前頭側頭型認知症

一般性

前頭側頭型認知症は脳の神経変性疾患であり、これは脳の前頭葉および側頭葉に位置するニューロンの進行性の悪化によって起こる。

これらの脳領域は言語、行動、運動の一部および思考スキルを制御するので、それらの段階的な変性は前述の領域の変化を伴います。これらは典型的な問題です：スピーチを明瞭にすることにおける困難、突然の人格変化、バランス障害と健忘症。

最近の数十年の発見にもかかわらず、ニューロンの劣化につながるメカニズムはまだいくつかの疑問符を持っています。

前頭側頭型認知症の診断はまったく容易ではなく、いくつかの検査と評価検査が必要です。

残念なことに、他の多くの形態の痴呆症と同様に、この病気を治癒または後退させるであろう治癒法をまだ持っていない。

前頭側頭型認知症とは何ですか？

前頭側頭型認知症は、脳の前頭葉および側頭葉に位置する神経細胞（またはニューロン）の変性に続いて起こる認知症の一種です。

認知症の定義

医学では、 認知症という用語は、高齢者に特有の（ただし老齢期だけではない）脳の神経変性疾患を示します。これは、人の知的（または認知）能力の漸進的かつほぼ不可逆的な減少を含みます。

この減少は多くの結果をもたらします：それは対人関係（すなわち人々の間）、思考と記憶の能力、明瞭で適切な言葉の使用、バランスをもって、最も簡単な日常活動の遂行を妨げます。運動筋、行動、性格および感情性を伴う。

疫学

前頭側頭型認知症は、知られているアルツハイマー病 、 血管性認知症およびレビー小体型認知症に次いで4番目に一般的な認知症の形態です。

今述べたこれらの疾患（主に高齢者が罹患している）と比較して、それは一般的に40〜65歳の若い個体に起こる傾向があります。

それは男女に等しく影響を与えます。

原因

前頭側頭型認知症の発症を引き起こす正確なメカニズムは部分的にしか解明されていない。

患者の死後分析に基づいた最新の研究は次のことを明らかにしました：

前頭葉および側頭葉のニューロンの進行性の劣化は、同じ細胞内での異常なタンパク質凝集体の形成に続く。タンパク質凝集体はタンパク質の小さなクラスターです。
凝集体を構成するタンパク質の中で、最も代表的で「有名な」ものはタウです。タウは微小管タンパク質、すなわち、細胞内の基本的要素の輸送を調節する小さな細胞内構造である。タウが凝集体を形成すると、微小管はもはや適切に機能せず、関与する細胞は死滅する 。
前頭側頭型認知症はまた、親から子供に伝染する遺伝的疾患であり得る。最初は、病人の約3分の1が父親または母親に同じ病状を持っていたという観察によってのみ仮説が立てられました。
その後、それは同じ家族の一員、前頭側頭型認知症の保因者における同等の遺伝的変異の同定によっても証明された。
変異している場合、前頭側頭型認知症の素因となる遺伝子には 、 MAPT 、 GRN 、およびC9ORF72の少なくとも3つがあります。ＭＡＰＴは第１７染色体上に存在し、そして「通常の」タンパク質タウの合成に関与している。ＧＲＮおよびＣ９ＯＲＦ７２はそれぞれ第１７染色体上および第９染色体上に存在し、そして一緒になって、ＴＤＰ－４３と呼ばれるタンパク質の合成および適切な機能において協力する。
ＭＡＰＴ、ＧＲＮおよびＣ９ＯＲＦ７２に影響を及ぼす突然変異は、それらが関連するタンパク質、したがってタウおよびＴＤＰ－４３の、ニューロン内での蓄積を誘導する。
なじみがないように思われるすべてのそれらのケースのために、タンパク質凝集体の出現はまだ知られていない理由のために起こります。

前頭痴呆のサブタイプ

前のポイントで報告された科学的発見のおかげで、神経変性疾患の専門家は前頭側頭型認知症の3つのサブタイプを特定しました：

ピック病 タウタンパク質の細胞内クラスター（「ピックボディ」と呼ばれる）を特徴とする、遺伝的遺伝的変異とは無関係のようです。
ほとんどの場合、50歳以降に起こります。
ピックは、それを最初に説明した研究者、特定のアーノルドピックを指します。
17番染色体に関連する、パーキンソニズムを伴う前頭側頭型認知症 。それは実際にはMAPT遺伝子の変化とタウタンパク質のクラスターの存在を特徴とする遺伝性疾患です。
一次進行性失語症 典型的な発症年齢は40歳前後であり、症状の進行は緩やかで緩やかであるが、まれにMAPT、GRNおよびC9ORF72遺伝子の遺伝性突然変異に関連するものである。実際には、それは通常未知の原因と病気として表示されます。

症状と合併症

実行されるさまざまな機能の中で、脳の前頭葉および側頭葉もまた、行動、言語、 思考スキル 、 身体の動きの 一部およびいくつかの筋肉を制御します。

したがって、それらの神経細胞の悪化は主にこれらの領域に関連する一連の症状および徴候を含む。

前頭側頭型認知症には漸進的な傾向があります。これはその効果が時間とともに悪化する傾向があることを意味します（一般に数年以内に）。

注意：一部の患者では、ニューロンの悪化は前頭葉または側頭葉のみに影響を及ぼします。これは不完全な徴候図をもたらします、そしてそれは関係する脳領域に依存します。

行動の問題

言語の問題と共に、行動問題は前頭側頭型認知症を患っている人々に現れる最初の症状です。

それらは構成することができます：

公共の場での不適切な行動。
衝動。
抑制ブレーキの減少または総損失
個人の衛生状態を無視してください。
極端な大食い、突然の味の好みの変化、食卓での不適切な行動（上手なマナーの欠如など）。
過敏性と攻撃性。
寒さ、無関心、他人と共感できないこと。
利己的な行動
あからさまな、または非常に大まかな態度の仮定。
絶えず手をこすったり、同じ道を何度も何度も繰り返したりするなど、反復的または強迫的な行動。
熱意の喪失と嗜眠の兆候。

