ベッカーの母斑

ベッカーの母斑とは

「ベッカー黒色腫」としても知られるベッカー母斑は、皮膚の良性の病変であり、それは片側性の色素沈着の多い斑点として現れる（すなわち、体の片側だけに影響を及ぼす）。より正確には、この病変は遅発型の一種の上皮性母斑（表皮性および濾胞性）である。組織学的な観点からは、ベッカー母斑は表皮過形成症に関係している、すなわちメラニンの局所濃度の増加に依存している。

ベッカー母斑は主に男性対象に発症し、小児期または青年期に発症し、ほとんどの場合、長期間の太陽への曝露後に発症します。

母斑は最初は不規則な色素沈着（メラニン沈着または色素沈着過剰）として現れ、たとえ体の他の部位が冒されていても、主に胸部、体幹の上部、または肩にあります。その後、１〜２年の間に、染みは徐々にそして不規則に広がる傾向があり、より濃く、より暗くそして非常に毛状になる（多毛症）。良性病変を表すベッカー母斑は治療を必要としませんが、診断段階で定義され、常に監視されなければなりません。

特長

ベッカー母斑は、平らな斑点（皮膚の痕跡に似ている）として現れ、均一な薄褐色の色素沈着（コーヒー - ミルク）を特徴とし、境界が定められ、不規則な（陰影を付けられた）輪郭を有する。 50％の場合、ベッカー母斑は時々非常に太い末端の毛で覆われているため、特徴的な「多毛症」になりますが、他の対象では生涯を通じて安定している場合があります。にきびや毛包炎もそのコンテキストに表示することができます。

ベッカー母斑は男性でより一般的である：ある研究では17〜26歳の男性で0.52％の有病率が報告されている。
茶色の斑点は、胸部および肩甲骨部の肩に位置する片側性の局在を伴って現れることが多い。まれに、ベッカー神経が両側性または多発性になることがありますが、家族伝染を尊重する形態は例外的です。
病変の直径は数ミリメートルから数センチメートルに及ぶことがあり、時には背中上部または胸部の中央を覆っています。
一般に、病変は20歳以内に現れ、表皮メラニンの増加によりわずかに暗くなる傾向があります。ある場合には、色素沈着の減少が成人期に起こることがあります。
ベッカーの母斑は無症状であり、まれにかゆみが報告されているだけです。

組織学的見地から：

表皮は、軽度の表皮肥厚（とげのある層を構成する細胞の増加）と可変角化症（上皮層の肥厚）を示します。
基底層は、メラニンの増加（すなわち、ケラチノサイト内のメラニン色素の増加）に起因する色素沈着過剰を示す。時折、基底メラニン細胞の数の増加もまた検出され得る。
多毛症は、形態学的に正常な卵胞単位の数の増加と相関する。
真皮のレベルでは、皮膚平滑筋の過形成および真皮乳頭層におけるメラノファージの存在を見出すことができる（「メラノファージ」は、皮膚の正常な防御に介在し、食細胞を吸収する細胞である）。

原因

ベッカー母斑は、典型的には後天性皮膚色素沈着の変化です（それはめったに先天性ではありません）。多くの場合、病変は思春期の間に、最初は色素性パッチとして、次に発毛末期に現れる。ベッカーの母斑の起源は、未確認の遺伝的欠陥によるものであると考える人もいます。病変の発生を決定する事象は循環アンドロゲン（テストステロンのような男性ホルモン）によって活性化される可能性があると考えられており、それがベッカーの母斑が思春期の男性およびそれに敏感な他の症状と関連して主に起こる傾向がある作用（例：多毛症およびニキビ）。さらに、損傷に関連してアンドロゲン受容体の数が著しく増加したことが報告されている。最近の定義（1948年）、低罹患率および非悪性の病変の性質など、さまざまな要因により、この皮膚疾患に関する医学的知識および文書はまだ不足しています。これらの理由から、ベッカーの母斑の生理病理学は不明のままである。

診断

発症年齢、病変の病巣の位置および安定した性質の評価は、通常、診断を定義するのに十分です。皮膚生検は組織学的確認を提供し、それを他の臨床実体と区別するのに役立つ。鑑別診断は、以下に関して行われます。

マクネ - オルブライト症候群 ：それはすでに誕生から存在する、皮膚上の巨大なカフェミルクの斑点を伴って現れる。
Pityriasis versicolor ：皮膚の色素沈着の変化を特徴とする表皮感染。ベッカー母斑と比較して、それは通常対称的でわずかに鱗状の斑点があります。
中型または大型先天性メラノサイト母斑 ：出生時からの色素性新形成 。

治療

ベッカー母斑は良性病変とみなされるため、審美的な理由を除いて治療は必要ありません。
患部の色素沈着は、日焼けを防ぐために、患部が日光にさらされないように保護されている場合はあまり目立ちません。
ベッカー母斑に関連するにきび（すなわち、病変の程度）は、通常の治療法で治療することができます。最も深刻な形ではイソトレチノインを経口摂取することが可能です。
審美的な観点からは、レーザー脱毛または電気分解による反復治療を使用することができ、それは、過度の毛髪を多毛症に冒された領域から減少させるおよび／または永久に除去するのを助けることができる。
色素沈着は、異なる種類のレーザー治療によって軽減または排除されることがありますが、結果は非常に変化しやすく、常に効果があるわけではなく、さらに悪化することさえあります。
臨床像がそれを可能にする場合、病変の除去を評価し、続いて皮膚移植を行うことができる。しかし、ほとんどの場合、ベッカー母斑が大きく伸びているために外科療法に頼ることは不可能です。

ベッカー母斑症候群

ベッカー母斑症候群は、皮膚、神経系、骨格系、心臓血管系および泌尿生殖器系の発達の様々な変化と病変との関連からなるまれで複雑な疾患を指す。実際には、これらの追加の異常は、同じタイプの胚細胞である外胚葉に由来する組織に影響を与えます。

ベッカー母斑症候群は、次のようなさまざまな構造に影響を与える症状が現れる場合があります。

平滑筋の過誤腫（平滑筋組織の過形成。これは、しばしば毛で覆われた、検出された、色素沈着過剰のプラークとして現れる）。
二分脊椎、胸部ケージ（胸骨の前方への突出を特徴とする胸郭の変形）および胸腔胸部（胸郭が先に内側、脊椎に向かって並ぶ先天異常）。
乳房低形成（乳腺の発達の低下）。
副腎過形成（ステロイドホルモンの生合成の異常を特徴とする）。
四肢、体幹または顔の非対称性。
臍ヘルニア。
付属の陰嚢と過剰乳首（ポリテリア）。

予後

予後の観点から、ベッカーの母斑は無期限に不変のままである傾向があります。医師は、純粋に審美的な理由を除いて、ベッカーの黒色腫は良性の存在であり治療を必要としないことを患者に助言するべきです。しかし、肌に影響を与える異常な成長と同様に、ベッカーの母斑を定期的にチェックし、外観の突然の変化を医師に報告しなければなりません。