内分泌学

副腎機能不全

一般性

副腎機能不全は、副腎の内分泌活動が身体のニーズに関して不十分であるという点までひどく損なわれているように見える状態です。

コルチゾールの濃度は通常下垂体と視床下部によって調節され、後者はホルモンCRHを下垂体に送り、腺はそのホルモンの一つであるACTHを産生することによって反応します。 このホルモンは副腎を刺激してコルチゾールを作ります。 その結果、コルチゾール濃度はACTH濃度の調節に関与する。

副腎は腎臓の上部を覆う脂肪組織に位置する2つの小さな腺です。 それらは、3つのホルモンクラス、アンドロゲン(性腺合成を伴うのでそれほど重要ではない)、グルココルチコイド(コルチゾールによって導かれる)およびミネラルコルチコイド(アルドステロンによって捕獲される)のそれにとって不可欠である。

症状

もっと知るために:副腎不全の症状

副腎不全の特徴的な症状を決定するのは、まさにこれらのホルモンクラスの1つ以上の欠如です。 この症状は通常、低血糖、脱水症、低血圧、めまい(特に座位または横臥位から起き上がったとき)、体重減少、混乱、脱力感、吐き気、下痢、皮膚の褐変、および塩味食品の過剰な必要性が原因で発生します。

同じ症状がアジソン病の典型でもありますが、これは偶然ではないが原始副腎機能不全の最も一般的な原因ではありません。

アンドロゲンがないため、陰毛や腋毛の減少、性欲の減少(性的欲求)も女性に認められます。

多くの場合、副腎機能不全は徐々に発症し、微妙でゆっくりと悪化する症状がこの疾患の早期認識を非常に困難にします。

その一方で、副腎機能不全の臨床症状は、事故や重篤な感染症のような重度のストレスがある状態では、適切な治療がないと致命的であるという点まで強調されています。 このような場合、私たちは「アディソニアン危機」または急性副腎危機について話します。

原因

原発性副腎不全

原始的な形の副腎機能不全は、副腎の固有の損傷によるもので、ACTHレベルの上昇にもかかわらず、適切なレベルのコルチゾールを生成することができません。 アディソン病のこれらのケースで話す人。 ほとんどのエピソード(75〜80%)は、自己免疫に基づく副腎実質への広範な損傷(臓器細胞に対する異常抗体)によって持続しています。 これらの場合、低尿酸ナトリウム血症は自己免疫病因を伴う他の疾患を伴うことが非常に多い。 頻繁に起こるのは、慢性甲状腺炎(橋本病)、1型糖尿病、早発卵巣不全、または皮膚疾患(脱毛症および白斑)です。 感染性の、そして特に結核の病因は、今日に比べて重要性があまりなく、発展途上国での発生率が高い。 原始的副腎機能不全の他の原因には、副腎腫瘍、転移および副腎出血、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、副腎発達異常および様々な種類の感染症が含まれる。

続発性腎不全

副腎機能不全の二次的な形態は、脳の根元にある小腺のレベルに位置し、とりわけ副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の放出を通して副腎活動を制御する原因となる下垂体の問題によるものです。 このホルモンは副腎の活動への強力な刺激として働きます、副腎の活動の欠如では臓器の低栄養を引き起こすという点では不十分です。 二次的な副腎機能不全症は、アジソン病の場合よりもはるかに一般的です。 コルチゾンによる長期治療の突然の中止、または分泌型ACTH腫瘍の外科的除去のために、しばしば一時的なものになります。

さらにまれに、二次性副腎機能不全が下垂体腫瘍、それらを撃退するために行われる放射線療法、腺の外科的除去、またはその出血または感染過程に関連しています。

ACTHレベルが標準よりも低いことを考えると、一次形態に関する症状レベルの根本的な違いは皮膚の褐変の欠如です。 さらに、ミネラル活性ホルモン(アルドステロン)の産生が維持されるため、臨床症候学は一般により微妙なものになります。 しかしながら、月経の変化、不妊症、インポテンツ、思春期の遅れおよび子供の成長障害を伴う、他の下垂体ホルモンの欠如のためにさらなる障害が起こり得る。

三次腎不全

最後に、まれな三次形態の副腎機能不全も認められます。 この場合、問題は視床下部のレベルにあり、これは十分なCRHホルモンを放出しません(通常の条件下では下垂体を刺激してACTHを分泌します。図を参照)。

診断

副腎機能不全の診断は、ホルモンレベル(コルチゾール、アルドステロン、ACTHおよびレニン)を評価することを目的とした血液検査および尿検査に基づいていますが、ナトリウムやカリウムなどのミネラル(アルドステロンは前者の再吸収および排泄を促進します)秒)。

CTおよびMRIスキャンを実施して、副腎および視床下部 - 下垂体領域の解剖学的構造を調べることができます。

ケアと治療

また見なさい:副腎機能不全の処置のための薬

副腎機能不全の治療は代替的であり、それ自体は副腎によって産生される合成形態のホルモンの投与に基づいている。 この治療の目的は、患者をアディソン病の危機から守るバランスを保ちながら、ホルモン欠乏症の症状を過剰に起こさずに除去することです。

原始的な形(アジソン病)では、グルコ活性薬とミネラル活性薬の両方を投与する必要があります。 ACTHの欠乏はアルドステロン合成に影響を及ぼさないので(後者は代わりにレニン - アンギオテンシン系によって制御される)、後者は二次および三次形態では使用されない。 治療が患者によって自立することが決してないこと、そしてストレスの多い事象(疾患、外科手術など)の場合、または経口導入が不可能である場合には、コルチゾンの投与量を増やしたり置き換えたりすることが不可欠です。筋肉内または静脈内投与。

治療は、ほとんどの場合、一生続く。 十分な治療といくつかの小さな予防措置を講じれば、副腎不全の人々は通常の生活を送って健康な人口と同じ平均余命を楽しむことができます。

しかしながら、ある種の副腎機能不全は、治療可能な原因を認識しています。例えば、結核や他の感染症は、具体的に治療することができます。 副腎領域に十分な血液が供給されていない場合、または逆に出血の部位である場合も同様の議論です。

最後に、急性副腎危機(addisoninana crisis)のエピソードでは、ヒドロコルチゾン、グルコースおよび生理食塩水を静脈内に迅速に投与することが必要です。