定義
嚢胞性線維症は、外分泌腺の機能不全がある深刻な遺伝性疾患です。 粘液の豊富さと密度は分泌物の生理的な流れを妨げ、ひどい腺の閉塞を引き起こします。
- 外分泌腺はその分泌物を外部に移すように任命されている。 これらには以下が含まれます：膵臓、汗腺、唾液腺、腸管および気管支腺。
原因
嚢胞性線維症は、CFTCR遺伝子の欠陥によって引き起こされます。これは、外分泌腺の膜を通る塩素の輸送を調節するタンパク質の変化を引き起こします。 嚢胞性線維症は常染色体劣性感染症を伴う致命的な疾患であり、これはホモ接合体でのみ発生します。
症状
嚢胞性線維症は、主に腸管および気管支症状を特徴とします。 さらに、罹患患者では、子宮頸管粘液の粘性の増加によって引き起こされる受胎能の低下に加えて、感染する傾向があります。 この疾患に関連する他の徴候には、口臭、カタル、肝硬変、腹部痙攣、消化器系および呼吸困難、体重減少、筋肉痛、発熱、咽頭炎、食欲不振、吐き気、脂肪便症、咳、嘔吐が含まれる。
嚢胞性線維症に関する情報 - 嚢胞性線維症治療薬は、医療従事者と患者との間の直接的な関係に代わるものではありません。 嚢胞性線維症 - 嚢胞性線維症薬を服用する前に、必ず貴方の医師や専門医にご相談ください。
麻薬
ひどく致命的な病気である嚢胞性線維症は、白人種間で遺伝的に伝染する最も一般的な病的状態です。 遺伝性の病気なので、病気をひっくり返すことができる治療法はありません。 言われていることにもかかわらず、嚢胞性線維症患者は症状を軽減し合併症を予防することを目的とした薬や他の治療補助薬で治療されます。 栄養とビタミンの吸収を改善するために、標的治療が必要になるかもしれません。
嚢胞性線維症患者は栄養失調になりがちです。 このため、カロリーを正しく摂取しながら、バランスの取れた食事（食事として理解される）に従うことをお勧めします。
前述のように、嚢胞性線維症患者は感染症への傾向が大きく、しばしば呼吸器疾患を訴えます。 これらの問題に対処するためには、細菌性の侮辱を予防しそして治癒するために、抗生物質を摂取することが不可欠です。 鬱血除去薬は患者の呼吸を改善するのに役立ちます。 これで十分でない場合、嚢胞性線維症患者は鼻と口の上に置かれた特別なマスクを通して酸素補給を必要とするかもしれません。
重症の場合、嚢胞性線維症はいくつかの臓器を損傷することがあります。 損傷を治療するために、患者を外科的切除または臓器移植（肺／肝臓）手術にかけることが可能である。
抗生物質 ：嚢胞性線維症との関連で細菌性傷害を予防または治療することが指示されている：一般に、抗生物質の投与の指示用量は、この場合、一般的な細菌感染と比較して約2倍であり、治療期間は持続しなければならない。少なくとも2週間 しかしながら、投与方法およびタイミングは、報告された損傷および関与する病原体に基づいて医師によって確立されなければならない。
- アミカシン（例：ケマシン、ミカン、リカシン）：この薬はアミノグリコシドのクラスに属します。 嚢胞性線維症患者の緑膿菌感染症の治療に使用されます。 投与量は、血清濃度に基づいてカスタマイズする必要があります。 一般に、1日1回、1回の投与で、または6〜8時間ごとの分割投与で、1日1回、35 mg / kgまで服用してください。
- アジスロマイシン：嚢胞性線維症の小児における緑膿菌感染症の治療に使用されるマクロライド系抗生物質です。指示的に、1週間おきに250 mgの活性を週に3日間（月曜日、水曜日、金曜日）服用します体重25〜40 kgの患者。 子供の体重が40 kgを超える場合は、上記のように2回投与してください。 投与量が患者の許容範囲を超えている場合は、1週間に2回まで減量してください。 医師に相談してください。
- Aztreonam（例、Cayston）：この抗生物質による治療は、（特別な器具を用いて）2〜3分間の噴霧を通して75 mgの用量を服用することを含みます。 28日間1日3回投与を繰り返す。 維持量については、28日のサイクルで治療を繰り返し、その後28日間の停止を続けます。 この抗生物質は成人と小児の両方に適応され、嚢胞性線維症の状況では緑膿菌感染症に対して特に効果的です。
