一般性
狂牛病は牛の典型的な神経変性疾患であり、常に致命的であり、この器官がスポンジの外観を帯びるように、穴の脳に発生します。
伝染性の状態として、狂牛病はその名前がプリオンであるほとんどすべての哺乳動物において発現される正常型タンパク質の改変型によるものと思われる。
3〜5年の完全に無症候性の潜伏期間の後、狂牛病は振戦、ミオクローヌス、バランスおよび運動協調の問題、異常な歩行、起床困難、行動の変化などの症状を呈し始めます。刺激に対する過剰反応性。
狂牛病は、対症療法を除いて治療法がない病気です。
1990年代半ばにイギリスで暮らしている何人かの人々が病気の牛から肉を食べた後に同等の神経学的疾患を発症したので、狂牛病は人間にとってかなり関心のある条件です。
脳症の簡単な説明
脳症は一群の非炎症性神経学的疾患を表し、 脳の構造的変化および一般にいわゆる精神状態に影響を与える脳の構造的変化を特徴とする。
先天性または後天性の脳症は、恒久的かつ不治の状態（ 恒久的な脳症 ）または多かれ少なかれかなりの程度の治癒の余地がある状態（ 一時的な脳症 ）です。
1つの脳症を別のものと区別するためには：原因（疾患の具体的な名前が通常与えられている）、症状、起こりうる合併症、予想される治療および予後。
一般に、脳症を患っている人々は、例えば記憶障害（特に健忘症）、鬱病、性格の変化、日常生活の単純な問題を解決できないこと、嗜眠、ミオクローヌスおよび振戦を含む多数の障害を発症する。
狂牛病とは何ですか？
ウシ海綿状脳症 、 BSEまたは狂牛病としても知られている狂牛病は牛の典型的な進行性の神経疾患であり、脳が永久的に変性することを特徴としている。これは「海綿状」という用語であり、その通常の機能を失う。
常に致命的な結果から、狂牛病は、健康な被験者が病気の被験者の組織を摂取すると、同種の動物や異なる種の動物（人間を含む）に伝染する病気です。
理解するために：いくつかの重要な用語の意味の簡単なレビュー
- 「海綿状」：スポンジに似ているなど、脳が大脳皮質に孔を発達させることを示す。
- "牛"：牛、特に牛に影響を与えるという事実を指します。
- 「進行性神経疾患」：経時的に悪化する（進行性）神経系の苦痛（神経疾患）を示す。
- 「神経変性疾患」：神経系の変性を伴う疾患を指す。
伝染病としての狂牛病
その伝染性のために、狂牛病はいわゆる伝染性海綿状脳症 （またはTSE ）のリストに含まれています。 伝染性海綿状脳症は、健康な対象が冒された対象からの組織を摂取した場合に発症し得る海綿状脳症である。
狂牛病のように伝染性海綿状脳症があります： クル 、 致命的な家族性不眠症 、 ゲルストマン - ストロスラー - シャインカー症候群 、 クロイツフェルト - ヤコブ病 、 クロイツフェルト - ヤコブ病の 新しい変種 、 スクレイピー 、 脳症ネコ海綿状 、 ミンクの海綿状脳症、 エキゾチックな有蹄類の脳症、およびシカの慢性消耗病 。
既知の伝染性海綿状脳症 | |||
| それは人間に影響を与えます | ヒト以外の哺乳動物に影響するもの | ||
| クールー | 人間 | スクレイピー | 羊とヤギ |
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ミンク海綿状脳症 | ミンク | |
| 致命的な家族の不眠症 | ウシ海綿状脳症 | 牛 | |
| ゲルストマン - ストロスラー - シャインカー症候群 | 外来有蹄類の脳症 | ニアラとクドゥ | |
| クロイツフェルト - ヤコブ病の新種 | ネコ海綿状脳症 | 猫 | |
| 慢性鹿消耗病 | エルク、アカシカ、ラバジカ、オジロジカ | ||
狂牛病と人間：そのつながり
狂牛病は、少し後に見られるように、イギリスで起こったBSE流行と一致して、900年代の90年代半ばに、人類にとって非常に興味深い話題となっています。 、無視できない割合の人々が、病気の牛に属する肉を食べた後、クロイツフェルト - ヤコブ病と非常によく似た神経疾患に罹患しました。
クロイツフェルト - ヤコブ病と非常に類似したこの神経学的疾患は、クロイツフェルト - ヤコブ病の前述の新しい変種である。
クロイツフェルト - ヤコブ病の新しい変種は、狂牛病の人間の等価物と見なすことができます。
狂牛病の歴史
最初に確認された狂牛病の症例は1986年までさかのぼります。 発見の場所はイギリスの牧場でした。
