尿崩症

一般性

尿崩症は、目立った尿の放出を特徴とするまれな症候群で、冷たい飲み物が好まれる飽くなき渇きを伴います。視床下部および下垂体後葉からの抗利尿ホルモン（ADHまたはバソプレシン）の欠乏または不十分な分泌、あるいは腎活性の欠如によるものです。最初の症例では、中枢性尿崩症、ADH感受性または神経原性、2番目の糖尿病腎性またはADH非感受性糖尿病について話します（外因性バソプレシンの投与では補正できないため）。

兆候と症状

もっと知るために：症状糖尿病性尿崩症

この病気にかかっている患者さんの中には、1日に最大18リットルの尿を排出するものがあります。実際、通常の状態では、ホルモンのバソプレシンはネフロンの最後の部分（遠位尿細管および集合管）で作用し、そこでかなりの量の水の再吸収を促進します。このようにして、尿の量は減少し、そしてそれらの密度（比重）は増加する。絶対または相対的なバソプレシン欠乏症の存在下では、夜間頻尿（夜間の安静中に数回排尿する必要がある）および多飲（異常な渇き）と同様に、多尿症は避けられない症状です。尿崩症の症状も参照してください。

尿崩症糖尿病は、患者に十分な水分がある限り容認されます。これが起こらないか、または患者が飲むことができない場合、体重減少、虚脱および死亡までの血液濃縮を伴い、急速な脱水がある。

診断

臨床検査では、尿中および尿中の正常なグルコース濃度が示されており、尿崩症と真性（尿中にグルコースが存在すると蜂蜜のように甘くなるため真性）が区別されます。それは、高ナトリウム血症および血漿浸透圧モル濃度の上昇により記録される。述べたように、豊富な尿は低い比重と浸透圧を示します。中枢性尿崩症と腎性尿崩症との鑑別診断は、外因性ＡＤＨの投与に関連する効果の観察に基づいており、これは第１の形態を確実に解決するが第２の形態は解決しない。

原因

原始および二次形態の両方で、尿崩症を誘発し得る多数の原因がある。この症候群の根本には、例えば、視床下部レベルでのまれな遺伝病や先天性奇形（原始形態）があります。より頻繁に中枢性尿崩症は、頭蓋外傷、脳神経外科的介入、感染過程（脳炎、髄膜炎）または頭蓋内腫瘍の結果である。しかしながら、症例のかなりの割合（30〜40％）において、原因は未知のままである（特発性形態）。中心的なものと比較して、腎性尿崩症は非常にまれな疾患であり、腎臓受容体がそれ自体正常な量で産生されるADHに適切に応答できないことによって持続される。この場合も先天性および後天性の形態があり、その中には慢性腎不全、高カルシウム血症および低カリウム血症があります。最後に、例えば抗利尿ホルモンの作用を妨害する物質の作用による一時的な形態もあり得る。