定義
「小人症」という用語は、それを患う患者の体の成長における欠陥によって特徴付けられる特定の病状を示す。
より具体的には、思春期以降、男性患者の身長が130 cmを超えず、女性患者の高さが125 cmを超えない場合の小人症について説明します。
萎縮症の種類は大きく二つのグループに分けることができます。調和的萎縮症 - 体の割合と性的および知的発達は通常正常です - そして非調和的な矮性化、その代わりに体の割合は維持されません。
調和萎縮症の例は、下垂体萎縮症およびラロンのそれ（ラロン症候群としても知られる）である。 甲状腺機能低下症、軟骨無形成症およびターナー症候群によって引き起こされる小人症は、非調和型小人症の例です。
原因
小人症の発症につながる要因は、異常や遺伝的変化、内分泌機能障害、代謝変化など、さまざまな種類があります。
症状
小人患者は、標準と比較して明らかに低い身長を有する。 非調和的な小人症の形態では、身体の比率は維持されず、さらに、ほとんどの場合、知的および性的両方の発達の低下もあります。
さらに、小人症は、筋萎縮症の発症、思春期の欠如または遅延、小球減少症、不眠症および鬱病につながる可能性がある。
小人症に関する情報 - 小人症を治療するための薬小人症は、医療従事者と患者との間の直接的な関係に代わるものではありません。 小人症 - 小人症を治療するための薬を服用する前に、必ず貴方の医師や専門医にご相談ください。
麻薬
治療を行うかどうかの可能性、および小人症患者に行われる治療の種類は、その発症の根本的な原因によって異なります。
例えば、小人症がホルモン欠乏症によって引き起こされる場合、下垂体小人症の場合のように、ターナー症候群の場合または軟骨無形成症の場合のように、欠けているホルモンを患者に与えることによって介入することができる。
さらに、不調和な小人症のいくつかのケースでは、医師はこの小人症のこの特定の形態を特徴付ける異常と骨奇形を矯正することを試みるために外科的に介入することに決めるかもしれません。
ソマトトロピン
ソマトトロピン（英語では「成長ホルモン」からソマトトロピン、成長ホルモン、またはGHとしても知られています）は、下垂体小人症、ターナー症候群、軟骨無形成症などのいくつかの形態の小人症の治療に使用することができます。
しかしながら、下垂体萎縮症の場合およびターナー症候群の場合には、成長ホルモンの投与がこの疾患に罹患している患者の成長に有利に働く可能性があるが、これは軟骨無形成症に罹患している患者には起こらない。しかしながら、GHの投与は後者の形態の小人症においても有用であることが証明されている。
ソマトトロピン（ＮｕｔｒｏｐｉｎＡｑ（登録商標）、Ｏｍｎｉｔｒｏｐｅ（登録商標））は、非経口投与に適した医薬製剤で入手可能である。
成人に投与される通常の開始用量は、皮下注射によって毎日摂取される０．１５〜０．３ｍｇの成長ホルモンである。 治療に対する各患者の反応に応じて、医師は、各個体について最小有効用量に達するまで、投与された薬物の用量を増やすことを決定してもよい。
成長ホルモン欠乏症の男女両方の小児において、通常のソマトトロピン用量は皮下投与される、1日当たり0.025〜0.035 mg / kg体重です。
一方、ターナー症候群の少女では、通常使用されるソマトトロピンの用量は1日当たり0.05 mg / kg体重で、皮下注射で投与されます（この症候群の治療に関するより詳細な情報については、専用の記事「硬化ターナー症候群の薬」を参照してください。
ソマトトロピンによる治療はかなり長期間続くことがあり、時には生涯続くこともあります。
いずれにせよ、薬の正確な投与量は各患者のために個々の基礎で医者によって確立されなければなりません。 したがって、服用する薬の量と治療期間の両方に関して、それによって提供される適応に従うことが不可欠です。
mecasermin
メセルミンは、通常私たちの体によって生産されるが実験室で合成的に得られる1型のインスリン様成長因子（またはIGF-1）に他なりません。 このホルモンは、それが小児および青年における成長を促進しそして成長を促進する成長ホルモンと密接に関連している。
Mecasermin（Increlex®）は、特定のタイプの小人症、ラロン症候群を治療するために2〜18歳の子供や青年に使用されています。 後者は、成長ホルモン受容体の異常およびIGF-1濃度の低下を特徴とする遺伝病です。 一方、成長ホルモンレベルは通常正常です。 このため、この形態の小人症の治療においては、成長ホルモンの投与は有用ではないが、メセルミンの投与は有用ではない。
メセルミンは皮下投与しなければならない注射用溶液として利用可能である。 一般に、使用される薬物の用量は、１日に２回服用されるべき０．０４〜０．１２ｍｇ ／ ｋｇ体重である。
それは血糖降下のインスリン様の効果をもたらすことができるので、薬は食事やおやつの直後に与えられるべきです、それゆえ、それは血糖値の低下を引き起こす可能性があります。
しかし、危険な副作用の発生を避けるためにmecaserminを使用するときは、医者が提供するすべての指示に厳密に従うことが不可欠です。