その瞬間から、イギリスで、一種のBSE流行が始まり 、 1993年にピークに達しました（当時の統計によれば、病気の牛の新たな1000例の美しさは、その後の数年間で、一連の政府の措置のおかげで、ゆっくりと疲弊しました（2015年に登録された狂牛病の症例は2件のみでした）。
この分野の専門家によると、狂牛病の流行はイギリスの牧場で動物由来の小麦粉を供給するために使用されていました。 BSEの散発型（狂牛病は伝染病であることを忘れないでください）。
驚くべき数を超えて、イギリスで発生した狂牛病の流行はヨーロッパだけでなく世界中でも強い反響を示しました。それは、別の理由からです。BSEの最初の症例から数年後の割合無視できない数の英国市民が、ウシ海綿状脳症のウシの病気の肉の消費の結果として、クロイツフェルト - ヤコブ病（すなわち、クロイツフェルト - ヤコブ病の新しい変種）と非常によく似た新しい神経疾患を発症し始めた。
2014年6月の統計によると、1980年代後半から始まる英国でのBSE流行の影響の結果として、クロイツフェルト - ヤコブ病の新しい亜種の病気の人々は177人でした。
原因
狂牛病の正確な原因はまだ完全には明らかになっていません。
しかしながら、ほとんどの専門家によれば、問題の神経疾患の出現は、その主人公として、通常ウシに存在するタンパク質の修飾型を有し、その名前はプリオンまたは細胞性プリオンタンパク質である 。
プリオネと狂牛病
前は何ですか？
通常、プリオンは哺乳類（爬虫類、鳥類、両生類、魚類）の多くの種に存在し、その健康的な変種では、シグナル伝達または細胞接着の可能性が高い糖タンパク質 （役割上）です。正確にはまだ疑問があります）。
多くの牛の原因としてのPRIONE
プリオンが狂牛病の発症に関与しているという考えは、同様に重要な2つの観察の結果です。
- 最初の観察：BSEの牛ではプリオンタンパク質の修飾型があります。 プリオンタンパク質の修飾形態により、プリオンは正常とは異なる異常な立体構造を有することが理解される。
- 第二の観察：修飾変異体では、プリオンはその糖タンパク質機能を失い、そのような性質を獲得し、それはそれを脳および神経組織一般に有害にし、そして正常プリオン （すなわち健康変異体） をプリオンに変換することができる修正しました 。
これら二つの重要な観察に照らして、専門家達はプリオンを一種の感染性病原体と比較し（すなわち彼らはそれをウイルスまたはバクテリアとみなした）、それらに「 異例の感染性病原体 」および「 感染性粒子 」の別名も付けた。 タンパク質のみ " ＃：。
プリオンの修正された形は壊滅的な効果を伴う連鎖反応の原因です。 その発現は、実際には、罹患した対象に存在する正常プリオンの漸進的修飾、およびいくつかの点で脳に罹患した後に神経組織の死を引き起こし、その中に真の穴を作り出すタンパク質凝集体の形成を含む。 （BSE感染牛の脳を特徴付ける海綿状の様相は、これらの穴の形成の結果です）。
修正プリオンのその他の特性
プリオンの科学的研究はそれを示しています：
- プリオンはまた、ウイルス （これは最小の感染因子です） よりも小さいです。
- プリオンは、ウイルス、バクテリア、真菌または他の知られている微生物を除去するのに用いられる最も古典的な手順に対して非常に耐性があります。 これは、狂牛病に苦しんでいる牛に属する肉の調理が、存在する改造プリオンを破壊しない理由を説明します。
先天性疾患およびその他の疾患
プリオンの狂牛病の原因を見ている人たちによると、同じプリオンがすべての既知の伝染性海綿状脳症にも関与しているとのことです。 言い換えれば、クロイツフェルト - ヤコブ病、クロイツフェルト - ヤコブ病の新しい変種、ゲルストマン - シュトラウス - シャインカー症候群、ネコ海綿状脳症、ミンク海綿状脳症など
明らかに、プリオンが他の既知の伝染性海綿状脳症にも関与しているという考えは、狂牛病について報告されたものと同様の科学的観察に由来する（病気の動物における修飾プリオンの存在および脳を攻撃する修飾プリオンの存在、それに対する損傷）。 。
病理学では、医師が変性プリオンに関連していると考える疾患（伝染性海綿状脳症など）は、 プリオン病とも呼ばれます。
インキュベーションタイム
狂牛病は長い潜伏期間を持っています。 実際、この病気の原因となる病原体である変性プリオンと接触するようになったウシは、今後3〜5年以内に病気を発症します 。
あなたはそれを知っていましたか...
