聴神経鞘腫

一般性

聴神経腫は良性型の脳腫瘍です。したがって、それを保っている人々の生活は危険にさらされていませんが、特に重症の場合、症状（とりわけ、聴力の喪失やバランスの欠如）は、日常生活のほとんどに影響を及ぼします。ほとんどの場合、誘発原因は不明のままです。

正確な神経学的制御に加えて、それはまた医者の側でかなりの直感を必要とするので、診断は容易ではない。

最も適切な治療法の選択は、腫瘍の特徴と患者の特徴の両方に関係するさまざまな評価に基づいて行われます。

図： 聴神経腫または前庭神経鞘腫。 腫瘍は前庭蝸牛頭蓋神経のレベルで成長するが、顔面神経の近くでも成長することが分かる。 サイトから：//baptisthealth.net/

脳腫瘍とは

脳腫瘍は、 遺伝的変異のために、脳内で完全に異常な形で形成および拡大する細胞の塊です。

発生する特徴に応じて、脳腫瘍はさまざまな方法で定義できます。

良性または悪性 。異常な細胞塊の成長が遅いことを特徴とする脳腫瘍は良性と見なされます。急速に成長する脳腫瘍は代わりに悪性と見なされます。
一次または二次 。原発性脳腫瘍は、脳に直接またはそれに隣接する部分（例えば、髄膜または下垂体）に発生するものです。一方、続発性脳腫瘍は、転移の過程の結果であり、その過程で他の場所（例えば、肺の中）に発生した新生物の細胞が動いてα（商標）脳に侵入した。

さらに、 重症度に応じて脳腫瘍を区別する、より一般的な3番目の分類基準があります。次数はIからIVまでの4つです。最初の2つ（IとII）では、成長が遅い新生物は正確な領域に局在しています。急速で増殖性の腫瘍はIIIおよびIVに含まれる。しかしながら、Ｉ度またはＩＩ度の腫瘍塊が発生してグレードＩＩＩまたはＩＶになることは排除されない。

聴神経腫とは何ですか？

聴神経 鞘腫 - 前庭神経鞘腫としても知られている - は、？ VIII脳神経 （または前庭蝸牛神経 ）のシュワン細胞（したがって、2番目の名前）に影響を及ぼす良性脳腫瘍です。

SCHWANNセルとは何ですか？

シュワン細胞は特定の細胞で、神経細胞（軸索）の伸長を数回包み込み、神経信号の伝達速度を速める絶縁物質であるミエリンを生成します。シュワン細胞とは何かのアイデアを得るために、鉛筆（ニューロンの軸索）の周りにわずかにふくらんでいるバルーン（シュワン細胞）を何度も包むことを考えてください。

シュワン細胞はグリア細胞であり、末梢神経系の一部です。一般に、グリア細胞は神経細胞に支持と安定性を提供する責任があります。

VIII頭蓋神経

脳神経は12であり、IからXIIまでのローマ数字で識別されます。

？VIII、いわゆる前庭蝸牛神経は、聴覚とバランスを制御する感覚神経です。それは脳幹と呼ばれる脳の領域に由来し、すべての脳神経と同様に、伸張がシュワン細胞によって多くの点で包まれているいくつかのニューロンの束によって形成されている。

疫学

一般に、脳腫瘍は非常にまれです。英国の統計によると、聴神経腫は、毎年、人口100万人あたり約13人の割合で発生しています。これは女性（この理由はまだ明らかにされていない）および40歳以上の個人の間でより一般的である。子供や若者の間ではかなりまれです。

ほとんどの場合、正確な原因を認識することはできませんが、100人中5人が2型神経線維腫症として知られる特定の先天性疾患に関連しています。

原因

2型神経線維腫症を患っている個人を除いて、他のすべての場合において、聴神経腫を引き起こす正確な起源はまだ完全には解明されていない。

しかし、脳腫瘍の一種であることから、研究者らはその起源に™VIII脳神経のシュワン細胞の遺伝的変異があると考えています。

この突然変異が何であるかはまだ研究中です。

2型神経線維腫症

神経線維腫症2型は、神経系、特に脳神経および脊髄神経に影響を与える良性腫瘍です。それはNF2遺伝子（22番染色体、産生されるタンパク質：メリナまたはシュワノミナ）の突然変異によって引き起こされ、これは両親によって感染するか、または胚の形成後に自然に発生する可能性がある。

神経線維腫症2型の症状は、両側性の聴覚障害、白内障、皮膚プラーク、末梢神経障害、髄膜腫および上衣腫から成ります。

症状と合併症

もっと知るために：症状神経鞘腫の音響学

聴神経腫を特徴付ける症状は、腫瘍細胞の塊がゆっくりと不連続的に成長するにつれて、徐々に現れます。事実、腫瘍の成長率は1〜2 mm /年です。これらすべてが診断を明らかに複雑にしており、多くの場合、それを確立するのは容易ではありません。

