拡張型心筋症

一般性

拡張型心筋症は心筋の病理学であり、心臓の左心室の異常な拡張と心臓の収縮性の低下を特徴としています。

図：正常な心臓（左）と拡張型心筋症を伴う心臓（右）の図。 en.wikipedia.orgサイトから

この疾患は、遺伝性または後天性の疾患です。場合によっては、特定の原因を特定できないことがあります。このような状況では、拡張型心筋症は特発性と定義されます。

存在する場合、この疾患の主な症状は、呼吸困難、心不整脈、体の様々な部分の浮腫、持続的な疲労感および胸痛です。

診断にはいくつかの検査が必要であり、場合によっては侵襲的な検査も必要です。

拡張型心筋症の患者は治癒することはできませんが、適切に治療されれば、より良い平均余命を得ることができます。

心臓の解剖学への簡単な言及

心臓は、4つの収縮性の空洞からなる中空の器官です。2つは右側にあり、 右心房と右心室と呼ばれます。他の2つは左側にあり、 左心房と左心室と呼ばれます。心房と右心室を通って肺に送り込まれるために、酸素を含まない血液を通過します。一方、心房と左心室を通過すると、酸素化された血液が体のさまざまな臓器や組織に送り込まれます。

ポンピング作用は、全心筋と呼ばれる４つの心腔を構成する筋肉構造によって保証される。

様々な区画間および心臓と血管との間の血流を調節するために、 心臓弁としても知られる４つの弁がある。

拡張型心筋症とは何ですか？

拡張型心筋症は拡張型心筋症とも呼ばれ、心臓の左心室が拡張し、その結果としてその筋肉壁が伸張することを特徴とする心筋疾患です。これらの状態では、左心室自体によって行われるポンピング作用はそれほど効果的ではなく、それ故に身体の器官および組織は必要以上に少ない酸素を受けるであろう。

心筋症とは何ですか？

心筋症の文字通りの意味は、次のとおりです。 心筋疾患 。したがって、心筋症が心筋に影響を及ぼす一連の病状を表し、心筋の解剖学的修飾を特徴とすることは偶然ではない。拡張型心筋症の場合に起こるように、この解剖学的変化は、機能的レベルでの変化を伴う：実際、心臓は弱くなり、そしてその血液ポンプ作用において効果が少なくなる。

心筋症を分類するための少なくとも2つの基準があります。

第１の基準は、問題の発生場所に基づいており、心臓のみが罹患する一次性心筋症と 、心筋の問題が他の臓器の病状または特定の状況に依存する二次性心筋症とを区別する。

代わりに、2番目の基準は、心筋構造が受ける変化の特徴に基づいており、4種類の心筋症を識別します。

拡張型心筋症
肥大型心筋症
制限型心筋症
右心室の催不整脈性心筋症

疫学

拡張型心筋症は、最も一般的な種類の心筋症の1つです。明らかに、一般人口におけるその有病率は、人口10万人当たり8から36のケースで異なります。これは主に20〜60歳の成人を襲いますが、子供にも起こります。いくつかの統計的研究によると、男性でより一般的です。

原因

拡張型心筋症は次のようになります。

遺伝性疾患 （ 家族性拡張型心筋症 ）。拡張型心筋症の人々の約1/3は、同じ障害の親を持っています。いくつかの研究によれば、遺伝的欠陥は性染色体X上、常染色体上（すなわち、非性的）染色体上、またはミトコンドリアDNAのレベルに位置し得る。
後天的な病気です。人生の過程で発達した拡張型心筋症は、特定の理由または明らかな理由がないために発症する（特発性形態）。

特発性ではない拡張型心筋症の原因と考えられるもの

非特発性後天性拡張型心筋症は、以下の理由で、またはその存在下で発生する可能性があります。

心臓発作、冠状動脈性心臓病および心筋梗塞（ 虚血性心筋症 ）
高血圧症
糖尿病（ 糖尿病性心筋症 ）
ウイルス性肝炎
甲状腺の問題
HIV感染
コクサッキーBウイルスまたはエンテロウイルスによって支えられる心筋感染症（その後、心筋炎を引き起こす）
Trypanosoma Cruzi （ シャーガス病 ）によって支えられた寄生虫感染
特に栄養失調（アルコール性心筋症）と組み合わせた場合のアルコール依存症の状態
コバルトや水銀などの特定の有毒物質への暴露
コカインとアンフェタミンの乱用
ドキソルビシンまたはダウノルビシンに基づく化学療法療法
複雑な妊娠状態（ 周産期心筋症 ）

注意：括弧内に、太字で、拡張型心筋症がそのような特定の状況で使用する特定の名前が報告されています。

症状と合併症

拡張型心筋症は無症候性 （すなわち、明白な症状がない）、または心不全または不整脈によって引き起こされるものと非常によく似た徴候および症状（すなわち、心調律の変化）を引き起こす可能性があります。したがって、罹患者は通常以下の症状を示します。

しつこい感覚
息切れ（ 呼吸困難 ）、ストレス下（ 労作時呼吸困難 ）および安静時（安静時 呼吸困難 ）の両方
失神
脚、腰、足、首静脈および腹部（腹水）の浮腫（または腫れ）
食事の後に悪化する傾向がある胸痛
特別な心のつぶやき
不規則な拍動（通常は頻脈）