汚染された牛肉の摂取によって人間が狂牛病の人間と同等のものに感染すると、前述の摂取事件から10年以上経っても神経疾患を発症する可能性があります。
最新の研究によると、人間の狂牛病相当動物の平均潜伏期間は13年です。
狂牛病の人間への伝染
狂牛病の人間への感染は、BSEの病気の牛に属する肉の摂取によってのみ可能です。
したがって、狂牛病は、風邪や感染性感染症のようなものではなく、病気の伝染、健康な人と病気の人との間の単純な接近でさえ十分です。
好奇心：BSEの影響を受けた牛乳は病気を伝染させますか？
BSE感染牛から牛乳を飲んだり、この牛乳で製造されたラテックスを飲んだりすると、人間に匹敵する狂牛病となるには不十分です。
症状と合併症
狂牛病の症状は潜伏期間の終わりに現れるので、それらはすぐには起こりません。
BSEの症状の中には、次のような典型的な疾患があります。
- バランス不良と運動協調喪失（ 運動失調 ）、
- 振戦、
- 突然の筋肉のけいれん（ ミオクローヌス ）、
- 異常で難しいペース、
- 起きにくい
- 特定の刺激に対する過敏性
- 行動の変化（影響を受けた動物が突然攻撃的になるか、または奇妙に神経質に見える）、
以下のような、あまり一般的ではないまたはあまり特異的ではない障害
- 連続的な擦りまたはなめる傾向
- 減量、
- 歯の連続研削
- 定期的な耳の感染症e
- 牛乳生産量の減少
狂牛病は致命的な病気です
狂牛病は致命的な結果です。
一般的に死ぬ前に、冒された動物は昏睡状態に入ります。
BSEによる死亡は症状が現れてから数週間または数ヶ月後に起こります。
人間における狂牛病の症状
ヒトでは、潜伏期間の終わりに、狂牛病（すなわち、クロイツフェルト - ヤコブ病の新しい変種）と同等のものが、以下の原因となります。
- うつ病、不安、禁断症状などの精神症状。
- 運動協調性の失調（運動失調）。
- 感覚障害
- 認知症;
- ミオクローヌス（筋肉または一群の筋肉の短時間の不随意収縮）。
クロイツフェルト - ヤコブ病の新しい変種は、狂牛病や他の既知の伝染性海綿状脳症とまったく同じように、常に致命的です。 通常、この病気を発症する人は14か月以内に死亡します 。
診断
罹患動物が生きている限り、BSEの存在は症状に基づいてのみ考えられます。 狂牛病の確定診断のためには、実際には、病気の牛の死と脳および神経組織の死後の病理組織学的検査の 結果を待つ必要があります。
したがって、まとめると、病気の動物が生きている限り、狂牛病は疑わしい状態にすぎません。確定診断のためには、死後の神経組織検査検査が必要であるためです。
インキュベーション中にムッカパッツァの存在を仮定することは可能です
潜伏期間中、狂牛病は彼女の存在の兆候を与えません 。
したがって、その将来の発症を予測することは不可能です。
狂牛病と同等の人間の診断のための検査
狂牛病の場合と同様に、クロイツフェルト - ヤコブ病の新しい変種は、その確定診断が病人の症状に対して十分ではないが、 死後の病理組織学的検査の結果である。 「脳。
あなたはそれを知っていましたか...
脳の神経組織の死後の病理組織学的検査は、狂牛病のヒト等価物を同定することを可能にするだけでなく、後者をそれに最もよく似ているヒト伝染性海綿状脳症と区別することを可能にする唯一の診断的調査である。 ：クロイツフェルト - ヤコブ病。
治療
現在のところ、 狂牛病を治癒させたり進行を止めることさえできる治療法はありません 。 これは、なぜBSEに罹患した牛が必然的に死に至る運命にあるのかを説明しています。
対症療法はありますか？
狂牛病に冒された牛は、振戦や突然の筋肉のけいれん（ミオクローヌス）などの障害を軽減する、 純粋に対症療法のある治療法に頼ることができる。
ムッカパッツァのヒト同等療法
クロイツフェルト - ヤコブ病の新しい変種は、死の発症前の症状を軽減する何らかの対症療法（例：ミオクローヌスに対するクロナゼパムとバルプロ酸ナトリウム）を除いて治療法がない疾患です。
予後
狂牛病は常に予後不良です。 実際には、この神経学的疾患は病気の動物の死とともに常に最高潮に達します。
予防
現在、狂牛病に対するあらゆる予防計画の中心には、動物の食事に基づいた牛の給餌の禁止があります。
