雌雄同体 - 雌雄同体

一般性

雌雄同体は、誕生から、男性と女性の両方の性的特徴を示す人です。

雌雄同体主義と呼ばれるこの共存現象は、生殖器の分化の過程で起こるまれな変化によって引き起こされます。この異常からは、遺伝的観点から、男性または女性として定義することができる、対象における卵巣および精巣組織の同時発生が続く。

卵巣組織と精巣組織は、 2つの異なる生殖腺 （卵巣と精巣）に存在するか、または同じ組織内で結合することができます。
外的側面に関しては、代わりに、雌雄同体は非常に異なる特性を持つことができます：純粋に女性、あいまいな、または純粋に男性。
ある人は男性の遺伝的性（XY）を持っているが、女性の外性器を発達させて、女性のように見える男性を生み出している（ 男性の偽性半陰陽 ）。
他のものは女性の遺伝的性別（XX）ですが、多かれ少なかれ男性的な形の外性器を持っています：結果は男性の外観を持つ女性です （ 女性偽性同性愛者 ）。
一方、 真の雌雄同体は、XXセルとXYセルの両方を持っています。この特徴はそれらを遺伝的キメラにします（注：偽半陰陽体は単一の遺伝的性別を持ちますが、表現型の性別には対応しません）。

雌雄同体では、男性と女性の両方の性ホルモンの産生もあり、それは卵巣と精巣組織の有病率に応じて様々な側面を持つ、両方の性別の二次性格の発達をもたらします。

半陰陽症は、 外科手術およびホルモン療法で治療することができます。これらの介入は、機能的な性的特徴を強調することを目的としています。

外科的矯正のための基準は、特に、雌雄同体の両親と一致して、外性器の有病率、内性器の形成、および1つまたは別の性行に有利な再建の容易さに基づいていなければならない。

前提：男女はいつ、そしてなぜ違いますか？

新生児の性別の割り当ては、外性器の明白な形状に基づいて、伝統的に出生時に行われます。これは個体の表現型の性別 （すなわち「目に見える」もの）であり、 遺伝的な性別と区別しなければならないことがあります。まれに、それらの間には対応関係がないためです。

通常、胚レベルで行われる一連の過程は 、 性的な性別の決定、それに続く（卵巣および精巣における） 生殖腺の識別、および同じ型の表現型の特徴の定義を保証する。ただし、この規則には例外があります（たとえば、雌雄同体の場合など）。

遺伝的セックス

性別の決定は 、接合子中のXXまたはXY染色体の 出現による現象です。

性分化は、代わりに、 生殖器の構成要素における男性性または女性性の特徴の形成に至る過程である：生殖腺（卵巣および精巣）、生殖管、外性器および生殖細胞（精子などの配偶子に進化する運命）卵細胞）。

受胎後30日頃、胚盤胞の胚段階で、 生殖紋章と呼ばれる下書きが体腔の背面部分に形成されます。

このレベルでは、同一の管状構造が現れます

Wolffの一件書類 ：XYキット（男性）の存在下では、それらは精子管と精巣上体を生じさせる（代わりに、女性では、Wolffの管は萎縮する）。原始生殖腺は精巣で進化する。
ミュラー管 ：ゲノムXXの影響下で（女性）、それらは卵管、子宮および膣に変わります。原始生殖腺が卵巣になります。

90日目には、染色体構造の決定により、すでに明らかな性分化が見られます。

妊娠90日から280日までの胎児期には、特定の遺伝的指示に基づいて、 主要な性的特性が発達します。女性の卵巣、子宮および膣。ヒトの精巣と陰茎。出生時、一般的に、性別はよく区別されています。

ホルモンまたは表現型のセックス

それは思春期にある約10 - 12年で、生殖腺と内分泌系の成熟があります （特に下垂体 - 副腎軸のレベルで）。その結果、体構造、乳房の発達、体の上の髪の毛の分布、声の音色など、 男らしさと女らしさの 二次的な性格 （ 二次的性格 ）が現れます。女性には初潮に伴う排卵周期が現れますが、男性には最初の夜間の汚染と顔の毛髪の出現があります。これらの外部の特徴は、Ｙ染色体によって直接決定されるのではなく、 テストステロンおよびエストロゲンのようなホルモンの作用を制御する常染色体上およびＸ染色体上に分布する遺伝子によって決定される。

原因

半陰陽は、胚形成の間に起こる生殖器の分化の過程における異常によって引き起こされるまれな現象です。この異常は、正常な染色体構成（それぞれ男性の場合はXY、女性の場合はXX）、XX / XYキメラ現象またはXY / XXYモザイク現象を有する対象において 、 卵巣および精巣組織の同時発生を決定する。

その結果、 非常に変わりやすい臨床症候群が起こります。雌雄同体は、正常な男性または女性の構造を模した外性器から、男女の解剖学的属性の存在など、ある程度のあいまいさまでの範囲の特徴を持つことがあります。

