異色症 - G.Bertelliによる異なる色の目

一般性

ヘテロクロミアは、目や髪の毛など、個人の体の2つの相同部分が異なる色を帯びるという特徴です 。医学では、この用語は一般的に虹彩を指します。

ほとんどの場合、虹彩色症は病理学的意義を持ちません。この症状が現れる理由は、2つの目のメラニン量が異なることに起因しています。顔料があまり集中していないと青い色になり、反対の場合は虹彩が茶色になります。

ヘテロクロミアは出生時に存在する （したがって先天的で遺伝的起源を認識する）か、または後天的 、すなわち特定の事象および病状の後に発生する可能性がある。

例えば、外傷、いくつかの薬物に対する有害反応およびフックスの異色性虹彩環炎、ホーナー症候群および色素性緑内障の場合のような眼疾患の後に、異なる色の眼が現れることがある。

ヘテロクロミアが眼の病理に起因する場合、治療は根本的な原因に向けられてもよい。

何

ヘテロクロミアは、一方の眼の虹彩が他方の眼の虹彩とは異なる色を有するという特徴である。この体細胞の形質は非常にまれであり、 先天的 （出生時に存在）または後天的 （病気または怪我に由来する場合）になり得ます。

ヘテロクロミアは、両眼のメラニン濃度の違いによるものです。色素がより集中している虹彩は茶色になる傾向があり、もう一方はより明るいです。

アイリス：それが何であるか、そしてそれが何のために使われるのか（要するに）

虹彩は、 角膜の透明度を通して正面から見える環状の薄い膜です。この目の構造には、色素沈着した細胞、血管、および2層の平滑筋が含まれており、その収縮によって瞳孔径が変化します。 私たちの目の色を決定することに加えて、実際には、虹彩は筋肉の横隔膜として機能し、網膜に到達する光量を調節します。

目の色は何に依存しますか？

目の色は主に虹彩に存在する色素沈着した細胞によって決定され、それによって色が変化します ：緑、青、茶色、ヘーゼルナッツ、灰色など。実際には、虹彩にはどれだけのメラニンが含まれているので、目は暗くなります。
この体細胞形質はいくつかの遺伝子の相互作用に依存します：これらのいくつかはカラースペクトルを提供するために介入し、他のものは虹彩における色素のパターンと位置を決定することができます。環境要因または後天的要因がこれらの遺伝的形質を変化させる可能性がある。したがって、後に続く継承モデルは非常に複雑です。
通常、個人の2つの虹彩は同じ色です。 ヘテロクロミアでは、眼は他のものよりも色素沈着過剰 （暗色または濃色）または低色素沈着 （明または淡色）であり得る。

完全ヘテロクロミア

虹彩と他の虹彩との間の色の変化が明らかである（すなわち、各瞳が虹彩の全体で観察される異なる色を有する）場合、ヘテロクロミアは完全（または全体）として定義される。

例：完全な異色症では、片方の目が茶色になり、もう片方の目が緑色になることがあります。

部分的ヘテロクロミア

異色症は、虹彩の一部または半分だけが同じ目の他の部分と異なる色を持つ場合、部分的（または扇形）と呼ばれます。

例：部分的な異色症では、片方の目がセルリアンで、もう片方が緑色の部分を持ち、残りが青色または灰色をしている場合があります。

人工ヘテロクロミア

人工ヘテロクロミアは、審美的効果のために適用される着色コンタクトレンズの使用により得られる。

原因と危険因子

ヘテロクロミアは、2つの目で、メラニンの量が多すぎたり、少なかったりするために生じます。顔料の濃度があまり高くないと、青色に着色しますが、反対の場合は虹彩が茶色になります。

したがって、異色症の理由は、虹彩の組織におけるメラニンの濃度および分布が異なることに起因している。

警告！ ヘテロクロミアは、体性モザイク現象、つまり同じ虹彩内に2つ以上の色調の変化（つまり色の濃淡）が存在することと混同しないでください。

ほとんどの場合、虹彩のヘテロクロミアの起源は遺伝的なものであり、出生時から存在する身体的特徴として現れる。時には、先天性異色症は遺伝性症候群（例、1型神経線維腫症、ホーナー症候群など）と関連しています。他の症例は後天性であり、そして病気または怪我によって引き起こされる。

