前頭側頭型認知症は脳の神経変性疾患であり、これは脳の前頭葉および側頭葉のレベルに位置するニューロンの進行性の悪化により生じる。
言語、行動、思考能力、そして運動の一部への影響を受けて、前頭側頭型認知症はかつて1892年に初めて記述されたアーノルド・ピックに敬意を表してピック病と呼ばれました。
ピックは、前頭葉および側頭葉のニューロン内の、細胞の寿命のための基本的なタンパク質であるタウによって主に 形成された タンパク質凝集体の、疾患の典型的な特徴の１つ、すなわち存在を同定した。
これらの集合体は、「 遺体 」という名前で識別されていました。この名前は、今日でも保持されています。
ピックの遺体の形成を引き起こすものはまだ謎のままです。
新しい発見と用語の変更
前頭側頭型認知症について過去数十年間に実施された研究は、 いわゆるピック体に代わる構造があることを明らかにした：それらは常にタンパク質凝集体であるが、その起源には遺伝的変異があり、場合によってはタウはまた、 TDP-43と呼ばれるタンパク質を提示します。したがって、これらの新しい発見の後、研究者たちは前頭側頭型認知症の少なくとも3つのサブタイプの存在を認めた。
- ピック病における前頭側頭型認知症 。 ピック病とも呼ばれます。
3つのサブタイプの認識では、同義語を考えるためにピック病という用語と前頭側頭型認知症という用語は正しくありません。
ピック病は通常50歳以降に発症します。
- 17番染色体に関連する、パーキンソニズムを伴う前頭側頭型認知症 。
それは実際には、MAPT遺伝子の変化およびタウタンパク質の塊の存在を特徴とする遺伝性疾患である（NB：MAPTはタウタンパク質の合成を扱う）。
- 一次進行性失語症
典型的な40歳前後の発症でゆっくりとした漸進的な症状の進行を伴い、それは原因不明の疾患として、またはタウおよびTDP-43遺伝子の突然変異に関連する遺伝性疾患としての可能性があります。
