骨肉腫

一般性

骨肉腫は悪性骨腫瘍です。それは最大の成長期に、主に子供や青年期に発生します。

骨肉腫は任意の骨部分に存在する可能性があるが、急速な成長率を有する領域においてより一般的に発症する傾向がある。多くの場合、腫瘍性プロセスは、長骨の骨幹端または末端領域、脛骨、大腿骨（膝の近く）、および上腕骨（腕の上部）に発生します。股関節、骨盤、肩、顎などの他の部位は除外されません（特に高齢者）。腫瘍性プロセスは正常な骨組織の破壊をもたらします。場合によっては、腫瘍が病的骨折を引き起こす程度まで骨構造を弱めることがあります。

原因

骨肉腫（骨原性肉腫とも呼ばれる）は原始骨の腫瘍であり、すなわち同じ骨組織から発生する。したがって、骨転移と混同しないでください。

骨肉腫の発症につながる原因はまだ知られていませんが、病気の特性は私達がいくつかの危険因子を識別することを可能にしました。ほとんどの場合、散発的に始まるため、家族の素因や他の付随する病的状態を持たない人に見られます。骨肉腫は、おそらく、未成熟骨細胞の腫瘍への転換を決定する遺伝的変化の組み合わせによって引き起こされます。分化して健康な骨を構成するように自己組織化するのではなく、これらの細胞は「おかしくなり」、すぐに複製し始め、正常な骨構造を破壊します。これらの細胞の活動亢進を誘導する遺伝子における特定の変化はまだ研究中である。

危険因子

骨肉腫は任意の年齢で発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、10〜30歳の小児および若年成人が関与します。研究者らは、新形成の発症の素因となる事象/因子を探しています。これは、骨芽細胞活性と骨形成活性の増加を特徴とする発生期と一致しています。
第２の発生ピークは、一般にパジェット病などの以前の骨疾患を有する患者において、６０歳を超える成人において生じる。
骨肉腫はほとんどの場合男性患者に発症する。
網膜芽細胞腫（RB1遺伝子の部分的または全体的な喪失を伴うまれな小児網膜腫瘍）およびLi-Fraumeni症候群（p53遺伝子の突然変異に関連する疾患）は骨肉腫の発症の素因となる症状です。 Rothmund-Thomson症候群、先天性の骨、髪の毛と皮膚の欠陥に関連するまれな常染色体劣性疾患も、骨肉腫を含む骨格の問題を引き起こす可能性があります。
他の種類の癌のために放射線療法を受けている人は、骨肉腫を発症する可能性が高いです。若い年齢で放射線にさらされるとリスクが高まります。

症状

もっと詳しく知るために：症状骨肉腫

骨肉腫の症状は、腫瘍の位置と大きさによって異なります。患者には以下の症状が現れます：

限局性の痛み
骨折（軽度の外傷後に腫瘍部位に発生することがある）。
腫瘍部位の皮膚の発赤および腫脹。
動きの制限

疾患の発症時には、患部の痛みは断続的で非常に曖昧であり、夜間または身体活動および運動中に悪化する可能性がある。しかし、時間が経つにつれて、それは徐々に永続的になり、より深刻になる傾向があります。

骨肉腫の症状は、正常な骨の成長によって引き起こされる疼痛を真似ることができますが、違いは10代前半に止まる傾向があるという点です。時々、腫瘍が進行すると、他の一般的な症状、例えば疲労、過度の発汗、腰痛、または腸もしくは膀胱の制御の喪失（腫瘍が骨盤内または脊椎の基部にある場合）が生じる。腫瘍性腫瘤が成長して隣接する構造を圧迫すると、患者は圧迫感を感じることがあります。例えば、これが神経を圧迫すると、痛み、チクチクする、筋肉の衰弱、またはしびれを引き起こす可能性があります。がんが体の他の部分に拡がると、他のさまざまな症状が発生することがあります。

診断

医師は骨肉腫を診断し、腫瘍の起源以外の領域であっても転移の有無を判断するために特定の検査を用いることができます。これらの調査は最も適切な治療法を確立するのに役立ちます。この経路は通常、疑わしい領域の放射線画像（Ｘ線）の取得から始まり、他の画像検査（コンピュータ断層撮影、ＰＥＴ、骨シンチグラフィおよび磁気共鳴）の組み合わせを続けて生検で終わる。画像診断は腫瘍の存在と位置を確定するのを助け、そして骨肉腫が転移を起こしたかどうかを確定する。石灰化した骨の棘が直角に形成されるため、腫瘍は充実性かつ不規則です。「Codman's triangle」として知られるこの骨肉腫の特徴的な病変は、X線撮影検査で見つけることができ、腫瘍によって生じた骨膜を強調しています。周囲の組織が浸潤しています。骨生検は骨肉腫の存在の決定的な確認を可能にする唯一の方法です。

