ハンセン病

一般性

ハンセン病は、主に皮膚、末梢神経、上気道の粘膜および眼に影響を与える、 らい菌によって引き起こされる慢性感染症です。

かつて、ハンセン病はすべての大陸で共通の病気でした。現在、先進国では散発的な症例があり、一部の流行地域は残っていますが、そのほとんどはアフリカとアジアにあります。

ハンセン病はハンセン病としても知られており、人類に知られている最も古い病気の一つです。中国、エジプト、インドの古代文明は、それが難病であり、伝染性であり、しばしば否定的な汚名に囲まれているため、ハンセン病を恐れていた。実際、ハンセン病は、抗生物質療法による診断が容易で治療可能な疾患であり、無視された場合に限り、皮膚、神経、手足、および眼に深刻かつ恒久的な損傷を徐々に引き起こす可能性があります。

伝染

M. lepraeは非常にゆっくりと増殖し（12日以上）、症状が現れるまでに数年かかることがあります。ハンセン病は、感染に対してかなり控えめな能力を持っています。

そのメカニズムがまだ完全には解明されていなくても、感染は感染した個人との密接で長期にわたる接触を通して起こります。鼻分泌物のような、または咳やくしゃみをして口から排出される唾液の小滴（小滴伝達）のような、空気中の拡散によって病気の人によって放出される体液への曝露によって感染が促進され得ると考えられる。これらの粒子はエアロゾルを構成するはずであり、それは上気道の眼または粘膜と接触し肺に吸入される可能性がある。

Mycobacterium lepraeは感染した患者の皮膚病変から環境に放出されることもあります。理想的な条件では、感染性病原体は人体の外側でさえ数週間生存することができます。

彼らの免疫応答は感染因子を駆除するのに十分であるので、 Ｍ．ｌｅｐｒａｅに曝露されそして感染させられたほとんどの人々は疾患を発症しない。免疫系が慢性的な併発性疾患（糖尿病、HIV / AIDSまたは心臓病）によって弱められている人々は、それらの防御がマイコバクテリアを効果的に攻撃し排除するのに十分強くないので、ハンセン病にかかるリスクにさらされやすくなります。

WHOのコミットメント

早期診断および多剤療法（MDT）は、依然としてこの疾患を解決するための重要な要素です。 1995年以来、WHO（世界保健機関）によって世界のすべての患者に多剤理学的治療戦略（MDT、多剤治療）が無料で提供されてきました。すべての臨床型のハンセン病。

多薬理学的治療の広範な使用は、世界的に疾患の発生率を劇的に減少させた。現在、WHOの努力は、残りの流行国では全国レベルで、そして他の地域では準国家レベルでハンセン病を撲滅することに焦点を当てているので、もはや公衆衛生問題を表すものではない。

症状と臨床形態

もっと知るために：症状ハンセン病

ハンセン病の進行は非常に遅く、マイコバクテリウムの平均潜伏期間はおよそ5 - 7年ですが、数ヶ月から10年までさまざまです。症状の出現は、病気が発生する形態によって異なります。 らい菌は末梢神経に対して特徴的な親和性を有する。患者の90％において、ハンセン病の最初の兆候は、実際、神経終末の関与によるしびれ感です。

最初の皮膚病変は通常「未確定」タイプであり、結核、lepromatousまたはborderlineの形になる前に（すなわち特徴を持つ）、1〜2個の低色素性皮膚斑（通常の皮膚の色より薄い）または紅斑（わずかに赤い）を引き起こす。中間）。

ハンセン病の種類に応じて、発症症状は次のとおりです。

低色素性または紅斑性皮膚病変。数週間または数ヶ月後に治癒しない。
四肢（手、腕、足、および足）の触感、熱または痛みに対するしびれまたは敏感さの欠如。
筋力低下。

ハンセン病は、神経、骨、関節、筋肉を徐々に傷つけます。さらに、疾患の進行は、斑状丘疹、丘疹、水疱、結節（lepromasと呼ばれる）および皮膚上の孤立または密集プラークの発症と関連することがあり、これらはしばしば潰瘍形成および組織破壊に続く。

