一般性
ホイップル病は、幸運にもまれな、 感染性の全身性疾患であり、細菌Tropheryma whippleiによって引き起こされます。
この症状の特徴的な要素は、小腸の粘膜、腸間膜のリンパ組織、そしてリンパ節に脂質と糖タンパク質が蓄積されていることです。 このため、ホイップル病は腸の脂肪異栄養症とも呼ばれます。 感染を支持する正確な状況はまだ知られていないが、免疫学的、後天的または遺伝的素因が観察されている。
ホイップル病の臨床像はさまざまです。 病理の影響は小腸の粘膜により大きな影響を及ぼしますが、心臓、肺、眼、脳などの他の臓器も関与します。 通常、それを患っている患者は、腹痛、発熱、体重減少、下痢、腸管吸収不良、皮膚色素沈着過剰症および多発性関節炎を経験する。
ほとんどの場合、診断は生検後の感染組織（腸粘膜、リンパ節など）の病理組織学的評価を通して行われます。 確認のために、 培養試験およびポリメラーゼ連鎖反応（ＰＣＲ）などの分子遺伝学的分析が有用であり得る。
ホイップル病の治療は、細菌を根絶するための抗生物質の投与に基づいています。 治療が開始されると、数日で発熱と関節痛が解消し、臨床上の改善が急速に進みます。 組織学的治癒は2年後に起こる可能性がありますが、腸の症状は通常1〜4週間以内に消えます。
それが認識されず、正しく診断されなければ、ウィップル病は患者を身体障害またはさらには死に至らしめる可能性がある。
何
ホイップル病はまれな慢性全身性病理です。 この状態は、吸収不良、関節痛、下痢、腹痛および体重減少からの、腸粘膜および リンパ節における脂質および糖タンパク質凝集体の存在を特徴とする。
ホイップル病は主に小腸に影響を及ぼしますが、関節、肺、心臓、脾臓、肝臓、腎臓、骨格筋系、中枢神経系などの他の部位を救うことはありません。
原因
ホイップル病は、 グラム陽性菌 Tropheryma whippeliiに支えられた慢性感染症によって引き起こされます。
臨床像の主な特徴は、小腸の粘膜内、腸間膜のリンパ組織内およびリンパ節内に、脂質および糖タンパク質を多く含む多数のマクロファージの出現である。 これが起こる原因はまだ知られておらず、そして現在のところ科学的研究の主題である。
ホイップル病の原因は何ですか？
ホイップル病は、 Tropheryma whippelii （2001年まではTropheryma whippleiと呼ばれていました ）によって引き起こされます。 この棒状細菌は環境中に広まっているが、特に廃水処理 プラント中に見出されている。 Tropheryma whippeliiは、健康な保菌者とホイップル病の人々によって糞便を通して排泄されます。
感染を促進する状態はまだわかっていません。 しかしながら、病因において、 後天的および遺伝的免疫学的素因が見出されている：ウィップル病において、いくつかのＨＬＡ遺伝子のいくつかの欠陥およびＴリンパ球（特にＴｈ１型）の免疫応答の低下が関係している。
誰が最も危険にさらされていますか？
- ホイップル病は主に30〜60歳の男性に発症します。 ほとんどの場合、中央ヨーロッパと北アメリカの白人患者は感染症にかかる人です。
- ホイップル病はまれな全身性疾患です。 中央ヨーロッパ諸国では、推定発生率は年間100万人あたり1件未満です。
- ホイップル病は下水処理場の労働者や土壌や動物と接触している農家で一般的であり、これらの感染源から感染が獲得されていることを示唆している。
症状と合併症
ウィップル病の症状は、どの臓器が最も罹患しているか、および病期によって異なるため、かなり異質です。 それらが必ずしもすべての患者に存在するわけではないとしても、いくつかの症状は他の症状よりも頻繁に見られます。 これらには以下が含まれます：体重減少、多発性関節炎、下痢、吸収不良、発熱およびリンパ節腫脹。 場合によっては、認知機能障害、眼筋麻痺、ミオクローヌスなどの脳の症状が現れることがあります。
ホイップル病：関与する場所は何ですか？
ホイップル病は、 ほとんどすべての臓器がTropheryma whippleiによって侵される可能性がある病気です 。 ウィップル病に最も罹患している部位は小腸の粘膜ですが、脾臓、心臓、肺、肝臓、腎臓、関節、目、中枢神経系などの他の臓器も関与しています。
