血管筋脂肪腫

一般性

血管筋脂肪腫は腎臓に典型的な良性腫瘍であり、PEComiおよび過誤腫の新生物カテゴリーの一部である。

腎臓の血管筋脂肪腫は、その大きさが4センチメートル未満である限り無症候性である傾向があります。 それより大きいサイズから始めて、それは代わりに後腹膜出血、激しい腹痛、血尿、再発性尿路感染症と高血圧を引き起こすことができます。

血管筋脂肪腫の診断は腹部に関連する放射線検査に基づいています。

血管筋脂肪腫の存在は、その大きさが4センチメートルを超える場合、または症状がある場合にのみ治療を必要とします。

腎臓の簡単な解剖学的および機能的想起

２つのうち、 腎臓は、 尿路と共に、いわゆる尿路または排泄装置を構成する器官であり、その仕事は尿を産生および排除することである。

前述の装置の主要構造を表すと、腎臓は腹腔内に存在し、正確には最後の胸椎および最初の腰椎の側面にあり、それらは対称的であり、豆のそれに非常に類似した形状を有する。

腎臓の機能

腎臓にはさまざまな機能があります。 これらの中で、最も重要なものは以下のとおりです。

• 老廃物を血液中に存在する有害物質や異物と一緒にろ過し、それらを尿に変える。
• 血液の生理食塩水バランスを調整します。
• 血液の酸塩基バランスを調整します。

読者が気づくように、腎臓機能は血と密接に関連しています。 後者は腎動脈からの腎臓から来て、腎静脈を通って静脈系に戻ります。そして、腎静脈はいわゆる大静脈に流れます。

血管筋脂肪腫とは何ですか

血管筋脂肪腫は腎臓にほとんど常に影響を与える良性腫瘍であり、典型的には3つの細胞成分、すなわち血管細胞の成分（angio）、未熟な平滑筋細胞の成分（-my-）および細胞成分を含む。脂質性（ - 脂肪腫）。

以降の原因に捧げられた章から始めて、血管筋脂肪腫の症例における頻繁な腎臓の関与を考えると、この記事は特に腎臓の血管筋脂肪腫に焦点を当てます。

良性腫瘍とは何ですか？

腫瘍は非常に活動的な細胞の異常な塊であり、その成長と分裂のリズムはその異常に左右される。

腫瘍は、高い成長率および分裂率にもかかわらず、周囲の組織および臓器に浸潤しておらず（すなわち、隣接する組織および臓器に浸潤していない）、転移能を享受していない場合に良性と定義される。他の場所にその癌細胞を広めることができる）。

血管筋脂肪腫はどの腫瘍分類に現れますか？

かつて、医学 - 科学界は血管筋脂肪腫を腫瘍性カテゴリーの過誤腫に戻しました。 過誤腫は良性腫瘍形成であり、その細胞は、それらが主人公になった異常な増殖にもかかわらず、同じ元の構造的特徴を維持する（一般に、腫瘍の細胞は、それらが元々持っていたものと全く異なる意味合いを帯びる）。増殖と複製は依然として正常でした。

しかし今日では、専門家らは、血管筋脂肪腫をPEComeの腫瘍カテゴリーまたは血管周囲上皮細胞 （PEC）の腫瘍（-oma）に含めることがより適切であると考えています。 PEComaは、体のどの部分にも発生する可能性があり、異型細胞（いわゆる血管周囲の類上皮細胞）で構成されている、間葉系腫瘍の一種です。

腎血管筋脂肪腫

腎臓の血管筋脂肪腫は、より正確には腎臓血管筋脂肪腫として知られています。

最も広がっている良性型の腎臓腫瘍を代表する、腎血管筋脂肪腫は、臨床症例の80％において散発的な現象であり、残りの20％において、 結節性硬化症と呼ばれる遺伝病に関連する現象である。

散発的な出来事として、血管筋脂肪腫は主に40歳以上の女性成人に発症します。 それとは反対に、結節性硬化症に関連する事象としては、性別を区別することなく、特に10歳前後の若者に発症します。

散発性腎血管筋脂肪腫と結節性硬化症に関連する腎血管筋脂肪腫との間の別の重要な違いは、前者は通常腎臓のみに罹患し、単一モードでは後者が腎臓と内臓両方に関与する傾向があるという事実であるマルチモード

血管筋脂肪腫を発症する可能性のある他の臓器は？

ごくまれにですが、血管筋脂肪腫は、肝臓、卵巣、卵管、精索、口蓋および結腸を含む2つの腎臓とは異なる臓器および解剖学的構造で形成されます。

原因

科学的研究により、腎性血管筋脂肪腫 （散発性のものと結節性硬化症に関連するものの両方）の形成は、 TSC1またはTSC2 遺伝子の突然変異によるものであることが示されている。 TSC1とTSC2は、それぞれ第9染色体と第16 染色体に位置し、一緒に作用して腫瘍の形成をもたらすすべての異常なメカニズムを抑制するタンパク質を（明らかに通常の条件下で）生成します。

