一般性
スティーブンス - ジョンソン症候群はまれで深刻な皮膚と粘膜の関与を伴う過敏反応です。
多くの場合、特定の種類の薬を服用した結果、スティーブンス - ジョンソン症候群が感染やその他の要因によって引き起こされることがあります。
皮膚落屑は問題の症候群の特徴的な症状の一つです。 発症した患者は一般的に入院し、必要な治療と支援治療を受けます。 もし症候群が薬物によって引き起こされているならば、それらの摂取は直ちに止められるべきです。
すぐに診断されれば、予後は一般的に良好です。
それは何ですか？
スティーブンス - ジョンソン症候群とは何ですか？
スティーブンス - ジョンソン症候群は、一般的に（常にではありませんが）投薬によって引き起こされる急性過敏反応です。 それは皮膚上皮および粘膜の破壊および剥離（壊死）を特徴とし、その結果は非常に深刻であり得る。
スティーブンス - ジョンソン症候群の年間発生率は約1〜5 / 1, 000, 000であるため、幸いにもこれは非常にまれな反応です。
Stevens-Johnson症候群は、Stevens-Johnson症候群の症状と類似しているがより広範で深刻な症状を特徴とする、 中毒性表皮壊死症 （またはLyell症候群、特定の種類の多形性紅斑）の限定変異体としてStevens-Johnson症候群を考えている。
スティーブンス - ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症：どのような違いがありますか？
スティーブンス - ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症の症状は非常に似ています。 両方とも皮膚の破壊およびその後の落屑を特徴とするが、これは対象症候群における限られた身体領域 （体表面全体の１０％未満 ）に影響を及ぼす。 中毒性の表皮壊死症では、 それは皮膚のより広い範囲を含みます （体表面の30％以上 ）。
皮膚表面の15％から30％の関与は、代わりに、スティーブンス - ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症との重複と見なされます。
原因
Stevens-Johnson症候群の原因は何ですか？
述べたように、ほとんどの場合、スティーブンス - ジョンソン症候群は投薬によって引き起こされた過敏反応の結果です。 しかし、後者が問題の症候群の唯一の考えられる原因ではありません。
他のケースでは、最後に、まれですが、原因を特定することは不可能です。
麻薬
スティーブンス - ジョンソン症候群を誘発する可能性があることが知られている薬の中で、我々は思い出す：
- 以下のような抗菌 薬および抗生物質
- スルホンアミド類（例えば、コトリモキサゾールおよびスルファサラジンなど）。
- アモキシシリン、アンピシリンおよび他のペニシリン。
- フルオロキノロン;
- セファロスポリン;
- 等
- 抗てんかん薬 （例えば、カルバマゼピン、ラモトリジン、バルプロエート、フェノバルビタールおよびフェニトインなど）。
- 非ステロイド系抗炎症薬 （NSAID）。
- バルビツレート
- ピロキシカム 。
- アロプリノール 。
その他の原因
スティーブンス - ジョンソン症候群の発症の原因となる他の考えられる原因は次のとおりです。
- ウイルス性または細菌性の感染 （特に、 Mycoplasma pneumoniaeによってサポートされている）。
- いくつかの種類のワクチンの投与
- 宿主に対する移植病 （または英国の移植片対宿主病由来のGVHD）。
どの人々がスティーブンス - ジョンソン症候群を発症するリスクがありますか？
スティーブンス - ジョンソン症候群のリスクはより高いです：
- HIV陽性およびエイズ患者。
- 免疫系が損なわれている患者（例：薬による）
- Pneumocystis jiroveciiによる感染症患者
- 全身性エリテマトーデス患者
- 慢性リウマチ性疾患に罹患している患者において。
- スティーブンス - ジョンソン症候群の過去の病歴を有する患者において。
病態生理
Stevens-Johnson症候群はどのようにそしてなぜ発現しますか？
