腫瘍

神経膠腫

一般性

神経膠腫は、中枢神経系の特定の細胞、いわゆるグリア細胞に由来する腫瘍です。 他の腫瘍と同様に、神経膠腫も遺伝子変異によって引き起こされますが、この変異の正確な原因はまだ調査中です。

神経膠腫にはさまざまな種類があります。それらの特徴は、主に罹患神経膠細胞の細胞の種類と腫瘍塊の増殖率によって異なります。 多形性膠芽腫などの最も重症の神経膠腫は、高い成長率を特徴としています。

神経膠腫の診断は、神経学的検査、機器検査、および実験室検査などのさまざまなテストを通じて確立されています。

神経膠腫の詳細(場所、大きさ、重力)を知ることで、最も適切な治療法を設定することができます。

重度の神経膠腫は常に負の予後を示します。

脳腫瘍とは何かについての簡単なメモ

脳腫瘍は、 遺伝的変異のために、完全に異常な方法で形成され、脳の内部で成長する細胞の塊です。

発生する特徴に応じて、腫瘍はさまざまな方法で定義できます。

  • 良性または悪性 。 異常な細胞塊の成長が遅いことを特徴とする脳腫瘍は良性と見なされます。 急速に成長する脳腫瘍は代わりに悪性と見なされます。
  • 一次または二次 。 原発性脳腫瘍は、脳に直接またはそれに隣接する部分(例えば、髄膜または下垂体)に発生するものです。 他方、続発性脳腫瘍は転移の過程の結果であり、そこでは新生物の細胞が他の場所(例えば肺の中)に生じ、脳に侵入した。

さらに、 重症度に応じて脳腫瘍を区別する、より一般的な3番目の分類基準があります。 これに関するさらなる情報については、神経膠腫とは何かについての章を読んでください。

神経膠腫とは何ですか?

神経膠腫は、中枢神経系のグリア細胞 (またはグリア細胞 )から発生する腫瘍として定義されます。 したがって、脳と脊髄の両方に影響を与える可能性がありますが、それが脊髄に発生する希少性を考えると、神経膠腫は脳の唯一の新生物と見なされる傾向があります。

図:赤い矢印で示された神経膠腫。 それは多形性膠芽腫です。 サイトから://en.wikipedia.org/

GLIAとは何ですか?

神経系内では、 グリアは人体内に存在する神経細胞の複雑なネットワーク(神経信号を伝達する役割を担うネットワーク)にサポートと安定性を提供します。 さらに、グリア細胞は成長因子と栄養因子(すなわち栄養素)を介して同じニューロンと通信し、それらを健康に保ち、それらの発達を指示します。

グリア移植片は、末梢神経系SNP )と中枢神経系CNS )の両方で異なるアクターと共に存在する。SNPにおいて、それを構成する細胞は、いわゆるシュワン細胞衛星細胞である 。 一方、CNSでは、その細胞要素は、 希突起 膠細胞ミクログリア細胞星状細胞および上衣細胞である

シュワン細胞(SNP)と乏突起膠細胞は、神経細胞(軸索)の延長部分を包み込むことに加えて、 ミエリンと呼ばれる白っぽい物質を産生するという2つの理由で他と区別されます。 ミエリンは神経信号伝達の速度を速める働きをします。

CNSグリア細胞
  • アストロサイト
  • オリゴデンドロサイト
  • ミクログリア
  • 上衣細胞
SNPグリア細胞の細胞
  • シュワン細胞
  • 衛星セル

図: ニューロン、その主な構成要素(身体、樹状突起、軸索および軸索終末)、ならびにCNSグリア細胞の2つの細胞(星状細胞および希突起膠細胞)。 両方のグリア細胞がニューロンに結合しているが、乏突起膠細胞のみが軸索の周りを包んでいることが分かる。 サイトから:www.monicamarelli.com

さまざまなKIOMSの種類

影響を受けたグリア細胞に基づいて、神経膠腫のさまざまなカテゴリがあります:

  • 状細胞腫は、星状細胞のレベルで発生するため
  • 乏突起膠腫 、原産国は乏突起膠細胞であるため
  • 上衣腫は 、上衣細胞に影響を及ぼすため
  • 混合神経膠腫は 、乏突起膠細胞と星状細胞腫の両方に同時に発症するため

神経膠腫の重力:4つの学位

導入部で述べたように、脳腫瘍は重症度程度によっても区別することができます。 グレードは、IからIVまでの4段階で、 成長率を考慮することに加えて、 浸透拡散 能力も考慮ています。

