定義と原因
硬化性胆管炎は肝臓の炎症性疾患であり、胆管の炎症におけるその原因となる要素を認識しています。 異なるレベルで胆管に影響を及ぼし得る炎症過程は、肝臓内および／または肝外導管の瘢痕化をもたらし、その中で肝臓によって産生される胆汁が流れる。
その結果、狭窄（狭窄）および癒着が形成され、これが腸内の正常な胆汁流出（肝内小管から総肝管へ、そしてそこから胆嚢および嚢胞管へ、次いで十二指腸へ）を妨げる。 線維化過程の悪化 - やや遅いが容赦ない - は、肝硬変および門脈圧亢進症の発症を伴う胆管の閉塞を典型的には10〜15年以上にわたってもたらす。
さらに、硬化性胆管炎を有する対象は、悪性胆管腫瘍である胆管癌を発症する危険性がより高い。
図：主な健康的な胆管（左）と炎症を起こしている（右）の比較。
硬化性胆管炎を特徴付ける炎症過程によって引き起こされる胆管の狭窄に注意してください。 サイトから：epainassist.com
硬化性胆管炎は以下に分けられます：
- 原発性または原発性硬化性胆管炎 ：胆道線維症の原因となる疾患が同定できない場合→原発性硬化性胆管炎および自己免疫病因と疾患との頻繁な関連によって証明されるように、しばしば損傷は免疫媒介とみなされる。 潰瘍性大腸炎、クローン病、慢性自己免疫性膵炎、サルコイドーシス。 他の病理学的理論は、今日ではあまり信用されていないが、細菌毒素と同じ感染因子にロロをもたらしている。 原発性硬化性胆管炎は、女性より男性で約2倍一般的であり、子供ではまれであり、人生の30代から60代に選択的に現れる。
- 続発性硬化性胆管炎 ：臨床的に同定可能な根本的な疾患から生じる場合→二次性硬化性胆管炎の主な原因のうち、胆管内の結石の存在、再発性膵炎、胆管手術、AIDSまたは肝動脈を介した化学療法薬の注射。
症状
もっと知るために：症状硬化性胆管炎
何人かの患者は何年もの間無症候性であるかもしれず、そしてこれらの場合には継続的なモニタリングが必要かもしれません。 硬化性胆管炎に関連する臨床像は非常に多様であるが、一般的に進行から複雑であり - ほとんどの場合 - 肝機能の重度の障害を伴う肝硬変の写真に向かって。
黄疸、かゆみ、体重減少、脱力感、食欲不振、肝性の圧痛（右下肢の痛み）が発症の典型的な症状であり、門脈圧亢進症や肝不全の典型的な症状に進展することで複雑になることがあります。浮腫、腹水症、食道静脈瘤、痔核、脾腫。
診断と治療
臨床的疑念に直面して、硬化性胆管炎は、造影剤が直接胆管に注入され、その結果構造が放射線写真画像を通してよりよく研究され得るように、perendoscopic retrograde cholangio-pancreatography（ERCP）として知られる検査を通して診断される。 ビデオカメラと光源を備えたフレキシブルチューブは、それが十二指腸に達するまで、特にVater乳頭（胆管と膵管が腸に入るところ）まで達するまで、口から下に送られます。 この括約筋構造を通して、X線画像を通して胆道の構造を研究するのに必要な造影剤が注入されます。信号をほとんど発生しない周囲の組織と比較して（それ故、それらは暗く見える）、高強度の胆汁信号（これは白く見える）を利用した胆管の画像。 CTはまた、胆管造影法に対して補完的な役割を果たすことができます。
胆管の線維化過程は可逆的ではないので、薬物療法は関連症状の制御に基づいています。 かゆみは、例えば、抗ヒスタミン薬の使用によって制御することができ、胆汁酸封鎖樹脂の使用によって防止することができる。
- コルチコステロイド、アジアトプリン、ペニシラミンおよびメトトレキサートは様々な結果をもたらし、そして重要な毒性作用と関連している。 ウルソデオキシコール酸（ウルソジオロ）はかゆみを減らし、生化学的パラメータを改善することができますが、それは病気の自然史を変えることは示されていません
脂溶性ビタミン（ビタミンA、D、E、K）と一緒に食事を錠剤に配合すると、胆汁乳化活性の欠如による吸収の低下に起因して、特定の不足を防ぎます。 抗生物質は細菌性胆管炎（胆嚢感染症）の発症を予防するために服用することができ、これは硬化性胆管炎の患者に非常に一般的です。
肝移植は、原発性硬化性胆管炎を解決するための唯一の決定的治療法であり、肝不全を合併した最も重篤な症例に予約されている。 低侵襲腹腔鏡下手術および内視鏡下手術（手術用ERCP）は依然として役立ちます。 。
