無呼吸症とは何ですか？
無脾症という用語は、脾臓の重度の機能障害を示し、これは非常に頻繁に重大な感染リスクを伴います。
脾臓機能
以下の記事をよりよく理解するために、脾臓の機能について簡単に要約します。
- ヘモカテレシス：古い赤血球または損傷した赤血球の処分とヘモグロビンに含まれる鉄の回収（ヘモシデリンとフェリチンに蓄積）。
- 末梢リンパ系機能、それゆえ免疫：リンパ球の成熟と特殊化。
- 血液の形象要素（特にリンパ球）の貯蔵。
- 出生前の年齢では、生後3ヶ月から誕生まで、脾臓は造血機能も持っています。
原因
無呼吸症の主な原因は何ですか？
無麻痺の原因は先天性または後天性である可能性があります。
先天性無呼吸症
先天性無脳症はまれであり、2つのタイプが異なります：異型性症候群と孤立性先天性分離（ 孤立性先天性無脳症 ）。
獲得した無菌症
後天性無麻痺は、いくつかの理由で発生する可能性があります。
- 脾臓摘出術（脾臓の外科的摘出）に続いて、外傷または腫瘍からの脾破裂の後に行われます。
- 例えば脾臓の正常な活動が障害を悪化させるある種の疾患（特発性血小板減少性紫斑病、サラセミア、球状赤血球症など）の治療において、脾臓機能を妨害する目的で実施される脾臓摘出術。
- 鎌状赤血球貧血などの脾臓を破壊する疾患（脾臓摘出術）によるものです。
後天性無呼吸症の場合には、多機能性無脾症や鎌状赤血球症のように脾臓組織は存在するが機能しない場合に起こる機能性無麻痺を挙げることも重要です。 これらの患者はあたかも彼らが無麻痺であるかのように管理されます。
部分脾臓摘出術
部分脾臓摘出術および脾機能の保存
外科的脾臓摘出術または脾臓塞栓術の実行中に、臓器の保護的役割を果たすために、一部の外科医は実質の部分的除去のみを試みることができる。 これは、必要な保護対策が無麻痺患者に利用できない貧しい国々で非常に役に立ちます。 このような場合は、脾機能が回復するまで予防接種を保証する術前予防接種を適用する必要があります。
リスク
無呼吸症のリスク
無形成症は原始免疫不全症の一形態であり、これは、特に多糖カプセル化細菌によって引き起こされる敗血症のリスクを増大させる。
それはそれ故に脾臓摘出後感染症（OPSI）を促進することができます、そしてそれはしばしば数時間以内に致命的であると証明します。 OPSI感染症の主な原因は、 肺炎球菌 、 インフルエンザ菌 、 髄膜炎菌です。
リスクは通常の350倍です。
管理
脾臓摘出に伴うリスクを最小限に抑えるために、特定の抗生物質および予防接種のプロトコールが確立されています。 しかしながら、これらの解決法は、抗生物質予防から生じる合併症のために、医師と患者の両方によってほとんど順守を見いだされない。 まず第一に、腸管におけるクロストリジウム・ディフィシルの過剰集団の発生です。
抗生物質予防
外科的脾臓摘出術後、感染症のリスクが高まるため、医師は敗血症の予防策として経口抗生物質を投与しています。 先天性無形成症または機能性無形成症の場合、これは新生児期にも起こります3。
無麻痺に苦しんでいる人は、上気道感染症または下気道感染症の最初の症状（例えば、のどの痛みや咳）で、あるいは少なくとも発熱の発症時に、抗生物質の完全なコースを開始することも推奨されます。
予防接種
手術前に、脾臓摘出術を施行する人々が以下の予防接種を受けることが望まれます：
- 肺炎球菌多糖類ワクチン（2年以内）。 小児期に治療が完了していない場合は、1つまたは複数の肺炎球菌複合ワクチンの追加免疫が必要になることがあります。
- インフルエンザ菌b型ワクチン、特に小児期に接種されていない場合
- 特に青年期に受けていない場合、髄膜炎菌コンジュゲートワクチン。 複合ワクチンには若すぎる子供たちは、その間に、髄膜炎菌性多糖に対するワクチンを受けるべきです。
- インフルエンザワクチンは、毎年冬に、ウイルス性疾患に起因する二次的な細菌感染を防ぐのを助けます。
対策
旅行の際の安全対策
危険性のある国への海外旅行（サハラ以南のアフリカなど）の場合、目的地の国に推奨される通常の予防接種に加えて、グループAの髄膜炎菌の予防接種を受けることをお勧めします。
この目的のために一般的に使用されるＡおよびＣ型髄膜炎のための非抱合型ワクチンは、たった３年の適用範囲しか与えず、そして一般的に抱合体型より有効性が低い。
機能的な脾臓を持っていない人もマラリアにかかる危険性が高く、これは通常重篤な形で起こります。 したがって、マラリアに最も罹患している地域を避けることをお勧めします。いずれにせよ、最も適切な抗マラリア薬を服用し、蚊に刺されるリスクをできるだけ制限することが不可欠です。
全国肺炎球菌予防接種は、他の国でしか見られない株のいくつかをカバーしていません。 病原体の抗生物質耐性も変化する可能性があり、異なる薬理学的選択が必要となる。
追加対策
- 外科および歯科技工士の処置：特定の手術の前に抗生物質予防が必要な場合があります。
- 動物の咬傷：犬や他の動物の咬傷の後でも、十分な抗生物質の補給が必要です。 Asplenic患者は特にCapnocytophaga canimorsus感染症にかかりやすく、この場合、5日周期のアモキシシリン/クラブラン酸が続くべきです（ペニシリンにアレルギーのある患者にはエリスロマイシンを推奨します）。
- ダニ咬傷とバベシア症：それはまれな感染症ですが、危険な状態で無麻痺に苦しんでいる人々は、自分自身を監視し、徹底的な検査を受けなければなりません。 発熱、疲労、溶血性貧血の出現には、診断調査と寄生虫の検出が必要です。 キニーネ（クリンダマイシンの有無にかかわらず）は、ほとんど常に効果的な治療法です。
- 警告：脾臓のない人は、状態を知らせるために特別なブレスレットやネックレスを着用することができます。 これは、意識喪失の場合には、医療専門家が迅速に行動するのを助けます。