聴神経腫の主な症状は、聴覚とバランスの 問題です。前のものよりもはるかにまれですが、代わりに次のものがあります。

頭痛
片側のしびれ、チクチクする痛み、痛み
視覚障害（かすみ）
体の片側の筋協調の喪失（運動失調）
嚥下困難および声調の変化

注意：成長速度が遅いことは、聴神経腫のほとんどの症例の特徴です。しかし、腫瘍が急速に拡大する場合があります。

音響およびバランスの問題

™VIII脳神経のシュワン細胞のレベルでの腫瘍増殖は、聴覚および平衡機能の制御を危うくします。これは、聴神経腫を患っている人が、難聴、 耳鳴り 、 めまいを患っている理由です。

音響問題は、ほとんどの場合片側（罹患神経によって支配されている側）にのみ感じられますが、新生物の起源にタイプ2の神経線維腫症がある場合は、両側に発生する可能性があります。

合併症

聴神経腫の主な合併症は、もし無視されれば、日常生活に根本的に影響を与えるという点までますます拡大することがあるという事実である：事実、難聴、めまい、耳鳴りなど。日常の活動を困難にします（とりわけ、社会的相互作用や仕事）。

一方、2番目の合併症は、 水頭症として知られている非常に深刻な状態が確立される可能性に関するものです。このような状況では、治療がタイムリーではない場合、脳が取り返しのつかないダメージを受けるという本当のリスクがあります。

診断

図：聴神経腫の核磁気共鳴（白い矢印）。サイトから：www.bimjonline.com

症状はゆっくり現れ、他の病状（例えばメニエール症候群など）の症状に似ているため、聴神経腫を特定するのは容易ではありません。

正確な診断を下すには、神経学的検査だけでなく、医師が患者から報告された徴候や症状に基づいて仮説を検討しなければならないという驚くべき直感も必要です。

診断が遅いと、新形成が拡大する可能性がありますが、成長率は高くありません。

ニューロロジック制御

聴神経鞘腫が研究されているとき、神経学的対照は標的とされ、そして以下からなる：１。

患者の音響能力を評価するための聴力検査 どのような種類の音が警告され、どの音が知覚されないかを分析します。
核磁気共鳴 （ ＮＭＲ ）、腫瘍の位置および大きさを特定する。それは信頼性がありそして侵襲的ではないので、おそらく聴神経腫を同定するための最も適切な試験である。
脳だけでなく他の臓器の画像も得るためのコンピューター断層撮影 （ TAC ）。聴神経腫がある場合、これは目に見えますが、CTスキャンは有害な電離放射線を使用することを忘れないでください。

正確な診断の重要性

正確な診断によって聴神経腫の特徴を明確にすることは、最も適切な治療法を設定するために不可欠です。

治療

聴神経腫はさまざまな方法で治療することができます。対処方法を選択する前に、腫瘍の大きさと位置、そして患者の年齢と健康状態を評価する必要があります。実際には、削除手順は非常に微妙であり、それに関連するリスクがそれから派生することができる利点よりも大きい場合は、代替治療法を選ぶか、開発を待つのが良いでしょう。

モニタリングに限定されるのはいつですか？

聴神経腫が小さく、そして非常に遅い成長速度を有するならば、即時の処置は必要とされない。このような場合に採用される唯一の対策（それがそのように定義されるべきである場合）は核磁気共鳴を用いた腫瘍の周期的モニタリングである。

この選択は、患者が高齢者であるか完全な健康状態ではない場合にさらに正当化されます。そのような状況では、実際には、介入は腫瘍自体よりも大きな危険を表す可能性があります。

統計調査によると、3/4の聴神経腫は非常に遅い成長速度を示し、単純に管理下に置かれています。

腫瘍除去手術

聴神経鞘腫の切除は、全身麻酔下で開頭術後に行われるマイクロサージェリー手術（すなわち、腫瘍が位置する点での頭蓋骨の切開および開口）からなる。

通常、大きさが大きくない腫瘍は完全にそして問題なく排除されます。大きい寸法のものは、その一方で、さまざまな落とし穴を隠します、したがって、それらの除去は部分的であり、後で、放射線外科手術によって完了します。

手術には少なくとも1週間の入院が必要です。約2ヵ月後に作業寿命に戻ります。

手術のリスク、合併症および予防措置

手術中の主なリスクは、前庭蝸牛神経に隣接する頭蓋顔面神経（VII脳神経）を損傷することです。聴神経鞘腫が大きい場合、これが起こる可能性は非常に高いです：外科医がそのような状況で、自分自身を腫瘍の部分的切除に限定するのはこの理由のためです。統計的調査から、大きな神経腫を持つ10人中3人が手術中に顔面神経を損傷することが明らかになりました。

手術の他の主要な合併症はあなたの聴覚の多くの損失です。患者はこの可能性と、聴覚障害を補うために聴覚支援を使用する必要性について知らされなければなりません。