定義
疹状表皮異形成は、慢性のヒトパピローマウイルス（HPV）感染によって引き起こされるまれで遺伝性の皮膚科学的疾患です。
この病状はすでに小児期に起こり、ほとんどの場合、常染色体劣性の方法で伝染する（すなわち、両親から遺伝子の2つの改変コピーを受け継ぐことが必要である）。 性別を好むことはありません。
水疱性表皮異形成は、細胞性免疫の欠損および17q25.3領域における遺伝子変異によって促進され得、これはEVER1およびEVER2遺伝子を不活性化する。 これらの異常は、いくつかのヒトパピローマウイルス血清型（ＨＰＶ － ５、８、１７、２０を含む）に罹患している患者を感受性にする。
ru状表皮異形成は、腫瘍性変性の顕著な可能性を秘めている。 いぼ状の病変が皮膚癌（特に扁平上皮癌）に進展するには、約10〜20年かかります。
最も一般的な症状と徴候*
- 肌の変色
- 紅斑
- 斑
- 結節
- 丘疹
- プラーク
- かゆみ
- 肌の鱗屑
- 皮膚潰瘍
さらなる指摘
いぼ状の表皮異形成は、次のような多型性および播種性皮膚徴候の進行性の出現によって特徴付けられる。
- フラット、孤立、高色素性または低色素性丘疹。
- 不規則な赤茶色のプラーク。
- 剥離性または角質増殖性の病変。乾癬状の斑点があることもある。
- 紅斑性斑、時には萎縮性、色素性または無色性、斑状疱疹のものと同様。
これらの皮膚症状は、ヒトパピローマウイルスのさまざまなサブタイプによって引き起こされる可能性があります（症例の80％にHPV-5とHPV-8が見つかりました）。
竜状表皮異形成症の進行は慢性的であり、40〜50歳の間に、メラノーマ以外の皮膚癌（ボーエン病、脊髄細胞癌および基底細胞癌を含む）の発症の素因となる。 これらの病変は、特に露光された皮膚（体幹、首、顔、手の甲と足の裏）に現れます。
その写真はいくつかのテレビ番組で記録されています。 男性は、水疱性表皮異形成症に関連する合併症のため、2016年1月30日に死亡しました。 著作権ジョンフランク/ Shutterstock.com
診断は、いぼ状の要素または腫瘍病変の臨床像および組織像に基づいています。
現時点では、疹状表皮異形成症に対する根治的療法はないが、寒冷療法、全身性レチノイド、イミキモドおよび5-フルオロウラシルの局所使用、インターフェロンアルファ、ならびにアミノレブリン酸を用いた光線力学療法に基づく治療法が必要とされるかもしれない。 外科的切除は扁平上皮癌に最適な治療法です。
一般的に、皮膚腫瘍の進行は遅く、転移はまれであるため、予後は良好です。
皮膚癌における疹状表皮異形成の進展を予防するための基本的な予防策は、太陽への曝露を避け、光防護に頼ることです。
