アクロシアノシスとは
アクロシアノシスは、体の四肢の青みがかった変色が持続することを特徴とする微小循環障害です。
アクロシアニン症は、特に手、足、および顔の遠位部分に対称的に発生します。 多くの場合、体の四肢は寒いです、彼らは徹底的に汗をかくと腫れることができます。 レイノー現象とは異なり、アクロシアニン症は容易には元に戻せず、痛みはなく、栄養性の変化や潰瘍はなく、末梢動脈の脈拍は正常です。
病態生理
この障害は、小さな皮膚血管の狭窄によるものです。 局所的な血液循環の局所的な鈍化、および結果として生じる血液中の酸素の不飽和化は、末梢性チアノーゼ（四肢の青紫色）によって臨床的に明らかにされる。
原因
アクロシアニン症の正確な病因は不明です。 時々状態は薬剤および他の物質の副作用として報告されています。 いくつかの疫学的データは、寒冷気候、職業被曝および低ボディマス指数（BMI）が危険因子を構成することを示唆している。 さらに、アクロシアニン症は若い女性（30歳未満）によく見られ、しばしば閉経後に完全に消散します。 したがって、血管痙攣は神経ホルモン異常と関連していると考えられている。
原発性アクロシアニン症
本態性（または原発性）アクロシアニン症は良性の症状であり、神経ホルモン性障害と関連していることがあります。 一般に、それは自然に退行する傾向があり、特別な治療を必要としません。 一方、四肢が長期間にわたって極端な風邪にさらされる場合は、緊急医療介入が必要になることがあります。 しかしながら、アクロシアニン症は凍結とは異なります：後者の状態はしばしば痛みに関連します（熱侵害受容器の反射経路は危険を警告します）。
関連する肌の色の変化を伴う、手、足、顔の部分に影響を与える他のいくつかの状態は、アクロシアニン症と区別されなければなりません：
- レイノー現象 ：冷たいまたは強い感情的ストレスにさらされた小血管の狭窄による、指またはつま先の皮膚の淡蒼球の可逆的なエピソード。
- Geloni（peronium erythema） ：激しく湿った風邪に長時間さらされることによって引き起こされる皮膚の炎症。
- Acrorigosi ：皮膚の蒼白を伴う、四肢の恒久的かつ対称的な冷たい感覚。
- 紅色痛症：局所的な熱、著しい発赤および非常に強い疼痛を伴う皮膚温度の上昇により引き起こされる血管拡張。
場合によっては、特にこれらの症候群が共存すると、診断が困難になることがあります。
続発性アクロシアニン症
アクロシアノシスはまた、診断調査の間に探求されなければならない、より深刻な健康問題にも関連し得る。 原因となる症状には、結合組織障害、神経障害、血管炎、中枢性チアノーゼを引き起こす問題、抗リン脂質抗体症候群（APS）、クリオグロブリン血症、感染症、毒性および新生物が含まれます。 これらの場合、観察された皮膚の変化は「続発性アクアシアノーシス」として知られています。 これらは対称性の低い分布を持ち、より成熟した年齢で自分自身を表現し、痛みや組織の損傷を引き起こす可能性があります。 一般に、基礎疾患の正しい治療は、アクロシアニン症の二次症状を減らすことができます。
徴候と症状
アクロシアノシスは、持続性、対称性、均一性および無痛性の末梢性チアノーゼを特徴とする症状である。 四肢はしばしば寒く、皮膚は浮腫性になることがあります。 手足には手掌底多汗症があります。
したがって、レイノーの密接に関連した現象とは異なり、チアノーゼは持続的です。 さらに、通常、栄養性の皮膚の変化、局所的な痛み、または潰瘍形成は見られません。
診断
アクロシアノシスは病歴および身体診察に基づいて診断される。
パルス酸素濃度計は正常な酸素飽和度を示します。 毛細血管鏡検査法および他の実験室的方法は有用であり得るが、特に付随する病状が疑われる場合には、疑わしい場合に臨床診断を完遂するためにのみである。 アクロシアノ症では、末梢動脈の脈拍はリズムと質のために正常です：これは末梢動脈の閉塞性疾患を排除することができます。
治療
アクロシアニン症に対する具体的な治療法はありません。薬理学的アプローチは通常役に立ちません。 治療選択肢の中で、いくつかのαアドレナリン作動性およびカルシウムチャネル遮断薬が言及されている。 極端な場合には、交感神経切除術と呼ばれる外科手術が推奨されます（まれです）。 風邪からの保護は、障害の発症を回避するための最も効果的な手段です。
皮膚の変色を除けば、他の症状はなく、機能喪失もありません。そのため、アクロシアニン症患者は通常の生活を送ることができます。