疾患が進行するにつれて、前述の障害は悪化し、患者は通常自分自身を社会的背景から隔離し、他の人々との関係を中断する傾向があります。

言語の問題

言語問題は前頭側頭型認知症を患っている人々に非常に一般的です。それらは一般的に構成されます。

言葉の使い方が間違っている。例えば、患者は、単語「犬」の代わりに単語「羊」を使用することができる。
テキストを読むときの語彙と難易度を減らしました。
限られた数の文の使用とそれらを頻繁に繰り返す傾向。
正常で完全なスピーチを明瞭に表現することにおける疲労。
他の人が話す文章や単語を自動的に繰り返す傾向があります。
会話やスピーチは常に短く、内容は少なくなります。

病気が悪化するにつれて、患者は次第に話す能力を失う傾向があります。

確かに、病気の最終段階では、彼らは通常ミュートになります。

思考能力の問題

前頭側頭型認知症が思考スキルを損なうと、患者は以下の症状を示します。

気晴らしのしやすさ。
不十分な計画、判断、および組織のスキル
自給自足の欠如。彼らは何をすべきか、一歩一歩、言われる必要があります。
思考の剛性と柔軟性の欠如
抽象化できず抽象概念を理解できない。
記憶の問題

記憶障害は通常、病気の進行した段階で起こることを明記しなければなりません。

物理的および運動上の問題

一般に、それが非常に進行した段階に達すると、前頭側頭型認知症はいくつかの筋肉を動かし制御する能力を損なう。

症候学の詳細に入ると、患者は以下のことを明らかにすることができます。

パーキンソン病によって誘発される硬さと同様の硬さ。
膀胱筋（尿失禁）および腸管（便失禁）のコントロールの欠如。
筋萎縮に伴う進行性の脱力（すなわち、筋肉量の減少）。このような場合、患者はいわゆる運動ニューロン疾患の 1つを患っていると言われています。
体の四肢を制御するのが困難で、バランスと協調が失われ、動きが遅くなり、動きが悪くなります。医師は、これらの疾患を皮質基底部変性と識別しています。
いわゆる進行性核上性麻痺の典型的な徴候、または障害：バランス、眼球運動および嚥下。

前頭側頭型認知症のさまざまなサブタイプの症状と典型的な徴候の要約
サブタイプ	特徴的な症状
ピック病	言語障害、集中力の低下、思考障害、性格の突然の変化、異常な行動、受動性およびタクトの欠如。
染色体17に関連するパーキンソニズムを伴う前頭側頭型認知症	剛性（パーキンソン病の典型的なもの）、鬱病、幻覚、強迫的行動、判断力の欠如、他の人々に関連する問題、および計画および集中における困難。
一次進行性失語症	人格の変化、奇妙な行動、健忘症、注意力の欠如、深刻な言語の問題、および文章の読みにくさ。

診断

特にそれが初期段階にあるとき、前頭側頭型認知症はその徴候が類似の疾患または状態のものと混同される可能性があるので、診断するのが幾分難しい。

一般に、診断プロセスには、次のようなさまざまな評価の実行が含まれます。

徹底的な健康診断 それは、患者によって報告または明示された症状および徴候の分析からなる。
神経学的検査 それは腱反射、行動、運動能力、精神能力および記憶力の評価です。
調査中の患者が服用した薬の分析。これは、特定の薬が前頭側頭型認知症によって引き起こされるのと同様の副作用を引き起こすために行われます。
血液検査 それらは、症状がビタミン欠乏症（ビタミンB 12）または他の同様の原因によるものであることを排除するために行われます。
脳のCTや脳の 核磁気共鳴 （NMR）などの画像診断検査 。脳のＣＴおよびＭＲＩは、様々な脳領域の外観およびとりわけ健康状態を示す。前頭側頭型認知症の場合、前頭葉と側頭葉は非常に明白な変化を示す。

遺伝子テスト

前頭側頭型認知症を経験している家族は特定の遺伝子検査を受けることができ、それは彼らがMAPT、GRNまたはC9ORF72遺伝子に突然変異を持っているかどうかを彼らに教えるでしょう。

治療

残念なことに、前頭側頭型認知症は治癒することができない病気です。

しかしながら、いくつかの適切な治療では、その進行を遅らせそしてその症状を軽減することが可能である。

薬理学療法

薬理学的選択は本当に小さいです。

時々使用されるいくつかの薬は以下のとおりです。

選択的セロトニン再取り込み阻害薬 （ SSRI ）。抗うつ薬のカテゴリーに属する、それらは抑制性ブレーキの喪失および強迫的な行動に対して処方されている。
トラゾドン 場合によっては、行動障害を軽減することができる抗うつ薬です。
ハロペリドール 最も重要な抗精神病薬の中で、それはめったに処方されず、深刻な副作用を引き起こす可能性があるので、深刻な行動の問題がある場合にのみ処方されます。