スティーブンス - ジョンソン症候群の発症の根底にあるメカニズムは、実際にはまだ不明ですが、それについての仮説は異なります。 これらの中で、我々は以下を思い出す：
- 変更された薬物代謝の理論 ：この理論によれば、変更された薬物代謝（例えば、反応性代謝産物の不適切な排除からなる）に続いて、何人かの患者にはT細胞によって媒介される細胞傷害反応がある。上記の反応性代謝物の。
- グラニュリシン理論 ：この理論によれば、ケラチノサイト死およびスティーブンス - ジョンソン症候群の徴候の重症度において重要な役割を果たすのは、Ｔ細胞およびナチュラルキラー細胞から放出されるグラニュリシンであろう。
- FAS受容体理論とそのリガンド ：この理論は、問題となっている症候群に典型的な細胞死と水疱形成が、FAS膜受容体（活性化されると細胞アポトーシスを誘導する受容体）との相互作用に密接に関連していると仮定する。可溶型のその配位子。
最後に、スティーブンス - ジョンソン症候群の発症に対するある種の遺伝的素因の存在の仮説も進められている。
症状
スティーブンス - ジョンソン症候群によって誘発された症状
既に述べたように、スティーブンス - ジョンソン症候群の特徴的な症状は、皮膚組織の破壊およびそれに伴う顕著な落屑によって表され、これには粘膜の関与が追加される 。 しかし、皮膚病変は、症候群が現れる最初の症状ではありません。 後者は、実際には、全身性および非特異的症状 （ 前駆症状 ）の出現から始まり、その後、それを区別する皮膚症状の発生までにわずか2秒で空間を残す。
前駆症状の症状
Stevens-Johnson症候群が通常発症する前駆症状は全身性であり、次のもので構成されています。
- フィーバー;
- 頭痛;
- 咳;
- 疲労;
- 角結膜炎;
- 全身性の痛みと痛み。
この段階で、多くの患者はまた、皮膚に灼熱感および／または原因不明の痛みを経験することがある。
スティーブンス - ジョンソン症候群が投薬によって引き起こされた場合には、上記の前駆症状は治療開始後1〜3週間以内に現れる。 しかしながら、下記の皮膚および粘膜の症状は、その開始から4〜6週間後に現れます。
皮膚や粘膜の症状
前述の前駆症状の症状が現れた後、皮膚や粘膜の症状が現れます。 彼らは一般的に顔、首と体幹から始まり、次に体の他の部分に広がる平らで赤みを帯びた発疹から始まります。 スティーブンス - ジョンソン症候群の特定のケースでは、この発疹は体表の10％未満にしか影響を及ぼしません。
発疹が現れた後、水疱が続き、1〜3日以内に剥離する傾向があります。 水疱は、性器、手、足の高さにも現れます。 粘膜 （例えば、口、のどなど）に現れ、気道、尿路などにあるような内部上皮さえも含み得る。 また目は一般的に水疱や地殻の形成の影響を受けます：それらは腫れ、赤みを帯びたそして痛みを伴うように見えます。
顕著な皮の皮に加えて、あなたはまた爪や脱毛を経験するかもしれません。
明らかに、そのような状態では、患者は、同様に顕著な腫脹に関連するかなりの痛みを感じる。 さらに、水疱が形成される領域および落屑が起こる領域に応じて、患者は、呼吸困難、排尿困難、眼を開いたままにすること困難、飲み込むこと、話すこと、食べること、さらには飲むことさえ困難になり得る。
スティーブンス - ジョンソン症候群の合併症
スティーブンス - ジョンソン症候群の合併症は、主に壊死およびその結果生じる皮膚および粘膜の剥離に起因する。 皮膚によって一般的に発揮されるバリア機能がない場合、実際には、以下の条件を満たすことが可能です。
- 電解質と液体の大きな損失 。
- 敗血症を引き起こす可能性があるさまざまな種類の感染症 （細菌性、ウイルス性、真菌性など）の収縮 。
別の深刻な合併症は、 さまざまな臓器の機能不全（多臓器不全）の発症にあります。
診断
Stevens-Johnson症候群はどのように診断されますか？
スティーブンス - ジョンソン症候群の診断は、皮膚および粘膜の病変を観察しながら、患者の単純な臨床的評価によって行うことができる。 これに加えて、結果としての組織学的検査で皮膚生検を行うことも可能であるが、これは頻繁に行われる手順ではない。
残念なことに、症候群がまだ初期段階にあり、前駆症状の症状が現れる早期診断は、常に可能というわけではありません。 実際、これらの症状はかなり非特異的なものであるため、誤った評価が行われる可能性があり、結果として患者の病気の本当の原因を特定することが遅れることになります。