TSC1およびTSC2の突然変異の原因は何ですか？

結節性硬化症に関連した腎血管筋脂肪腫の場合、TSC1およびTSC2に対する突然変異が結節性硬化症自体の遺伝的異常に関連している場合（したがって後者の場合、良性腎臓腫瘍の原因を認識することが可能である）。同じ遺伝子に影響を及ぼしている散発性腎血管筋脂肪腫の突然変異イベントは完全に未知の起源を持っています。

症状と合併症

腎血管筋脂肪腫の存在下では、症状の存在は腫瘍塊の大きさに厳密に依存します。 小径の腎血管筋脂肪腫は、実際には、一般的に無症候性であり 、一方、かなりの径の腎血管筋脂肪腫は、異なる結果および様々な症状および徴候の原因となる。

一般に、血管筋脂肪腫は、その直径が4 センチメートル を超えると症状が現れ始めます。

腎臓では、血管筋脂肪腫は通常いわゆる腎皮質のレベルで形成されます。

大血管筋脂肪腫の総体症状

大きな腎臓血管筋脂肪腫に由来する可能性がある症状と結果は、次のものからなります。

• 後腹膜出血 、続いて激しい腹痛 。 出血現象は、腫瘍塊を構成する1つまたは複数の血管の病変によるものです。

  後腹膜出血に続く腹痛は突然であり（したがって気付かないことは不可能です）、そしてしばしば吐き気と嘔吐のエピソードに関連します。

• 触診可能な腫瘤の腹部レベルの存在。 この腫瘤は腎血管筋脂肪腫に他なりません。
• 再発性尿路感染症
• 血尿
• 高血圧

腎血管筋脂肪腫の合併症

それは良性腫瘍ですが、腎血管筋脂肪腫は人間の健康に深刻な影響を与える可能性があります。 事実、それが大きくそして複数のバージョンがある場合（結節性硬化症の場合のように）、その存在は、患者によって、 腎不全の状態の発症をもたらし得る。

さらに、早急に治療されない重度の後腹膜出血および後腹膜出血はショックを引き起こし、関係者の死亡を引き起こす可能性があることを読者に思い出させることが重要です。

いつ医者に行くべきですか？

腎血管筋脂肪腫の保因者を捕獲することができる後腹膜出血のエピソードは医学的な緊急事態を表しているので、それらは即時治療に値する。

言及したように、その存在下で医師に連絡するか最寄りの病院に行く必要がある前述のエピソードの明白な症状は腹部の強い突然の痛みです。

診断

血管筋脂肪腫の診断は、腹部超音波検査、腹部の核磁気共鳴および腹部CTスキャンの3つの画像診断検査に基づいています。

脂質成分の診断的関連性

腎臓血管筋脂肪腫の脂質成分は、その存在が腎臓の深刻な悪性腫瘍である腎臓腺癌から前記良性腎臓腫瘍を区別することを可能にするので、診断目的に非常に重要である。

以上が、腎血管筋脂肪腫が減少した脂質細胞成分を有する場合、腎臓腺癌との区別が明らかにより複雑であり、そしてより詳細な診断試験の使用を必要とする理由である。

引き金となる原因を探す：何が必要ですか

腎血管筋脂肪腫の存在が確認されると、診断医は一連の検査（客観的検査、病歴、眼科検査、遺伝カウンセリングなど）で検査する必要があります。月下香。

確かに、結節性硬化症の存在を示唆する要素の中で、それらは引用に値する：

• 患者の若い年齢（結節性硬化症は若年型の腎血管筋脂肪腫を引き起こす）。
• 両方の腎臓の関与。
• 腎血管筋脂肪腫の多面的な問題

治療

血管筋脂肪腫は、その大きさが直径4センチメートルを超えるとき、またはそれが症状のあるときにのみ治療を必要とします。 それ故、それが小さくそして無症候性のままである限り、それはその定期的な監視に関して以外は医者の注意を思い出さない。

必要に応じて、血管筋脂肪腫療法は、専らそして専ら外科的である。

外科治療の深化

腎血管筋脂肪腫の治療に今日利用可能な2つの外科的治療法、いわゆる塞栓術および部分腎摘出術がある 。

塞栓術は、内部の血流を遮断し、出血現象の危険性を減らすように、腫瘍塊の血管を人工塞栓で満たすことからなる。

部分的腎摘出術の介入は、代わりに、実質的に腫瘍が存在する腎臓の部分の除去にある。

2つの治療アプローチの説明から推測できるように、塞栓術は部分的腎摘出術より侵襲性の低い治療法ですが、後者とは異なり、血管筋脂肪腫の除去は含まれません。

塞栓術または腎部分切除術の選択は主治医の責任であり、腫瘍の正確な大きさ、腫瘍塊の部位、合併症の危険性などのさまざまな要因によって異なります。

予後

腎血管筋脂肪腫の場合の予後は、以下によって異なります。

• 良性腫瘍の大きさ。 大きな腎臓血管筋脂肪腫は合併症の危険性が高く、後腹膜出血のために患者が死亡する可能性が高いです。
• トリガーの原因 結節性硬化症による腎血管筋脂肪腫のエピソードは予後不良です。