耳硬化症の症状

定義

耳硬化症は、耳に影響を与え、進行性難聴を引き起こす疾患です。

この障害は耳のカプセルレベル（耳介迷路を含み保護する軟骨構造）から始まり、それは骨ジストロフィー（骨組織の構造的および機能的変性）の過程によって影響を受けます。特に、新たに形成された骨の異常な蓄積が生じ、それは楕円形の窓（中耳と内耳の前庭との間の開口部）を含むことになる。

耳硬化病巣は、最後の小骨（staffa）の運動性を徐々に低下させ、主に透過性の聴覚障害を引き起こします。

通常、耳硬化症は成人患者、最も多くの場合女性に起こる。約半数の症例で、この病気は遺伝的メカニズムによって伝播され、主に性染色体Xに関連しています。麻疹ウイルスは、耳硬化症の遺伝的素因を持つ被験者の誘発因子です。

耳硬化症は、片方または両方の耳に起こることがあります。

耳硬化性骨形成のプロセスは、一般的には伝達性または混合（伝達性 - 神経感覚性）性質の進行性の聴覚障害を引き起こす。聴力損失は、めまい、重度および持続性の耳介（耳鳴り）およびバランス障害に関連し得る。あぶみの強直症（遮断）プロセスは、妊娠中や授乳中により早く進行する可能性があります。

診断は聴覚検査の結果に基づいて策定されます。

耳硬化症の進行は、時には適切な医学療法（例、フッ化ナトリウムの経口投与）によって遅くなる可能性があります。補聴器は聴力を回復させるのに役立ちます。あるいは、ブラケットと楕円形窓との間の運動の修復を可能にする外科的処置を行うことができる（切開切開術）。