天疱瘡：定義、分類、原因

天疱瘡とは

天疱瘡という用語は、 自己免疫病因を有する水疱性皮膚症のグループを識別します。これらのまれな皮膚疾患は、皮膚および粘膜上の病変の出現によって特徴付けられる。

その根本的原因の臨床的および実験的理解の前に、「天疱瘡」という用語は、皮膚および粘膜の水疱性病変の原因となるあらゆる疾患を不明瞭に示すために使用されていた。

原因

今日我々は、天疱瘡が主に表皮の細胞接着メカニズムの変化によるものであることを知っています。特に、この疾患はデスモソームの構成要素を攻撃する特異的自己抗体 （ＩｇＡまたはＩｇＧ）の存在により引き起こされ、隣接する表皮細胞に強く結合するこれらの構造（接続点）を損傷する。異常な自己抗体は、ケラチノサイトのデスモソームに存在するいくつかの糖タンパク質と反応します： desmogleines （ Dsg） 。自己抗体がこれらの成分を攻撃すると、 プラスミノーゲン （プラスミンプロテアーゼの前駆体）の放出が誘導され、その結果細胞間架橋が破壊され、関連する表皮層の細胞が溶解される。この現象はacantholysisと呼ばれる。その後、浸潤液は浸透拡散によって呼び出され、表皮の外層（泡）の下に特徴的な膨潤を形成します。

まとめると。気泡形成の病因

Dsgへの自動Abリンク→細胞質内シグナルの活性化→プラスミノーゲンアクチベーター産生→プラスミノーゲン→プラスミン→表皮細胞の接着の破裂→天疱瘡に特徴的な泡の形成

天疱瘡はあらゆる年齢で発生する可能性がありますが、中年または高齢者に発症しますが、小児ではまれです。この病気は南アメリカのいくつかの地域と地中海の流域（特にアシュケナージユダヤ人の間）で特に発生します。

それは局在的または広範囲の形態であり得るので、疾患の提示は多様である。

最も一般的な2つの形式は、セル間で「分離」が発生する場所によって区別されます。

尋常性天疱瘡 ：それは表皮の細胞がとげのある層で自分自身を切り離している深い天疱瘡の一種です。
落葉状天疱瘡 ：細胞の剥離は、最も表面的なレベルに位置する顆粒層のレベルで起こる。

天疱瘡は亜急性または慢性進行性の経過を特徴とする。一般的に、この病気は重い状態に関連しており、死に至る可能性があります。診断が早く行われれば治療は重度のやけどに使用されるものと同様の治療を含むかもしれません。

誘発因子

ほとんどの場合、疾患の原因となる特定の誘発因子は知られていません。天疱瘡を誘発することができる薬剤は、実際には、多数かつ不均一である 。

まとめると、天疱瘡の発症と経過は、次のような相互作用によって異なります。

素因（遺伝的） ：遺伝的素因は主要組織適合性システムの特定の抗原の存在と相関しています。実際、いくつかの民族グループでは、この病理学とデスモソームに由来するペプチド抗原に結合するHLA-DR4の特定の対立遺伝子との間に強い関連がある。しかし、遺伝的素因だけでは、疾患を決定する自己免疫反応を引き起こすのに十分ではありません。
環境中に存在する異質の誘発因子 ：外的要因が時折そして非特異的な方法で介入し、すでにプログラムされそして開始する準備ができている免疫メカニズムを誘発することがある。

時々、天疱瘡はいくつかの薬の副作用として発症します、例えば、血圧のコントロールに有用なACE阻害剤、またはペニシリンのようなキレート物質を参照してください。このような場合、 薬物性天疱瘡について話します。臨床的観点からは、薬物誘発性天疱瘡は自己免疫型に似ている（ほとんどの場合、表在性天疱瘡の形態をとる）。したがって、この疾患の変形は、環境因子が主役を演じる状態を表す：疾患は、治療をしなくても、誘発因子の排除後（薬物中止後）に自然に消散する。

遺伝的素因に関連して、天疱瘡を誘発するいくつかの要因は以下のとおりです。
麻薬	非ステロイド系抗リウマチ薬および抗炎症薬（ペニシラミン、チオプロニン、ピラゾロン、アセチルサリチル酸、ジクロフェナク...）抗生物質（セファロスポリン、リファンピシン、ペニシリンおよびその誘導体） ACE阻害薬（カプトプリル、エナラプリル、ホシノプリルなど） β遮断薬（プロプラノロール...）サイトカイン（インターフェロンα、インターフェロンβ、インターロイキン2 ...）
物理エージェント	やけど、紫外線および電離放射線
ウイルス	ヘルペスウイルス、パラミクソウイルス
悪性新生物	がん、リンパ腫
妊娠とホルモン	黄体ホルモン
接触アレルゲン	農薬
食事の要因	アリル化合物、タンニン

天疱瘡と類天疱瘡群の病気

類天疱瘡という用語は、明らかに天疱瘡に似た特徴を持つ（名前で表現されるような）自己免疫性皮膚病のいくつかの形態を示します。

天疱瘡と比較して、 類天疱瘡障害は以下のとおりです。

あまり一般的ではありません。
それらはacantholysisを持っていません：好酸球性の浸潤物が存在する間、acantholyticな細胞は存在しません（代わりに炎症性の浸潤物を持たない天疱瘡には存在しません）。
自己抗体は、表皮基底膜のレベルに位置する、皮膚および粘膜中の正常抗原（Ａｇ）に向けられる（一方、天疱瘡では、Ａｇはケラチノサイトの表面に見られる）。

最もよく知られている3つのタイプは以下のとおりです。