定義
肥満細胞症は、体のさまざまな組織や器官における肥満細胞の蓄積を特徴とする疾患です。
基本的に、2つの異なる形態の肥満細胞症が区別され得る：皮膚のもの（その症状は皮膚レベルでのみ現れる）および全身のもの（症状は体のあらゆる部分に現れることがある）。
原因
肥満細胞症の発症の根底にある原因はまだ完全には同定されていない。 しかしながら、この疾患の発症は、ｃ − ＫＩＴ遺伝子における突然変異によって支持されているように思われる。 この突然変異は自然発生的に起こることもあれば、親から受け継がれることもあります。
症状
様々な臓器や組織に蓄積する肥満細胞は大量のヒスタミンを放出し、肥満細胞症によって引き起こされる症状の大部分の原因となるのはこの神経伝達物質の過剰な放出です。
皮膚肥満細胞症の特徴的な症状は、皮膚上の斑、丘疹、プラーク、結節または水疱の形成にあります。 これらの症状は通常、かゆみ、腫れ、および皮膚の発赤を伴います。
全身性肥満細胞症によって引き起こされる症状は、しかし、次のとおりです：肝肥大、脾腫、リンパ節の腫れ、消化性潰瘍、関節痛、衰弱、骨粗鬆症、排尿回数の増加、動悸、ほてり、低血圧、悪性頭痛、吐き気、下痢、胸痛、息切れ。
さらに、肥満細胞症（皮膚性および全身性）の患者は、アナフィラキシーを経験する危険性がより高くなります。
肥満細胞症に関する情報 - 肥満細胞症の治療薬は、医療従事者と患者との直接的な関係に代わるものではありません。 肥満細胞症 - 肥満細胞症の治療薬を服用する前に、必ず主治医または専門家に相談してください。
麻薬
実際には、肥満細胞症を治療することができる薬はありませんが、それが誘発する症状を軽減するために治療法を設定することができます。
使用される薬物は異なる種類のものであり、それが罹患している肥満細胞症の種類（皮膚性または全身性）に応じて異なり得る。
しかしながら、肥満細胞症治療において最も一般的に使用されている薬物はコルチコステロイド、抗ヒスタミン薬、そして - 骨粗鬆症患者の場合には - ビスホスホネートである。
積極的な全身性肥満細胞症の場合、および白血病、リンパ腫および多発性骨髄腫などの病理に関連する全身性肥満細胞症の場合、医師は、インターフェロン - アルファおよびイマチニブなどの抗腫瘍作用を有する特定の薬物の投与に頼ることを決定し得る。
最後に、肥満細胞症によって引き起こされる皮膚病変の治療のためには、患者にP-UVA療法を施すことが有用であり得る。
コルチコステロイド
コルチコステロイドは、免疫系の活動を妨げることによって作用する強力な抗炎症薬です。
中強度皮膚肥満細胞症の治療では、通常、局所用コルチコステロイドを使用することが好ましい。
肥満細胞症が激しいかゆみまたは特に重度の関節痛の原因である場合、医師はコルチコステロイドを全身投与することによって介入することを決定するかもしれません。
使用することができるさまざまなステロイド系抗炎症剤の中で、我々は思い出します：
- プレドニゾン （Deltacortene®）：プレドニゾンは経口投与に使用できます。 通常投与される薬の投与量は1日5〜15 mgです。 正確な薬の投与量は、病気の重症度に応じて、医師が個別に決めなければなりません。
- メチルプレドニゾロン （Ｕｒｂａｓｏｎ（登録商標）、Ｍｅｄｒｏｌ（登録商標）、Ｓｏｌｕ － Ｍｅｄｒｏｌ（登録商標）、Ａｄｖａｎｔａｎ（登録商標））：メチルプレドニゾロンは、経口投与または局所投与のいずれかに適した医薬製剤で入手可能である。
経口投与する場合、服用する薬の初期投与量は、患者の状態に応じて医師が決定します。 その後、投与される薬物の用量は、治療に対する患者の反応に応じて変えることができる。 しかしながら、示唆的には、使用されるメチルプレドニゾロンの用量は１日４ｍｇから４８ｍｇまで変動する。