ホイップル病：それはどのように発現しますか？
ウィップル病の最も一般的な症状は、 腸管吸収不良症候群です。
一般に、病理学の最初の徴候は以下を含みます：
- 熱 ;
- 腹痛
- 多発性関節痛（関節痛）。
- 関節炎 （関節の炎症）。
ホイップル病はまた以下によって特徴付けられる：
- 貧血;
- 皮膚の色素沈着の変化
- 慢性的な咳と胸膜炎の痛み。
その後、ウィップル病は、以下のような重度の腸管吸収不良に関連する症状を呈します。
- 食欲の喪失;
- 脂肪便;
- 水様下痢。
- 進行性の体重減少
ウィップル病の他の可能性のある徴候は、以下のとおりです。
- 末梢浮腫
- リンパ節腫脹（リンパ節の肥大、特に腸間膜のもの）。
- 眼の炎症
- 胸膜炎;
- 再発性腱滑膜炎。
時には、心臓の症状（例：培養中の陰性心内膜炎、心臓性心膜炎および弁膜症）および神経精神医学（認知機能障害、眼筋麻痺および顔面筋組織の間代性収縮）もある。
ホイップル病：コース
- 未治療のままにされると、ウィップル病は進行性であり、崩壊および／または中枢神経系の関与のために死に至る 。
- 他方、適切な抗生物質療法を用いると、臨床的観点からの改善はかなり急速である。
- 感染の解決後、再発が起こる可能性があります。
考えられる合併症
- ホイップル病は、 免疫再構成炎症症候群 （ SIIR ）と呼ばれる最近認識された合併症を引き起こす可能性があります。 一部の患者では、治療を開始した後、抗生物質に反応しなくなった炎症が再開したために発生します（注：ほとんどの場合、これらの薬物は細菌の根絶に有効です）。 炎症性免疫再構成症候群はホイップル病の再発ではなく、それ自体が合併症であることに注意すべきです。
- 抗生物質で適切に治療されていないホイップル病は容認できないほど進行性で致命的です。
診断
ホイップル病の診断は、リンパ節または腸のサンプルの生検後の組織学的検査によって定式化される。 分析は、基底細菌（食作用または遊離）の電子顕微鏡認識、ならびに小腸粘膜または他の組織の粘膜の固有層レベルでの存在などの他の特定の変化を同定することを可能にする。陽性のPAS顆粒（シッフの周期反応性酸性染色により強調されている）。
決定的な確認のために、脳脊髄液、リンパ節または滑液のような腸管外組織の試料に対する PCR （ ポリメラーゼ連鎖反応 ）を含む培養 試験、遺伝子試験および特定の分子分析を支持することが可能である。
ホイップル病：鑑別診断
ホイップル病の鑑別診断は、次のような臨床像を示す疾患を用いて行われるべきです。
- 血清陰性多発性関節炎。
- 強直性脊椎炎。
- 陰性培養検査による心内膜炎。
- 血管炎;
- 吸収不良症候群。
- リンパ腫;
- 脳血管疾患
- 認知症;
- HIV感染
- 非定型抗酸菌症。
- サルコイドーシス。
治療
ホイップル病：どのように治療されますか？
ホイップル病の治療は、最初に静脈内に、続いて12ヶ月間の経口療法によって細菌を根絶するための抗生物質の使用を含みます。 最も広く使用されている薬には、テトラサイクリン、クロラムフェニコール、クロルテトラサイクリン、スルファサラジン、アンピシリン、ペニシリン、およびトリメトプロム/スルファメトキサゾールが含まれます。
現在、ホイップル病に対する選択療法は、トリメトプリム＋スルファメトキサゾールの組み合わせからもたらされる。 あるいは、別の推奨される組み合わせは、 セファロスポリンまたはペニシリンとそれに続くテトラサイクリンからなるものである。 治療プロトコールは長期的であり、すなわち少なくとも1年間は採用されなければならず、その後維持抗生物質療法を示すことが可能である 。
抗生物質療法は通常、 良い結果と相関しています 。
臨床的観点からの臨床的改善は急速であり、数日で発熱および関節痛が解消される。 組織学的治癒は2年後に起こる可能性がありますが、腸の症状は通常1〜4週間以内に消えます。
感染の再発が起こる可能性があり、数年後に起こる可能性があるため、 フォローアッププログラムを患者と一緒に確立する必要があります。
