生理

ガラクトース

ラクトースは、哺乳類(人間種を含む)の乳汁に主に含まれる二糖類です。 それは、それぞれグルコースとガラクトースと呼ばれる2つの単糖(単糖)の結合によって形成されます。 消化されるためには、ラクトースは必然的にこれら二つのより単純な単位に分解されなければなりません。

ラクターゼは、ラクトースのβ-1, 4-グリコシド結合(β-ガラクトシル-α-グルコシド)を加水分解し、次いで後者をガラクトースとグルコースに分割することができる、新生児に存在する誘導酵素である。 この酵素の誘導性は、牛乳を使用しない場合には失われる可能性があります。 個人がラクターゼをコードする遺伝子を完全に「失う」場合、彼は乳糖不耐症になります、すなわち、乳糖は摂取されても分解されず、したがって細胞と同化できません:乳糖は腸に蓄積し、引き戻します液体。 ラクターゼをコードする遺伝子のこの不活性化は、乳糖を含む乳汁または他の食品の摂取後に生じる乳糖不耐症として知られる障害の原因であり、下痢、気象および他の胃腸障害によって現れる。

ガラクトースは、その活性型が酵素エピメラーゼ(ガラクトースはグルコースの4番目の炭素上のエピマーである)によって活性型のグルコースに変換された後、グルコース代謝に続く。

ガラクトースをガラクトース1-リン酸に変換するガラクターゼキナーゼはガラクトースに作用する。 プロセスの2番目の酵素はガラクトース1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼです:それはNAD +で働く依存性UDP-グルコース酵素です。 この酵素の作用から、グルコース1−リン酸およびUDP−ガラクトースが得られる:ガラクトース1−リン酸はUDP−グルコースのホスホリルαを攻撃し、そしてそれ故に、今述べた生成物の形成が起こる。 UDP−ガラクトースは次にUDP−銀河酵素4−エピメラーゼ (これはプロセスの重要な酵素である)の作用を受け、そして循環に戻るUDP−グルコースに変換される。 この酵素はガラクトースの4番目の炭素に作用します:それはヒドロキシルをカルボニルに変換して、それから立体配置反転でヒドロキシル機能を再生します。

新生児の深刻な病気は、ガラクトース1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ:ガラクトース血症の欠乏によるものです。 この病状は出生時に起こり、乳児の食事から乳糖を除去することで治癒することがあります。 ガラクトース1−リン酸ウリジルトランスフェラーゼの欠乏は、それ自体は毒性ではないガラクトースの蓄積を引き起こすが、最初の炭素の還元によって、ニューロンに作用して深刻な脳損傷を引き起こすことができるガラクトシルポリアルコールの形成をもたらす。