匿名性はどのように依存しますか。

現時点では、拡張型心筋症の一部の患者が何の問題も経験しない理由は不明です。

一部の患者にとって、無症候性は初期の病気の特徴です。他の人にとっては、代わりにそれは高度な段階でさえ続く問題である（それ故に潜在的に非常に危険）。

いつ医師に連絡しますか？

呼吸困難、異常な疲労感、胸痛および/または下肢浮腫（または体の他の部分に腫れ）がある場合は、臨床検査を受けて障害の原因を特定するために、直ちに治療担当医に連絡することをお勧めします。。

注意：拡張型心筋症（したがって遺伝性素因のリスク）を持つ家族を持つ人は、自分の心臓の健康状態を監視するために定期的な心臓検査と特定の遺伝子検査を受けるべきです。

合併症

拡張型心筋症はさまざまな合併症を引き起こす可能性があり、そのうちのいくつかはまた非常に深刻です。これらは以下から構成されています。

心不全 それは左心室機能の低下から成り、それは臓器および組織への不十分な血液供給をもたらす。
左心房と心臓の右半分の関与 。長期的には、心筋の変化は左心房と右心室にも影響を与えます。
バルブ逆流 構造が変化した心臓弁がもはや本来の機能を発揮しなくなり、血液が発生した場所から血液が元に戻ることができるようになると発生します。
心停止
浮腫の悪化による肺塞栓症 。
存在する不整脈の悪化。

診断

拡張型心筋症を診断するために、医師（通常は心臓専門医 ）は以下のような様々な非侵襲的または低侵襲的テストを使用します。

血液分析
RX胸郭、核磁気共鳴および/またはCTスキャン
心電図
心エコー図
ストレステスト

しかし、まず最初に、彼らは一般的に期待されています：徹底的な身体検査と患者の臨床と家族歴の徹底的な分析。

図：拡張型心筋症患者の胸部レントゲン写真。サイトから：learningradiology.com

これらすべての検査で十分な情報が得られない場合は、心臓カテーテル検査に異なる侵襲的処置を使用する必要があります。

審査目的

身体検査の間に、医者は患者を訪問して、彼に感じられた徴候を説明するように頼みます。訪問は聴診器を使用して、主に心臓の聴診から成ります。このチェックは、心臓の収縮によって発せられるあらゆる特有の打撃またはノイズを識別することを目的としています。

心臓カテーテル検査

心臓カテーテル法の技術は、身体の重要な動脈への特定のカテーテルの挿入を予測し、その後心臓まで行われる。この座席に着くと、カテーテルは次のことができます。

心臓のリズムを記録して、リズムの変化（心臓の実際のカテーテル挿入）に関する有用な情報を提供します。
冠状動脈内で、X線で見ることができる造影剤を放出するために使用されます（ コロナグラフィー ）。それ故、液体の拡散は、冠状動脈内に障害物があるかどうかを確かめることを可能にする。
実験室で分析される心筋組織の少量のサンプルを採取するために使用されます（ 心筋生検 ）。

心臓カテーテル法は、３つの理由で侵襲的であると考えられている：動脈血管を通るカテーテルの導入および伝導のため、造影液の使用のため、そして最後に、Ｘ線への曝露のため。

治療

拡張型心筋症の心臓は治癒できません。しかし、薬の組み合わせ - そしてペースメーカーや除細動器のような心臓装置の植え込み - のおかげで、症状を部分的に改善することは可能です。

状況の極端な重力のために、薬物および心臓装置が所望の結果を与えてはならない場合、利用可能なままの治療は心臓移植であり、複雑な合併症を起こしやすい繊細な手術である。

薬理学療法

薬物療法は原因によって異なります。処方することができる薬は以下のとおりです。

降圧薬 、血圧が高いときには血圧を下げるために。

ACE阻害剤
アンジオテンシンII受容体拮抗薬
ベータ遮断薬
カルシウムチャネル遮断薬

徐脈、心臓のリズムを遅くする。

ベータ遮断薬
カルシウムチャネル遮断薬
ジゴキシン

抗不整脈薬 、心臓のリズムを正常化する。
利尿薬 、高すぎるナトリウムレベルを下げ、浮腫を抑えるため。
血栓を溶解し、その形成を防ぐための抗凝固薬 （例、ワルファリン）。

注意：注目されるように、いくつかの薬は二重の機能を持っています（例えば、カルシウムチャンネル遮断薬）。

植込み型機器

以下の心臓装置のシステムも原因によって異なります。

両心室ペースメーカー 。それは、遅すぎるまたは速すぎる、不規則な心拍から心臓の心拍数を調節するのに役立つ小型の電子植込み型装置である。詳細については、ペースメーカー専用の記事を参照してください。
植え込み型除細動器（ICD） 。それはペースメーカーのように見えますが、違いは心臓のリズムが変わるときにだけ起こります。実際には、それは放電を発することによって、心拍数の変化を拾い上げて正しい治療をすることができます。
左室補助装置（LVAD） 腹部や胸部に移植され、心臓の血液ポンプ作用を助けます。場合によっては、それは心臓移植を待っている一時的な治療を表すかもしれません。