- トブラマイシン（Ex。Tobi Podhaler）：この薬はアミノグリコシドのクラスに属します。 嚢胞性線維症患者の細菌感染症の場合は、2〜4回に分けて5〜10mg / kgの用量で静脈内投与することをお勧めします。 あるいは、3〜4回に分けて1日に10〜15mg / kgを服用してください。 さらに、２４時間にわたって１回量で薬物を投与することが可能である（１日当たり７〜１５ｍｇ ／ ｋｇ）。 感染症の性質と重症度に応じて、14〜21日間治療を続けます。 薬物はまた、特別なネブライザーを使用して経鼻的に投与することができる：３００ｍｇ、１５分間、１日２回、２８日間。 維持量は、４週間薬物を投与し、続いてさらに４週間懸濁することを含む。 嚢胞性線維症の乳児の場合、6〜8時間ごとに約2.5〜3.3 mg / kgを服用してください。 5歳以上のお子様は、1日2〜3回、40〜80 mgの薬物をスプレーしてください。 罹患した子供および6〜18歳の青年のために、成人用量を、好ましくは経鼻的に投与する。 医師に相談してください。
気管支拡張薬および粘液溶解薬 ：嚢胞性線維症患者は、肺および気管支に粘液が蓄積することによって引き起こされる呼吸困難を訴えることが多い。 気管支拡張薬および粘液溶解薬の投与は、呼吸能力を改善および促進することができる。
- ドルナーゼアルファ（例：プルモザイム）：5歳以上の嚢胞性線維症患者の呼吸器疾患の治療に適応。 薬はスプレー溶液として入手可能です（1バイアルには2.5 mgの活性成分が含まれています）。 それは遺伝子工学的方法によって生産された組換えヒトタンパク質です。 指示的に、特別なネブライザーを使って、1日に1回、2.5 mgの有効成分を摂ります。 何人かの患者は一日に二回の投与が必要です。 推奨用量は大人と子供の両方で同じです。
- アセチルシステイン（例、Fluimucil、Altersol、Mucisol、Solmucol）：粘液の粘性を低下させるため、治療に使用されます。 さらに、その抗酸化特性のおかげで、それは局所的な炎症を減らし、組織の損傷を防ぎます。 薬物は錠剤または溶液で利用可能であり、１日当たり４００〜６００ｍｇの指示用量で経口摂取されるか、またはエアロゾルによって吸入される。
注意：
嚢胞性線維症に関連する呼吸器症状を軽減するのに有用な、粘液溶解薬としてアルブテロール（鼻腔用スプレーとして投与される）も示されている。 代わりに、特別な吸入器で吸入される粉末中の生理食塩水高浸透圧溶液とマンニトール（例：気管支炎、オスモハル）との組み合わせが気管支分泌物を流動的にするより良い治療効果を保証できると信じています。
呼吸器系に問題がある嚢胞性線維症患者の中には、吸入または経口コルチコステロイドを服用することがあります。 薬物の選択、投与方法および治療期間はもっぱら医学的能力の要素である。
消化酵素 ：特定の食品の吸収と消化を促進することが示されています。 私達が知っているように、栄養素を吸収する能力は嚢胞性線維症患者で非常に妨げられ、消化酵素摂取は消化を促進します。 消化酵素は、タンパク質、脂肪、デンプンなどの多かれ少なかれ複雑な分子の同化を促進するために重要です。 その結果、膵臓の酵素の欠乏症 - 嚢胞性線維症との関連で非常にありそうな発生 - は、気道、鼓腸、腹痛および腫れ、下痢などを助長して、消化活動を著しく損なうことがあります。
- パンクレリパーゼ（例：Creon、pancrex）：食事中に500単位/ kgの薬物を経口投与することにより、治療を開始します。 維持の適量は食事ごとの薬物の400-2, 500単位/ kgを取ることを計画します。 おやつごとに、通常の半分の量を服用してください。
- パンクレアチン（例：パンクレアチンTN）：パンクレアチンは、膵臓によって合成される酵素の不均一な組み合わせです。これは、多量栄養素の消化を促進するのに不可欠です。 パンクレアチンの補給は、嚢胞性線維症患者には不可欠です。 この薬の乱用は下痢、便秘、胃痛、特に敏感な患者では重度のアレルギー反応さえ引き起こします。 医師に相談してください。
ビタミン ：嚢胞性線維症患者では、ビタミン欠乏症に関連した著しい栄養失調がしばしばあります。 この問題に対処するために、それはビタミン補給で食事（おそらく高カロリーと塩が豊富）を補うことを勧めます。
- ビタミンE（トコフェロール）：優れた抗酸化物質で、脂質酸化反応を防ぐのに役立ちます。
- ビタミンD（例：長寿命ビタミンD、Ditervit K、Xarenel、Tridelta Norm、Dibase、Ostelin）：消化管でのカルシウムの吸収、骨へのカルシウムの動員、および腎臓の再吸収に役立ちます。
- ビタミンK：骨量を構成するいくつかのタンパク質の正しい機能を促進するのに役立ちます。
- ビタミンA（例：Adisterolo、Evitex、Vitalipid）：ビタミンAは、特に嚢胞性線維症に関連して顕著な、肺の損傷の変性を防ぎ、酸化を抑えるために積極的な治療効果を発揮するようです。
