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定義
ウェルニッケ脳症は、チアミン（ビタミンB1）の重度の欠乏に起因する急性神経精神症候群です。
この障害の最も一般的な原因はアルコール依存症です。 アルコールの過剰摂取は、事実、胃腸レベルでのチアミンの吸収および肝臓へのその沈着を妨げます。 さらに、アルコール依存症に伴う栄養失調はビタミンB1の適切な摂取を妨げることがよくあります。
ウェルニッケ脳症はまた、長期間の低栄養またはビタミン欠乏症を引き起こす他の症状（例：頻繁な透析、吐き気、神経性食欲不振、長期の空腹後の再摂食のための治療、肥満手術、胃癌およびAIDS）からも生じる。 この病気の根底には、チアミンを代謝する酵素であるトランスケトラーゼの欠乏を引き起こす遺伝的異常もあるかもしれません。
最も一般的な症状と徴候*
- 嗅覚消失
- 無関心
- 運動失調
- 昏睡
- 筋肉のけいれん
- 集中しにくい
- 言語の問題
- 時間的および空間的見当識障害
- 呼吸困難
- 手と手首の痛み
- ecolalia
- 乳頭浮腫
- 足の痛み
- 高血圧症
- 栄養不足
- 起立性低血圧
- 低体温
- hypovitaminosis
- 無気力
- 眼振
- 眼筋麻痺
- 感覚異常
- メモリ損失
- 動きの調整の喪失
- バランスの崩れ
- 眠気
- 混乱状態
- 卒倒
- 頻脈
- 振戦
- 眩暈
- 嘔吐
さらなる指摘
ウェルニッケ脳症は、錯乱、眼振、部分眼筋麻痺、言語障害、運動失調性歩行および精神機能低下などの症状の突然の発症によって特徴付けられる。
ウェルニッケ脳症では、聴覚障害なしに前庭機能の変化が頻繁に見られます。 混乱状態は、重度の見当識障害、無関心、無関心、集中力の欠如、および眠気によって特徴付けられる。
ウェルニッケ脳症にしばしば関連する他の機能不全には、匂い、振戦、興奮、低体温、心血管変化の徴候（頻脈、労作性呼吸困難および起立性低血圧）および失神の区別ができないことが含まれる。 チアミン欠乏症はまた、チクチクする、けいれんする、しびれ、足や手の痛みなど、末梢神経系の関与から生じる症状も引き起こします。
未治療の患者では、ウェルニッケ脳症は、昏迷、昏睡、そして死に至ることがあります。
診断は主に臨床的であり、根底にある低血圧またはビタミン欠乏症の認識に基づいています。 他の病因を排除するために、患者は血液検査、肝機能検査、毒物学的スクリーニング、脳画像検査および脳脊髄液分析を受けなければならない。
治療は、チアミンの非経口的な即時投与からなり、少なくとも3〜5日間続けられる。 運動失調症および混乱は数日から数カ月間持続するが、眼の症状は通常２４時間以内に消え始める。
支持療法は、水分補給、電解質の変化の矯正、および総合ビタミン剤を含む一般的な栄養治療から成ります。 進行病患者は入院が必要です。 アルコール摂取の中止は明らかに必須です。
ウェルニッケ脳症に関連する予後は、適時の診断にかかっています。 治療後、障害はコルサコフ精神病（重度の記憶障害、運動失調、失調、見当識障害、幻覚、筋肉を麻痺させて目や昏睡を特徴とする状態）で退行、持続または退行することがあります。 治療しなければ、しかしながら、障害は進行する。 死亡率は症例の10〜20％の範囲である。
