一般性
髄芽腫は、未分化小脳前駆細胞に由来する可能性が最も高い、まれな種類の脳腫瘍です。
脳のいわゆる原始神経外胚葉性腫瘍の範疇に属する、それは高い浸潤力を有する非常に急速な悪性新生物である。
図：人間の小脳
それは若い頃より広く行き渡っていて、男性の性に好ましくは影響を及ぼします。腫瘤の大きさや小脳の位置に応じて、症状は異なります。 一般に、患者は頭痛、嘔吐、運動障害および協調障害、そして視力障害を経験します。
髄芽腫の正確な部位が特定されると、治療が開始されます。これはほとんどの場合、腫瘍の外科的切除と術後の放射線療法治療から成ります。
化学療法は特別な場合のために予約されています。
脳腫瘍への簡単な言及
脳腫瘍 、または脳腫瘍または脳腫瘍について話すとき、脳（すなわち、終脳、間脳、小脳と脳幹の間の領域）または脊髄に影響を与える良性または悪性の腫瘤の腫瘍細胞を指します。 。 同時に、脳と脊髄は中枢神経系 （ CNS ）を形成します。
遺伝的突然変異の実は、その正確な原因はあまり知られていませんが、脳腫瘍では以下のことが可能です。
- 中枢神経系の細胞から直接発生します（この場合は原発性脳腫瘍についても話します）。
- 乳房など、体の他の部位に存在する悪性腫瘍に由来します（この2番目の例では、それらは二次脳腫瘍とも呼ばれます）。
中枢神経系の極端な複雑さとそれを構成する多数の異なる細胞を考えると、多くの異なる種類の脳腫瘍があります：最新の推定によれば、120と130の間。
悪性度にかかわらず、脳腫瘍は、通常の生活とは相容れない神経系の問題を引き起こすことが多いため、ほとんどの場合、放射線療法や化学療法で摘出および/または治療されます。
髄芽腫とは何ですか？
髄芽腫は脳腫瘍の一種で、最新の研究によれば、小脳前駆細胞から発生します。 小脳前駆細胞は幹細胞と同等であり、したがって未成熟であり、そしてまだ完全には分化していない。
悪性度の高い性質の中で、髄芽腫は英語の頭字語PNETで識別される腫瘍カテゴリーの主な代表であり、イタリア語では次のようになっています。 原始神経外胚葉性脳腫瘍 。
小脳
小脳は脳の4つの主要な構造のうちの1つなので、中枢神経系の一部です。
頭蓋腔の後下側部分に基づいて、それはあらゆる面で運動活動を制御します：随意運動、筋緊張、バランス、反射活動と内臓運動。
また、学習、言語、注意力のスキルにも関わっているようです。
疫学
髄芽腫は非常にまれな脳腫瘍です。 実際、人口100万人当たり年間2人の発生率で、それは中枢神経系のすべての腫瘍の1％にすぎません（NB：中枢神経系の腫瘍または原発性脳腫瘍は同義語です）。
それは成人にも影響を及ぼす可能性がありますが、それは若者の典型的な新生物です。 さらに、統計によると、それは若者の最も一般的な脳腫瘍（18％）のランキングで2位、子供に影響を与える最も頻繁な悪性脳腫瘍のランキングで1位となっています。
成人では、典型的な発症年齢は20〜44歳です。 高齢者の髄芽腫は本当に珍しいです。
若年若年者および髄芽腫については、これらの悪性腫瘍の70％が10歳未満の個人で診断されています。
まだ知られていない理由で、男性は女性より病気になります。 事実、62％の症例で、この病気に冒されている人は男性です。
原因
他の悪性腫瘍と同様に、髄芽腫は異常な細胞分裂と増殖過程を開始することができる遺伝的DNA突然変異の結果です。 この遺伝子変異を正確に引き起こすものは、まだ謎のままです。
リスク要因
多くの臨床症例を分析した後、医師と研究者は、髄芽腫の素因となり得るいくつかの状況 - 危険因子という用語で定義可能 - があると結論づけました。
この場合、これらの状況は次のとおりです。
- ターコット症候群またはゴーリン症候群に苦しんでいます。 それらは2つの先天性疾患（すなわち、誕生以来存在）であり、特に2番目のケースでは、広範囲の新生物を決定します。
- 男性であること 髄芽腫の全症例の半数以上が男性が担っていることが以前に見られている。
- 白人になりなさい 。 白い肌の子供は、アフリカ系アメリカ人の年齢よりも頻繁に病気になります。
症状と合併症
髄芽腫の最初の影響の1つは、頭蓋内（または頭蓋内）圧の増加、 腫瘍浮腫および/または脳脊髄液の正常な流れの妨げが原因で起こりうる増加です。
高い頭蓋内圧の存在は、以下を含む様々な疾患を引き起こします。