先天性クロモニア

出生時のヘテロクロミアのほとんどの症例は遺伝的なものであり、他の眼球異常または全身性異常とは関連していない。この状態は単に先天性虹彩異常症として知られています。メラニン欠乏症は通常、より鮮明な眼に見られます。

遺伝的理由に加えて、出産時または出生直後に存在する異色症は、 遺伝性症候群または子宮内および/または周産期病変によっても引き起こされる可能性があります。

ヘテロクロミア：それは他の病理に依存し得るか？

ヘテロクロミアは必ずしも先天性ではありませんが、目や体の他の部分を含む病理学的状態の結果として生涯を通じても現れることがあります。

後天性ヘテロクロミアの考えられる原因は次のとおりです。

けが、怪我、または眼の外傷 、それが起こる場所：
- 異物の侵入
- 出血（出血）
- 虹彩の重度の炎症、例えば結核、単純ヘルペス、サルコイドーシス
薬物への反応 （プロスタグランジン、2つの眼に非対称の虹彩の変色を引き起こすことがある抗緑内障性点眼薬を含む）。
以下のような眼疾患
- Fuchsの異色性虹彩環炎 （通常は片方の眼だけに影響を及ぼし、イリジウム色素の喪失を引き起こす炎症）。
- 色素性緑内障 （特定の形態の緑内障は、眼の中に放出され、2つの眼の中に異なって分布する可能性がある虹彩の色素の摩耗によって引き起こされる）。
- 太田母斑 （または先天性眼黒色腫）は非常にまれな腫瘍で、虹彩の典型的なパターンを示し、それによって眼は非常に暗く見えます。
- ぶどう膜炎のいくつかの形態 。

ヘテロクロミアによって特徴付けることができる先天性症候群には以下のものがあります。

ワールデンブルグ症候群 ：目、髪および皮膚の異常な色素沈着を伴う難聴を引き起こす可能性がある遺伝的状態。
ホーナー症候群 ：先天性の病状ですが、子宮内脳障害や周産期の合併症が原因であるという意味で、遺伝的なものではありません。これらの傷害は、眼の交感神経系の神経支配を伴います。罹患している側では、瞳孔は小さく、まぶたは垂れ下がっており、虹彩は明るくなっています。
Sturge-Weber症候群 ：顔面の三叉神経の経過に沿った「ポートワイン」の染みと眼の血管奇形を特徴とするまれな先天性疾患で、眼球と神経の異常の程度が異なります。
1型神経線維腫症 ：メラニン、Lischの虹彩結節、腋窩または鼠径部のそばかす、および複数の神経線維腫の障害を特徴とする神経皮膚遺伝的障害。
ポスナー - シュロスマン症候群 ：または緑内障性細胞増殖性の危機は、高眼圧症および虹彩の低色素血症を伴うまれなぶどう膜炎です。
色素分散症候群 ：眼房水中に放出され、虹彩の表面を含む前眼部のさまざまな構造に蓄積し、それを暗くするメラニン顆粒の存在によって特徴付けられる状態です。顆粒が小柱網に蓄積すると、それらは眼内圧の上昇を引き起こし得る。

ヘテロクロミア：それはどのくらい広がっていますか？

ヘテロクロミアは動物ではめったに見られませんが、動物、特に犬、猫、馬ではよく見られます。この場合、異なる色はマントルの領域または目を指している可能性があります。

ヘテロクロミアは、人口の約1％が罹患する体細胞性形質です。ただし、この状態は認識が困難なことが多く、他の異常とは関連がありません。

症状と合併症

ヘテロクロミア：それはどのようにして現れますか？

2つの目の間の色の違いは、通常、唯一の症状または異色症の徴候です。多くの場合、虹彩の違いは非常に小さいため、特定の照明条件下でしか見られません。ほとんどの場合、先天性虹彩異常症は軽度であり、健康への影響や損傷はありません。

ヘテロクロミアの原因が外傷、炎症または遺伝性疾患などの疾患である場合、他の眼球または体の徴候または症状が存在することがあります。

診断

ヘテロクロミアが出生後に発症する場合、それは眼疾患または他の病理学的状態の徴候であり得る。したがって、新生児がこの徴候を示した場合、他の可能性のある問題をチェックするために、彼は小児科医と眼科医の両方に訪れなければなりません。場合によっては、臨床検査の疑いを確認するために血液検査または染色体検査が必要になることがあります。