自己免疫性溶血性貧血の症状

定義

自己免疫性溶血性貧血は、赤血球に対する異常抗体の存在を特徴とする血液疾患です。これらの免疫細胞は赤血球膜に結合し、それらの生存を減少させそして溶血によるそれらの早期の破壊を引き起こす。

免疫起源の溶血性貧血のこの形は様々な原因を認識しています。

抗体が赤血球に結合する温度での反応性に応じて、溶血性貧血を熱い自己抗体（抗体が37℃以上の温度で活性である）と区別することができます。反応はより低い温度で起こりそして混合形態。

熱い自己抗体による溶血性貧血は、自己免疫性溶血性貧血の最も一般的な形態です。この疾患は自然に（特発性または原始的に）または特定の疾患（リンパ腫、慢性リンパ性白血病、SLEおよび他の自己免疫疾患を含む）と関連して発生する可能性があります。ほとんどの場合、自己抗体は限られた特異性を持つIgGです。溶血は主に脾臓で発生します。
また、 風邪自己抗体の貧血は、特発性（原始的）またはリンパ増殖性症候群および感染症（特に、マイコプラズマ肺炎または単核球症）に続発します。感染症は急性疾患を引き起こす傾向がありますが、特発性形態は慢性になる傾向があります。抗体は一般にIgMであり、溶血は主に肝臓の単核食細胞の血管外系で起こる。風邪自己抗体貧血には、風邪凝集素症および発作性揚げヘモグロビン尿症が含まれます。

免疫学的に媒介された赤血球溶解はまた、 輸血溶血反応 （不適合ドナーからの血液の輸血後）および新生児の溶血性疾患における同種抗体の介入によっても起こり得る。

最後に、以前の薬の摂取に関連する可能性がある免疫学的根拠に基づく症例（約10％）があります。これらの薬が赤血球に損傷を与え溶血を誘発するメカニズムは異なるかもしれません（Rh抗原に対する自己抗体の産生を刺激する薬物もあれば、一時的にハプテンとして作用する赤血球膜に結合する薬物もあります）。溶血性貧血を引き起こす可能性のある薬には、α-メチルドパ、レボドパ、高用量ペニシリン、セファロスポリン、キニジンおよびスルホンアミドが含まれます。