- 頭痛
- 特に朝の吐き気と嘔吐
- 食欲の変化
- 惰気
特に初めに、この症状はしばしば片頭痛や胃腸の問題を全く間違った方法で考えさせます。
疾患が進行するにつれて、悪性腫瘍性腫瘤の体積が依然として増加し、他の新しい症状や徴候が現れます - この場合はかなり特徴的です -
- 調整不足 患者は奇妙な歩行をし始め、頻繁に転倒し始めます。
- 視力の問題 、特に複視、すなわち複視。
- 乳頭浮腫、または視神経乳頭の浮腫。 視神経乳頭、または視神経乳頭は、眼球内の視神経の出現です。
- VI脳神経 （または外転神経） および眼振の 麻痺 。 VI脳神経は、眼球運動を調節する運動神経です。 一方、眼振は、目の不随意で迅速かつ反復的な動きを特徴とする状態です。
- めまい 。 これらはバランス感覚の変化によるものです。
- 顔の敏感さの喪失
- 性格や行動の変化
腫瘍の位置と素晴らしさ
症状画像の強度および複雑さは、腫瘍塊の位置および大きさに応じて患者ごとに異なり得る。
例えば、特にＶＩ脳神経の近くに発生する髄芽細胞腫は、同じ脳神経にほとんど近くない髄芽腫よりも視覚障害をもたらす可能性がある。
合併症
非常に悪性の腫瘍であるため 、髄芽腫は高い浸潤力を持っています。 これは、特にそれが時間内に治癒されない場合、それが小脳に隣接する脳領域および脊髄にも広がる強い傾向を有することを意味する。
転移能の観点からは、それは自分自身の新生物細胞を他の臓器や体の組織に広げることはめったにありません（悪性を考えると、考えられるものとは反対に）。
いつ医者を参照するのですか？
髄芽腫は最初に確認された癌の一種であり、生存への期待は大きいです。
診断
髄芽腫の疑いのある症例に直面して、医師は慎重な理学的検査と腱反射の質の分析から診断調査を始めます。
それから彼らは眼球検査を行い、 精神状態と認知能力 （推論、記憶など）を評価することを目的としたいくつかの質問を患者にします。
最後に、疑問を払拭し、腫瘍の位置と正確な大きさを知るために、彼らは以下のような特定の検査に頼る。
- 核磁気共鳴
- CTスキャン（またはコンピュータ断層撮影）
- 腫瘍生検
- 腰椎穿刺
検査の目的と腱のトリム、アイテスト、精神的認知的評価
- 身体検査は、患者によって報告または明示された症状および徴候の分析からなる。 特定のデータは提供されていませんが、適切な病態の種類を理解するのに非常に役立ちます。
- 腱反射の検査は、神経筋障害および協調障害の有無を評価するのに役立つ試験です。
- 眼科検査を通して、医師は視神経を観察し、その関与を分析します。
- 精神状態と認知能力の評価は、中枢神経系のどの領域に新生物が発生した可能性があるかを理解する目的で行われます。 例えば、記憶障害を見つけることは、頭頂葉などではなく側頭葉にある神経学的問題を示唆する傾向があります。
核磁気共鳴（RMN）
核磁気共鳴 （ ＮＭＲ ）は、電離放射線（Ｘ線）を使用せずに人体の内部構造の視覚化を可能にする無痛の診断試験である。
その動作原理は非常に複雑であり、検出器によって画像に変換することができる信号を放出する磁場の生成に基づいています。
脳と髄質の磁気共鳴は、これら2つの区画の満足のいく見解を提供します。 しかしながら、場合によっては、視覚化の質を向上させるために、造影剤液を静脈レベルまで注入することが必要であり得る。 このような状況では、造影剤（または媒体）に副作用がある可能性があるため、検査による侵襲は最小限になります。
古典的な核磁気共鳴は約30〜40分続く。
TAC
CTスキャンは、電離放射線を使用して体の内臓の非常に詳細な3次元画像を作成する診断手順です。
痛みはありませんが、X線被曝のために侵襲的と見なされます（NB：通常のX線写真と比較して無視できない線量です）。 さらに、ＭＲＩのように、ディスプレイの品質を向上させるために、（起こり得る副作用がないわけではないが）造影剤の使用を必要とし得る。
古典的なCTスキャンは約30-40分かかります。
生検
腫瘍生検は、実験室で、新生物塊からの細胞のサンプルの収集および組織学的分析からなる。 あなたが正確な性質（良性または悪性）と腫瘍の重症度に戻りたいならば、それは最も適切なテストです。
髄芽腫の場合、サンプリングは通常CTスキャンの間に行われます - これは非常に正確な収集を可能にします - そして小さいながらも繊細な頭の手術が必要です。