ハンセン病にはさまざまな形態があります。発生中の疾患の性質と重症度は、感染後に宿主生物で活性化される免疫反応の種類に関連しています。実際、ハンセン病には（関連するさらなる細分を伴う）多くの臨床症状の提示方法がある：最も一般的な形態は結核性ハンセン病およびらい性ハンセン病である。両方の形態が皮膚病変を生じるが、らい腫型はより重症である。

ハンセン病タイプ

特長

結核ハンセン病

皮膚レベルでは、それは時々グループ化された丘疹病変を伴う、低色素性または紅斑性のいくつかの斑またはプラーク（しばしば単一の病変）によって現れる。
病変は、一方的な非対称分布、乾燥した、手触りの粗い、および脱毛（毛髪なし）表面で、常に十分に画定されている。これらのうちのいくつかは麻酔不良になることがあります（感度を失う）。病変は特徴的な浸潤を有し、これはＭ．Ｌｅｐｒａｅに対する細胞性免疫反応を示す。
影響を受けた神経終末は浮腫性で肥厚しているように見え、その結果として機能の喪失（神経学的損傷）および相対的神経支配領域における栄養性潰瘍の出現が起こりうる。
結核性ハンセン病の自然治癒は、数年以内に起こるか、または境界型またはらい型に発症することがある（まれ）。

らい疹

らい性ハンセン病は、腎臓、精巣、目、鼻などの多くの臓器に発症する可能性がある真の全身性疾患です。このタイプのハンセン病は、最も深刻で最も伝染性のある形態です。

最初の症状は鼻づまりで、頻繁な分泌と鼻出血があります。早期の神経系の関与は気付かれないままになることがあります。
疾患の発症時に、低色素性黄斑がぼやけた縁で皮膚上に現れ、続いて隣接性および他の皮膚領域への血流のために、あらゆる種類の多数の病変（丘疹、小結節、孤立性または集密性プラークなど）の急速な播種が起こる。神経、粘膜およびすべての臓器。

無視すると、次のような兆候が見られる可能性があります。

顔面病変は、まつ毛および眉毛の脱毛症、心耳の肥厚、軟骨、中隔および鼻骨の変形または破壊を伴って、額の皮膚を厚くする（「facies leonina」）。スケルトンは直接接続されています。上顎骨の歯槽突起に加えて、主に指やつま先が影響を受けます。
眼の関与は、光恐怖症（光過敏）、緑内障および失明を引き起こします。喉頭の関与により声がarseく。小結節が壊れると、足の皮膚が肥厚し、潰瘍の影響を受けます。男性では、精巣の損傷は不妊や女性化乳房を引き起こす可能性があります。
内臓の感染は、肝臓やリンパ節の肥大を引き起こします。腎臓損傷もまた重要であり得る。
結果として生じる浮腫および肥厚を伴う末梢神経のゆっくりとした瘢痕化は感覚障害を誘発し、それは今度は感染、壊死および変形を伴う複雑になる潰瘍の出現を引き起こし、四肢の必要な切断を行う。

合併症

未治療のままにしておくと、ハンセン病は一般的な健康状態を悪化させる可能性があります。末梢神経系の関与は恒久的な損傷を誘発し、損傷した枝によって神経支配された構造物の痛みと体温を知覚する能力に影響を与える可能性があります。神経学的転帰は無力化することがあります（広範囲の奇形）。

他のハンセン病の合併症には以下のものがあります：

皮膚の創傷（潰瘍、潰瘍など）の外観を損なう。
失明または緑内障。
顔の外観
四肢機能低下を伴う筋力低下。
鼻の内側に永久的な損傷があると、頻繁に鼻出血を起こすことがあります。
男性における勃起不全および不妊（特にらい性ハンセン病における）。
重症の場合、ハンセン病は腎臓にも損傷を与え、慢性腎不全につながります。