Stevens-Johnson症候群をどのような疾患と混同しないでください。
スティーブンス - ジョンソン症候群によって引き起こされる徴候や症状は、皮膚や粘膜を含む他の病理によって引き起こされるものと似ている可能性がありますが、混同しないでください。 より詳細には、鑑別診断は以下に対して行われなければならない：
- 多形性の軽度および重度の紅斑。
- あなたが好めば、中毒性の表皮壊死症やライエル症候群。
- 毒性ショック症候群
- 剥脱性皮膚炎の場合
- 天疱瘡の
治療と治療
スティーブンス - ジョンソン症候群の考えられる治療法と治療法
Stevens-Johnson症候群の治療では、一般的に、診断の適時性（すなわち、報告された皮膚病変の程度とスケーリング）に応じて、 皮膚科または集中治療室で入院が必要です。潜在的に致命的な合併症（例：感染症や敗血症）の発症。
症候群が薬を服用していることが原因である場合、それらによる治療は直ちに中止されるべきです。
残念なことに、たとえ症候群の進行を止めようとするために投与されることができるいくつかの薬があったとしても、私たちはStevens-Johnson症候群の本当の治療法について話すことができません。 いずれにせよ、問題の症候群に罹患していると認められた患者は適切な支持療法を受けなければならない。
サポート療法
支持療法は患者の生存を確実にするために不可欠です。 それは後者の条件によって変わるかもしれません。
- 失われた体液や電解質は非経口投与する必要があります。 患者が皮膚の病変および口、のどの粘膜などのために独立してこれを行うことができない場合、 栄養に関しても同様のことが言える。
- 眼球病変を有する患者は、 専門医による診察を受け、症候群によって引き起こされる損傷を予防または少なくとも制限するために的を絞った治療を受ける必要があります。
- スティーブンス - ジョンソン症候群の典型的な皮膚病変は、 毎日治療し、火傷と同じ方法で治療する必要があります。
- 二次感染の存在下では、後者の治療を開始し、誘発病原体に対する適切な治療法を確立する必要がある （例えば、問題の症候群を誘発することが知られていない限り抗生物質薬を使用する）。 。
スティーブンス - ジョンソン症候群の期間を短縮する薬
スティーブンス - ジョンソン症候群を止めるか、そうでなければその期間を短縮しようとする試みでは、そのような薬を使用することが可能です。
- シクロスポリン 、 T細胞の作用を抑制するために投与されます。
- 免疫系の作用を弱めるために全身的使用のためのコルチコステロイドが、同時に痛みを抑えるのに有用です 。
- 高用量IV免疫グロブリン （ IgEV ）。 早く投与する。 それらは抗体の活性を停止し そしてＦＡＳ受容体リガンドの作用を遮断するべきである。
しかし、これらの薬の使用は医師の間で矛盾する意見の主題です。
実際、コルチコステロイドの使用は死亡率の増加に関連しており、感染症の出現を助長したり敗血症の可能性を覆い隠したりします。 これらの薬は目の傷害を改善するのにいくらかの有効性を示しましたが。
同様に、ＩｇＥＶの投与は良好な初期結果を得ることを可能にするが、臨床試験および遡及的分析によれば、得られる最終結果は対照的である。 事実、これらの実験と分析から、IgEVは効果がないだけでなく、死亡率の増加につながる可能性があることが明らかになりました。
その他の治療
場合によっては、スティーブンス - ジョンソン症候群の引き金となる原因となり得る反応性薬物および抗体代謝産物の残留物を除去するために、 血漿交換法も実施することができる。
しかしながら、各患者に対する最も指示された治療は、患者の状態に基づいてそしてそれが診断されたときにスティーブンス - ジョンソン症候群が見いだされる段階に基づいて医者によって確立されるであろう。
予後
スティーブンス - ジョンソン症候群の予後とは何ですか？
スティーブンス - ジョンソン症候群それ自体 - したがって、体表面の10％未満の関与で - は、約1〜5％の死亡率を示す。 ただし、これらの割合は早期治療の場合には減少します。 したがって、 迅速に診断および治療された場合 、スティーブンス - ジョンソン症候群の予後は良好である可能性があります。