一方、メチルプレドニゾロンベースの製剤を皮膚に使用する場合、1日1回、病変の影響を受けている皮膚領域に直接適用することをお勧めします。
- ヒドロコルチゾン （Locoidon®、Dermirit®）：ヒドロコルチゾンは眼、直腸および経皮投与に使用できます。
皮膚肥満細胞症に起因する皮膚病変を治療するために、医療処方に従って、1日1回または2回、ヒドロコルチゾンベースの製品を患部に直接塗布することが推奨されます。
- デキサメタゾン （Decadron®、Soldesam®、Dermadex®）：デキサメタゾンは、さまざまな経路で投与できる多くの医薬製剤で使用できます。
デキサメタゾンベースのスキンクリームを使用する場合は、患部に直接1日2〜3回塗布することをお勧めします。
他方、デキサメタゾンが経口投与されるとき、使用されるべき投与量は医師により個々の基準で確立されなければならない。
抗ヒスタミン薬
彼ら自身の名前から推測できるように、抗ヒスタミン薬は肥満細胞症（皮膚と全身の両方）を患っている患者で大量に放出されるヒスタミンの効果を打ち消すために使用されます。
これに関して、２種類の抗ヒスタミン薬が使用されている。
- 肥満細胞症によって引き起こされるかゆみや皮膚の発赤を治療するために使用される、ヒスタミンに対するH 1受容体拮抗薬。
- 「抗潰瘍薬」としても知られる、ヒスタミンに対するH2受容体拮抗薬。 実際、これらの有効成分は胃レベルでヒスタミンの放出を阻止し、全身性肥満細胞症の患者に通常起こる消化性潰瘍の治療に使用されています。
使用することができる様々なH 1受容体アンタゴニストの中で、我々はセチリジン （Cerchio（登録商標）、Zirtec（登録商標））に言及している。 経口投与可能な薬です。 成人で通常使用されるセチリジンの用量は1日10 mgです。 いずれにせよ、医師は各患者が服用しなければならない薬の正確な量を決定します。
しかしながら、ヒスタミンに対するH2受容体拮抗薬の中で、我々はラニチジン （Ranidil（登録商標）、Zantac（登録商標）、Livin（登録商標））を思い出す。 この薬は2回に分けて服用するために1日当たり300 mgの通常用量で経口投与されます。
ビスフォスフォネート
ビスフォスフォネートは、全身性肥満細胞症が引き起こす可能性がある骨粗鬆症の治療に使用できます。
使用できる様々なビスホスホネートの中で、私たちはアレンドロン酸 （Alendros®、Fosamax®、Adronat®、Dronal®）を思い出します。 アレンドロン酸は経口投与に利用可能です。 通常投与される活性成分の用量は1日10 mg、または週1回70 mgです。 薬は、食べ物、飲み物、その他の薬を服用する少なくとも30分前の朝に投与する必要があります。
インターフェロン-α
インターフェロン - アルファは、積極的な全身性肥満細胞症の治療において、そしてとりわけ白血病、リンパ腫または多発性骨髄腫に関連する全身性肥満細胞症の治療において使用される抗腫瘍特性を有する薬物である。
インターフェロン - アルファ（アルファフェロン（登録商標））は、専門の職員によってのみ非経口的に患者に投与することができる。 使用されるべき薬の投与量は各患者のために個々の基礎で医者によって定められるでしょう。
イマチニブ
イマチニブはまた、積極的な全身性肥満細胞症の治療および白血病、リンパ腫または多発性骨髄腫に関連する全身性肥満細胞症の治療に使用できる抗がん剤です。
イマチニブ（グリベック（登録商標）、イマチニブメダック（登録商標）、イマチニブアコード（登録商標））は錠剤またはカプセルとして経口投与に利用可能である。 使用される薬物の用量は、一日当たり１００ｍｇから８００ｍｇの範囲であり得る。 医者は各患者が服用しなければならないイマチニブの正確な投与量を決定します。