診断

ハンセン病は明確に定義された臨床的特徴を示すが、特定の抗生物質療法を確立する必要性のために診断は確実に確認されなければならない。ハンセン病の診断は臨床的および組織学的です。

ハンセン病の診断を定義することを可能にする3つの基本的な徴候があります：

低色素性または紅斑性の皮膚病変。
末梢神経の肥大
ハンセン桿菌の陽性細菌学検査： Mycobacterium lepraeはグラム陽性菌、アルコール耐性酸（Ziehl-Neelsen法で着色）であり、in vitroで培養することはできません（人工培地では増殖できません）。）、しかし細菌学的検査（棒状桿菌）によって形態学的に認識可能である。

追加の試験が利用可能であり、含まれています：

光田林内皮内反応：lepromine（ M. lepraeを熱によって殺した）を用いた皮膚テストで構成されます。これは、結核とその腫よう型を区別するために使用できますが、それは直接疾患の診断には使用されません。
病変の皮膚生検 ：疑いがある場合、医師は異常な皮膚の少量のサンプルを採取し（生検）、病変の病理組織学的特徴付けのために検査室に送ることができます。試験は、組織サンプルを特別な染色にかけて酸耐性細菌を同定し、そして結核コロイド形態では、リンパ球、類上皮細胞およびラングハンス細胞によって形成される肉芽腫の存在を強調する。

治療

ハンセン病は治療できる病気です。この重要な結果は、多剤併用療法（MDT、多剤療法）の導入により達成されました。

ハンセン病の薬理学的治療の第一段階は、1940年からダプソン （この病気の進行を止めることを可能にした薬）の開発で始まりました。しかしながら、治療プロトコールは長年（一生でさえ）続いたので、患者を管理することは困難であった。 1960年に、M。lepraeは、それまでに適用された唯一の薬剤であるダプソンに対する耐性を発現し始め、それはハンセン病の管理において有効であると考えられた。
1960年代初頭に、 リファンピシンとクロファジミン 、他の2つの化学療法の構成要素が発見されました。
1981年に、WHOの研究グループがMDTを推奨しました。 ダプソン、リファンピシン、クロファジミンの3種類の薬剤の組み合わせです。この組み合わせは、病原体の除去および感染した対象の有効な治療を可能にする。
1995年以来、WHOは世界中のすべての患者に無料のMDTを提供してきました。過去20年間で、1, 400万人以上の人々がハンセン病の治療を受けています。世界規模で適用される現代の多剤併用療法は、6〜24ヶ月の持続期間を有する。

ハンセン病の治療的管理は、感染を阻止し、潜在的な合併症を最小限に抑えることを目的としており、それによって人は通常の生活を送れるようになります。今日、ハンセン病の種類および感染の重症度に応じて、少なくとも2つの薬物（MDT）の併用を含む異なる治療計画が使用されている。これらの考慮事項に応じて、治療期間は様々です。感染性物質を除去するために使用される第一選択の抗生物質はダプソン、リファンピシンおよびクロファジミンです。他の抗生物質には、ミノサイクリン、オフロキサシンおよびクラリスロマイシンが含まれる。いくつかの経口コルチコステロイド（例：プレドニゾン）およびサリドマイドは、炎症領域を制御し、神経系への損傷を予防するのに有用です。

患者教育は不可欠です。ハンセン病は治癒する可能性がありますが、効果的であるためには治療プロトコルの全期間にわたって薬を服用することが不可欠です。抗生物質は宿主生物由来のらい菌に対して作用を発揮しますが、ハンセン病による神経障害（麻酔や麻痺）や奇形を元に戻すことはできません。時には、手術は膿瘍を排泄し、患部の審美的または機能的外観を改善するために使用することができます。

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