ある時点で増殖が遅く局在性がある腫瘍はグレードIおよびIIの腫瘍と見なされます。 浸潤性で急速に増殖するすべての腫瘍は、代わりにIII度およびIV度であると見なされる。 時間が経つにつれて、グレードIまたはIIの腫瘍塊が発生してグレードIIIまたはIVになる可能性があります。

この分類は、神経膠腫の場合には、それらがかなり異なる意味合い(異なる成長、異なる位置など)を示すことがあるので、特に非常に有用である。

神経膠腫のいくつかの例を重症度で割ったもの

  • グレードI :毛様細胞性星細胞腫、上衣腫
  • グレードII :びまん性星細胞腫、乏突起神経膠腫、多形性黄色芽細胞腫
  • グレードIII :未分化星状細胞腫、未分化上衣腫、未分化乏突起膠腫、未分化乏突起星細胞腫
  • グレードIV :多形性膠芽腫(星状細胞腫)

注意:多形性黄色芽細胞腫はグレードIとグレードIIの中間点です。

疫学

神経膠腫は、原発性脳腫瘍の約80%および悪性のものの約30%を占める。

脳の最も一般的で致命的な新生物の1つである多形性膠芽腫は 、55歳以上の人に発症します。

未分化星状細胞腫および乏突起膠腫は主に40代の個体に発症するが、グレードIおよびIIの星状細胞腫は通常20〜30歳の被験者に発生する。

原因

神経膠腫を引き起こす正確な原因は、まだ完全には解明されていない。

しかし、それは脳腫瘍の一種であるため、研究者らはグリア細胞の起源に遺伝子変異があると考えています。

この突然変異が引き起こされるのはまだ研究の主題です:唯一の既知の危険因子はそれらの希少性のために神経膠腫と脳腫瘍の大部分を説明することができないいくつかのまれな遺伝病です。

既知のリスク要因

多くの科学的研究の結果、研究者らは、脳腫瘍(一般的に)および神経膠腫(特に)の発症に強く関連するまれな遺伝的条件があることを発見しました。

これらの素因となる状況は次のとおりです。

  • 神経線維腫症1型および2型
  • 結節性硬化症

神経線維腫症とは何ですか?

神経線維腫症は、神経系に影響を与え、特定の機能を変化させるまれな遺伝性疾患です。 この障害を引き起こすのは、神経成長の調節において基本的な役割を担う遺伝子の突然変異です。

神経線維腫症は、親から子供に伝染する可能性がありますが、遺伝的エラーのために、胚レベルで自然発生的に発生することもあります。

神経線維腫症には1型と2型の2種類があり、それぞれ固有の特徴があります。

症状と合併症

神経膠腫の症状は非常に多様であり、腫瘍塊の大きさ位置および浸潤程度 )に左右される。

今述べたことを理解するために、新生物の位置を考慮に入れた次の例を作るのが役に立つかもしれません。 脳の頭頂葉のレベル(すなわち外側部分)の腫瘍は、話すこと、言われることを理解すること、書くこと、読むこと、そして特定の動きを調整することを困難にする可能性があります。 後頭葉のレベル(すなわち、後部)の腫瘍は、代わりに視力の低下を引き起こす可能性があります。

一般的な症状

今述べたことを念頭に置いて、起こり得る症状は以下のとおりです。

  • 頭痛 。 それはすべての脳腫瘍を識別する最も特徴的な症状を表します。 これは、頭蓋骨および隣接領域に対する腫瘍塊の突き出し(頭蓋内圧)によって引き起こされます。 このため、腫瘍の成長と並行して徐々に強度が増す傾向があります。
  • 吐き気嘔吐
  • てんかんの発作
  • 視覚障害
  • 話すのが難しい
  • 行動の 性格の突然の変化
  • 頭蓋内出血 :特に多形性膠芽腫の場合。

診断

症状が脳腫瘍を示唆する場合、診断の道筋は正確な神経学的検査から始まります。 しかし、これは神経膠腫なのか、それとも他の脳腫瘍なのかを理解することを可能にしません。この疑いを明確にするために、器械検査と腫瘍組織の少量サンプルの採取( 脳生検 )が必要です。

神経学的検査

神経学的検査の間、医者は視力、聴力、バランス、協調および反射を評価することを目的としたさまざまな検査を受けます。 これらの能力のうちの1つの部分的または全体的な喪失は、関与する脳の領域に関する信頼できる情報を提供します。