半陰陽は、主に母親の染色体選言の欠如 、および性別の一次定義、すなわち個体によって産生される配偶子の種類の決定、および決定に関与するタンパク質をコードするSRY遺伝子の変異と関連している可能性がある。この目的のために任命された器官の（注：このタンパク質の存在下では、胚は精子を産生する精巣を発達させるが、同じものが存在しない場合は卵巣を観察する）。

雌雄同体の他の原因には、内分泌系に関連した男性化への変化 、例えば男性ホルモンへの過度の曝露（先天性副腎過形成）、そして逆にホルモンへの鈍感性の原因などがあります。男性 （モリス症候群のように）。

真のふたなり

真性半陰陽は、精巣と卵巣が同時に存在すること、または同じ個体に卵巣組織と精巣組織からなる臓器が存在することを特徴とする、非常にまれな状態です。

真の雌雄同体の表現型は、男性的、女性的またはあいまいです（すなわち、それは混合体性的特徴を提示します）。陰茎が存在する場合、これは非常に小さいですが、思春期に子宮や卵巣の存在による月経の出現があるかもしれません。

偽半陰陽

偽性半陰陽症は、それぞれ男性または女性の遺伝的構成および単一の性別の生殖腺（個体はそれぞれ精巣または卵巣を有する）を特徴とする症状であるが、外観の明確ではない性器の典型的な二次性格を伴う外性器が観察される反対。仮性半陰陽は、主に出生前発達の段階に影響を与えるホルモンの不均衡によって引き起こされます。

いくつかの好奇心

半陰陽は、多くの動物（ミミズ、カキ、カタツムリ、一部の甲殻類を含む）、および多くの植物で正常な状態として見られます。
「半陰陽主義」という用語は、エルメスとアフロディーテの息子であるヘルマドロディトゥスのギリシャ神話に由来し、両性の身体的特徴を持っていました。

症状とイベント

一方の性腺に卵巣組織があり、他方の性腺に精巣がある雌雄同体異系症の形態と、同じ生殖腺に精巣組織と卵巣組織がある状況（卵巣定義の状態）が異なる組み合わせで区別されます。

特に、雌雄同体は3つのタイプの生殖腺を提示することができます：

一方が精巣、他方が卵巣です。
両側に卵巣裂があります。
片側に卵巣、もう片側に精巣または卵巣 。

卵巣は原始的な性腺に対応します：実際には、胚は両方の生殖腺（男性と女性）の、そして発達の間に、これら2つの性的構造の萎縮のヒントを含みます。一方、雌雄同体では、これらの性的スケッチはどちらもそれ以上の区別なしに原始的な段階で残ることができます。

外性器の外観はさまざまです。場合によっては、男性または女性のように見えることもあります。しかし、それ以外の場合は、あいまいであり、一方または他方の性別に属するものとして正確に分類することはできません。

真性雌雄同体では、陰茎は小さく（小陰茎）、尿道は異常な位置（尿道下裂）に開きます。陰嚢には精巣は含まれず、大きな女性の唇のように見えるように2つの部分に分けられます。通常、雌雄同体は子宮、膣および泌尿生殖器洞（すなわち、尿道と一緒に開く膣）を有する。多くの場合、前立腺も観察されます。

雌雄同体の表現型は、女性性または男性性であり得、前者の場合には男らしさの徴候を伴い、そして後者の場合には女性の特徴を伴う。思春期には、性ホルモンの刺激の下で、外性器のほぼ男性型の構造に基づいて男性と見なされてきた個人は、正常な女性の月経周期に対応して失血を経験する。さらに、症例の約半数が乳房（ 女性化乳房 ）を発症する。

精巣組織の存在と精子経路の原始は受精精子の産生と関連している可能性があります。しかし、排卵の外観とは異なり、この発生はまれです。

サイキックキャラクター

雌雄同体は通常、男性または女性の意味で 、出生時に患者に帰属する性別、および受けた教育および成長が起こる社会的環境から、明確に定義された精神的指向 を示す 。

考えられる合併症

雌雄同体は、腫瘍性プロセス（ 腹部腫瘍を含む）を発症するリスクが高いだけでなく、不妊や無月経を示すこともよくあります。さらに、これらの患者では、尿の出血（血尿）、子宮粘膜の変化（ 子宮内膜症 ）に起因する精巣の陰嚢内への下降の失敗（ クリプトーキズム ）、 鼠径ヘルニアおよび腹痛がしばしば観察される。

診断

出生時には、雌雄同体の外性器はよく定義されていないことが多く、したがって、対象の単純な外部検査は確実に性を確立することには成功しない。したがって、新生児に奇形が発見された場合、 核型分析ならびに放射線学的および臨床的検査などの検査を行って対象の遺伝的性別を確立することが可能である。

半陰陽症の診断は、臨床像を定義するのに有用な典型的なホルモンキットがないので、生検サンプリング後の生殖腺の組織学的分析によって確認することができる。