腫瘍はどのようなものですか？
組織学的検査では、髄芽腫は充実性腫瘍の外観を呈し、色は灰桃色で、細胞質がほとんどなく、有糸分裂能が非常に高い（すなわち分裂）細胞がある。
腰椎穿刺
腰椎穿刺は、 脳脊髄液 （またはCSF）のサンプルを採取し、その分析を実験室で行うことからなります。
液体を除去するには、医師が腰椎L3-L4またはL4-L5の間に挿入する針を使用します。 挿入点では、局所麻酔薬の注射が明らかに行われています。
腰椎穿刺の実行は、髄芽腫がその新生物細胞を液中に分散させたかどうかを確認することを可能にするので、非常に重要である。
治療
髄芽腫の古典的な治療法は、腫瘍塊の外科的切除 、その後の放射線療法セッション、そして時には化学療法サイクルさえも含みます。
SURGERY
手術の目的は、すべての髄芽腫、またはこれが不可能な場合はほとんどの腫瘍塊を切除することです。
除去の質は、少なくとも2つの要因によって異なります。
- 腫瘍塊のアクセス可能またはアクセス不可能な位置 。 外科医が手が届きにくい場所にある髄芽腫は、部分的にしか切除できません。
- 残りの健康な脳の質量における腫瘍の量の分散 。 腫瘍が周囲の脳組織に混乱しているほど、それを満足に除去することはより困難になります。 幸いなことに、髄芽腫はそれ自身の腫瘍性腫瘤を形成する傾向があるので、それらは外科的治療に向いている。
手術後、 完全安静期と理学療法リハビリ期が計画されています。
第１の方法は、患者が手術からエネルギーを差し引いて回復することを可能にする。 2つ目は、動きの調整、筋力、バランス感覚などを少なくとも部分的に回復させるのに役立ちます。
放射線治療
腫瘍放射線療法は、新生物細胞を破壊することを目的とした、高エネルギー電離放射線の使用に基づく治療法です。
髄芽細胞腫の外科的切除後に行われた場合、それは脳全体および脊髄まで広がる可能性がある（治療担当医がその腫瘍の一部が中枢神経系の他の領域に分散していると考える場合）。
患者さんには、放射線療法が含まれます：
- 極端な疲れ 疲労感は、放射線療法の治療中およびそれを超えて続きます。
- 患部の皮膚のかゆみと発赤 。 これらは治療終了後間もなく解消する2つの一時的な副作用です。
- 脱毛 再成長のためにあなたは2-3ヶ月待たなければなりません。
化学療法
化学療法は、癌細胞を含むすべての急速に増殖する細胞を死滅させることができる薬物の投与からなる。
髄芽腫の場合、再発（または再発）の危険性が高いと考えられるとき、または腫瘍がその細胞の一部を体の他の部分に拡がっていると考えられるとき（転移）、医師はそれを採用します。
非常に小さい患者では、長期にわたる放射線療法 - 化学療法の組み合わせが患者の身体的および認知的発達を遅らせ、将来の第二の新生物の素因となり得ることが観察されている。
さらに詳しい情報：髄芽腫の治療薬»
化学療法の主な副作用
- 吐き気
- 嘔吐
- 脱毛
- 疲労感
- 感染に対する脆弱性
その他の治療法
髄芽腫があなたの周りに浮腫を引き起こす場合、医師は手術や放射線療法の前後にコルチコステロイド治療を処方することがあります。
コルチコステロイドは強力な抗炎症薬であり、これは炎症を軽減することを意味します。
消化不良、興奮、高血圧、糖尿病、体重の増加などを引き起こす可能性があるため、コルチコステロイドの長期使用は患者の健康に非常に悪影響を与える可能性があります。
予後
今日の治療法と早期診断のおかげで、髄芽腫は中程度の成功率で治療することができます。
米国で実施された統計的研究では、髄芽腫の診断と治療の時期に間に合うように生存率を計算しようとしましたが、切除後5年が経過しました。
- 平均生存率（すなわち、全年齢層の患者を指す）は62％でした。
- 20歳以上の成人の生存率は57〜60％でした。
- 1〜9歳の子供の場合の生存率は70〜80％でした。
- 新生児の場合の生存率は30〜50％であった。
治療の長期効果
いくつかの研究グループは、放射線や化学療法が視床下部 、 下垂体 、 甲状腺のホルモン活性にどのような影響を及ぼしうるかを理解しようとしています。
これまでに行われた研究によると、かなりの数の患者が視床下部、下垂体および甲状腺機能障害を示し、それは髄芽腫の治療と正確に関連しています。