機器テスト

コンピュータ断層撮影CT )や核磁気共鳴NMR )などの機器検査は、脳とその内部の解剖学的構造の鮮明な画像を保証します。

図:多形性膠芽腫の核磁気共鳴。 腫瘍を囲む、いわゆる浮き彫りの輪が見られます。

サイトから:www.surgicalneurologyint.com

実際、RMNとTACを通じて、腫瘍の位置、大きさ、種類に関する情報が得られます。

例えば、多形性膠芽腫は環、いわゆる増強環に囲まれて発生する。

脳生検

神経膠腫の影響を受けた部位を特定した後に、脳生検が行われます。 検査は、腫瘍塊のごく一部を採取し、顕微鏡で観察することからなります。

腫瘍細胞の特徴は、新生物の性質、すなわちどの細胞が影響を受けているか、程度および悪性度を明らかにする。

治療

神経膠腫の治療にはいくつかの治療アプローチがあります。 特定の治療法の選択および他の治療法の除外は、以下の要因によって異なります。

  • 神経膠腫の位置、大きさ、グレードおよび種類
  • 患者の年齢と健康

最も一般的に使用されている治療法は、腫瘍塊の外科的除去 (除去)です。 この手術は、開頭手術を行い、周囲の健康な部分を損傷することなく腫瘍を切除することを含むため、非常にデリケートです。

採用されているその他の治療法は以下のとおりです。 放射線療法化学療法および放射線 外科 。 これらは、外科的除去手術の後、これの完了として、または独立した治療として(例えば、腫瘍が外科医にとってアクセスできない位置にある場合)のいずれかで実施することができる。

上記の治療法の詳細については、読者は脳腫瘍に特化したサイトのページ(治療法の章)を参照することをお勧めします。

一方、以下では、特定の神経膠腫の存在下で実施される治療方法を見つけることが可能になります。

IEグレードIIのグリオームの治療

グレードIおよびIIの神経膠腫の患者は、通常、この手術はかなり成功しているので、切除手術を受けることが推奨されます。実際、腫瘍の塊は、特に大きくて浸潤性ではなく、したがって完全に切除できますそして問題なく。

外科医が腫瘍の部分切除を選択した場合(予防的な理由から、または腫瘍が繊細な位置にあるため)、手術の最後に放射線療法または化学療法のセッションを進めます。

操作が推奨されないのはいつですか 手術不能につながる可能性がある唯一の状況は、高齢者または患者の不安定な健康状態です。

III度の治療

III度の神経膠腫の除去は常に(到達可能な場所にある場合)、可能な限り、すなわち除去可能な最大の腫瘍量で実施する必要があります。

処置の終わりには、放射線療法および/または化学療法のサイクルが、新生物に残っているものを排除するために(できれば永久的に)不可欠です。

残念ながら、手術が正確かつ適時に行われたとしても、回復の見込みは非常に小さいです。

膠芽腫の治療

多形性膠芽腫は、言われているように、最も一般的な重症神経膠腫です。 それは速い成長率と驚くべき浸透能力を持っています。

これらの不幸な状況での唯一の実現可能な治療法は、放射線療法と化学療法を組み合わせた、最も一貫性のある腫瘍の一部の切除です(膠芽腫では、唯一の違いはありますが)。その後の平均余命がそうであるように、介入の成功は小さい。

再発がある場合は、再度介入して別の腫瘍切除を行うことが可能です。

予後

神経膠腫患者の予後は、神経膠腫自体の種類によって異なります。

私たちが見てきたように、実際には、グレードIとIIのフォームよりもはるかに劇的な効果を持つことに加えて、グレードIIIとIVのフォームは、さらにもっと難しいです。

見落とされてはいけないもう1つの要因は、患者の年齢です。若年患者は、グレードIIIまたはIVの神経膠腫に罹患していても、高齢患者より介入後の平均余命が長くなります。

以下は神経膠腫によって手術を受けた人々の人生の希望についての簡単な説明です。

  • グレードIおよびIIの神経膠腫(例えば毛様細胞性星細胞腫):介入後の平均余命は高い。 通常、フォールアウトは発生しません。
  • III度神経膠腫(例えば、未分化星細胞腫):平均生存期間は約2〜3年です。
  • グレードIVの神経膠腫(例、多形性膠芽腫):1年後の生存率は30%です。 2年後、それは14%です。