Chenodeoxycholic Acid Sigma-Tauとは何ですか？
Chenodeoxycholic acid sigma-tauは、活性物質であるchenodeoxycholic acidを含む薬です。 それは「一次胆汁酸」であり、これは胆汁（脂肪の消化を助ける肝臓によって作り出される液体）の主成分です。
Chenodeoxycholic acid sigma-tauは、成人性および1カ月齢の小児の脳腱黄色腫症の治療に使用されます。 これらの患者は、肝酵素ステロール27-ヒドロキシラーゼの欠如を引き起こす遺伝的異常のために十分な量で一次胆汁酸ケノデオキシコール酸を生産することができない。 一次胆汁酸が不足していると、体は代わりに異常な胆汁酸や他の物質を生成し、それが体全体に蓄積して損傷を引き起こします。
この状態の患者さんの数が少ないため、この疾患は「まれ」と見なされ、Chenodeoxycholic acid sigma-tauは2014年12月16日に「孤児薬」（希少疾患で使用される薬）に指定されました。 「ハイブリッド医療」です。
これは、同じ有効成分を含む「参照薬」に似ていることを意味します。 Chenodeoxycholic acid sigma-tauの基準薬はXenbiloxです。 しかしながら、XenbiloxはChenodeoxycholic acid sigma-tauとは異なる用途（コレステロール胆石を溶解させるため）で認可されているという点で異なります。
Chenodeoxycholic Acid Sigma-Tau - ケノデオキシコール酸はどのように使用されますか？
ケノデオキシコール酸シグマ - タウは処方箋によってのみ得ることができます。 治療は、脳腱黄色腫症または一次胆汁酸の産生に関するその他の疾患の治療に熟練した医師によって開始および監督されるべきである。
Chenodeoxycholic acid sigma-tauは1日3回毎日同じ時間に服用できるカプセル（250 mg）として入手できます。 一日量は、年齢、肝機能、血中および尿中の胆汁酸レベルに従って、各患者の治療中に決定および調整される。 小さな子供やカプセルを飲み込むことができない子供のために、カプセルの内容物は液体を形成するために8.4％の重炭酸ナトリウム溶液と混合されることができます。
詳しくは、パッケージのリーフレットを参照してください。
Chenodeoxycholic Acid Sigma-Tau - Chenodeoxycholic acidはどのように機能しますか？
ケノデオキシコール酸は、肝臓によって産生される主要な一次胆汁酸の1つです。 この薬に含まれているケノデオキシコール酸は、患者が見逃しているものに代わるものです。 これは異常な物質の生産を減らすのを助け、消化器系の胆汁の正常な活動に貢献し、それによって病気の症状を軽減します。
私の研究中にChenodeoxycholic Acid Sigma-Tau - Chenodeoxycholic acidはどのような利点を示していますか？
Chenodeoxycholic acid sigma-tauは、約9年間、chenodeoxycholic acidで治療された35人のcerebrotendinea xanthomatosis患者の記録を調べた研究で分析されました。 胆汁酸レベルが利用可能だった23人の患者のうち、全員が彼らのレベルの減少を持っていました（平均56-69 µmol / L）。 尿中の胆汁酸レベルが利用可能だった14人の患者のうち、79％（14人中11人）が最新の分析ではレベルが低下していた。 ほとんどの患者は疾患の症状の改善も示しました。全員が下痢の改善を報告し、89％の患者は精神機能の改善を示し、60％の患者は運動性の改善を示し、85％は患者の77％が2つの異なるスコアに基づいて精神医学的改善を示した。
Chenodeoxycholic Acid Sigma-Tau - Chenodeoxycholic acidに関連するリスクは何ですか？
Chenodeoxycholic acid sigma-tauで見られる副作用は便秘と異常な肝テスト値です。 しかしながら、入手可能なデータからそれらの頻度は確実に推定することはできなかった。 彼らは軽度から中等度の重症度で、丈夫ではありませんでした。
制限事項の一覧については、パッケージのリーフレットを参照してください。
なぜケノデオキシコール酸Sigma-Tau - Chenodeoxycholic acidが承認されたのですか？
それはそのような使用のために承認されていないが、ケノデオキシコール酸は、約40年間、脳腱黄色腫症の治療に使用されてきた。 しかし、この病気の希少性を考えると、この薬の使用に関する入手可能なデータはまだ限られています。 それにもかかわらず、研究は薬が患者に有益な効果があり、重大な副作用がないことを示しています。 したがって、庁の人間用医薬品委員会（CHMP）は、Chenodeoxycholic acid sigma-tauの利点はそのリスクより大きいと判断し、EUでの使用が承認されることを推奨しました。
Chenodeoxycholic acid sigma-tauは、その疾患の希少性のためにそれに関する完全な情報を得ることが不可能であったので、「例外的な状況」において承認されました。 欧州医薬品庁は毎年、入手可能な新しい情報を確認し、この要約はそれに応じて更新されます。
Chenodeoxycholic acid sigmatauについては、まだどのような情報が待っていますか？
Chenodeoxycholic acid sigma-tauは例外的な状況で認可されているので、それを販売している会社はその利点と安全性を監視するために登録簿を設置するでしょう。
Chenodeoxycholic Acid Sigma-Tau - Chenodeoxycholic Acidの安全で効果的な使用のためにどのような対策が取られていますか？
Chenodeoxycholic acid sigma-tauを安全かつ効果的に使用するための医療従事者および患者の従うべき推奨事項および注意事項は、製品の特徴およびパッケージの説明書の要約に含まれています。
ケノデオキシコール酸Sigma-Tau - Chenodeoxycholic acidに関する追加情報
Chenodeoxycholic acid sigma-tauの完全版EPAR版については、当局のウェブサイトema.europa.eu/Find medicine / Human medicines /ヨーロッパの公的評価報告書を参照のこと。 Chenodeoxycholic acid sigma-tauによる治療の詳細については、パッケージリーフレット（やはりEPARの一部）を読むか、医師または薬剤師にお問い合わせください。
Chenodeoxycholic acid sigma-tauに関連したオーファン医薬品委員会の意見の要約は庁のウェブサイトで入手可能です：ema.europa.eu /医療用医薬品/ヒト用医薬品/まれな疾患の指定。
