魚鱗癬の症状

定義

魚鱗癬は、角質層（すなわち、表皮の最も表面の層）からの細胞の形成および剥離（皮膚落屑）の過程における欠陥によって特徴付けられる一群の疾患である。したがって、皮膚は乾燥していて、荒れていて、鱗屑で覆われており、そして皮膚が剥離する傾向が強い。

魚鱗癬の多くは遺伝性であり、その他は孤立した形で現れる。場合によっては、魚鱗癬がハンセン病、甲状腺機能低下症、リンパ腫およびAIDSを含むいくつかの全身性疾患の初期症状である可能性があります。

魚鱗癬の臨床症状は様々である：全身性の乾燥肌から灰色がかった鱗屑の存在および外観を損なうラメラ。落屑は、細かく局在化していても、厚くて広がっていてもよい。時には、それは様々な皮膚の炎症と関連している可能性があります。

尋常性魚鱗癬 （非先天性型）は、四肢の背中および伸筋表面に薄い中型の鱗屑として現れる。多くの場合、それはアトピー性皮膚炎と角化症の角膜炎に関連付けられています。

X連鎖性魚鱗癬は、出生時または最初の数ヶ月の間に発生し、大きくて濃い鱗屑が主に頸部および胴体の周囲に位置します。この疾患は男性の被験者のみに発症し（劣性感染はX染色体に関連しています）、陰嚢内膜症および角膜混濁と関連している可能性があります。

層状魚鱗癬もまた、新生児を決定する萎縮（まぶたの外転）および耳介および鼻軟骨の異常を包む光沢のある膜である特徴的な「乳児コロジオン」を伴って、誕生時に現れる。時間が経つにつれて、コロジオンは、体の大部分に分布している大きくて粗いスケール、および手のひら - 足底肥厚への道を譲ります。

症候群性魚鱗癬には、非常に多様な皮膚病変および全身症状があります。例としては、運動失調、多発性神経炎および難聴を伴うRefsum病、および筋麻痺および精神遅滞を伴うシェーグレン - ラーソン症候群がある。

魚鱗癬の考えられる合併症には、皮膚感染症、敗血症および多臓器不全が含まれる。

診断は臨床的であり、そして皮膚生検のような診断的調査により支持される。治療は対症療法であり、皮膚軟化剤、保湿剤、角質溶解作用を有するクリーム、そして時には経口レチノイド（アシトレチン及びエトレチナートなど）の使用を含む。