ステージング

病期分類は、腫瘍の位置および体の他の部分への可能な拡張を記述することを可能にするシステムです。詳細な診断検査で得られたこの情報は、どのタイプの治療が患者にとって最善かを決定することを可能にし、予後を定式化するのに役立ちます（つまり、回復の可能性を定義するために）。

骨肉腫は以下のように定義することができる：

限局性 ：腫瘍細胞が、腫瘍が発生した骨組織にのみ限局している場合。
転移性 ：新生物細胞が骨から体の他の部分に拡がっている場合。一般に、転移は肺または他の骨に影響を及ぼします。
再発性 ：骨肉腫は、治療中または治療後に、元の腫瘍と同じ場所にあるか、身体の別の領域に再発した場合に再発します。

治療

治療法の選択は、腫瘍の種類や病期、起こりうる副作用、そして患者の全般的な健康状態など、いくつかの要因によって異なります。骨肉腫の管理のための標準的なアプローチは化学療法レジメンとそれに続く外科的切除を含みます。

化学療法

化学療法では、がん細胞を殺して増殖能力を抑えることができる薬物の使用が必要です。患者は一度に1つの薬または異なる薬剤の組み合わせを受けることができます。骨肉腫の場合、化学療法は全身的、すなわち経口的、静脈内または筋肉内に投与されます。その後、化学療法剤は血流を通って輸送され、全身のがん細胞に到達します。

化学療法レジメンには、腫瘍のサイズを縮小し、腕や脚の切断を避けるために、手術前の1回以上のサイクル（術前化学療法）が含まれます。治療期間はさまざまで、腫瘍が体の他の部位に拡がっているかどうかによって異なります。患者が化学療法サイクルを完了すると、手術を用いて残りの腫瘍性組織を除去することができる。外科的処置の後、体内にまだ残っている可能性のある残りの癌細胞を破壊するために他のサイクル（補助化学療法）に従ってください。化学療法の副作用は、個人の反応、治療期間、および使用される用量によって異なりますが、疲労、感染の危険性、悪心および嘔吐、脱毛、下痢などがあります。これらの即時の副作用は通常治療が終了すると消えます。心筋強度の低下、難聴、腎機能の低下など、その他の結果は長期的には持続する可能性があります。

使用した化学療法薬	潜在的な長期的影響
ドキソルビシン（アドリアマイシン）	心不全
シスプラチン	難聴
イホスファミド	不妊と腎臓の損傷
エトポシド	誘発性白血病

もっと詳しく知りたい場合：骨肉腫の治療薬»

手術

ほとんどの場合、外科医は保守的な介入を行うことを志向しています。多くの場合、この手技には腫瘍および周囲の骨組織の外科的切除（完全な外科的切除）が含まれます。機能を維持し、四肢（腕または脚）をより正常な外観にするために、患者の別の部位またはドナー（同種移植片）から採取した骨移植術で手術を完了することができます。そして、再建手術手技と。あるいは、骨の罹患部分は、金属製または他の人工の材料で置き換えることができる。化学療法は外科的アプローチの後に再開して、残っている癌細胞をすべて破壊し、再発のリスクを下げることができます。局所的腫瘍感染または再発などのいくつかの合併症は、さらなる手術または切断（すなわち、四肢の外科的除去）を必要とし得る。後者の場合、リハビリテーションは患者が四肢を失う効果に対処するのを助けることができます。

放射線治療

放射線療法は、高エネルギー放射線による癌細胞の破壊を伴います。骨肉腫の管理では、この治療法はあまり効果的ではありませんが、外科的アプローチの前に腫瘍の大きさを縮小したり、病気のより進行した段階で症状を制御するのに役立ちます。放射線療法レジメンは、特定の期間にわたって行われる一定数の治療で構成されています。副作用には、疲労感、軽度の皮膚反応、胃のむかつき、下痢などがあります。

治療後

治療後、医師はモニタリング計画を立てることができます。これには、定期的な身体検査および/または患者の回復を評価し、腫瘍の再発または晩期障害の発生を除外するための調査が含まれます。

潜在的な合併症

場合によっては、化学療法や外科手術で骨肉腫を完全に治癒できないことがあります。その結果、癌細胞は増殖し続け、他の領域に移動する可能性があります。これらのアプローチが失敗した場合、または治療に関連した重篤な合併症（感染症、同種移植片の場合には拒絶反応など）が生じた場合、医師は切断を提案することがあります。転移細胞が肺に達すると、胸痛、呼吸困難、慢性咳嗽、喀血、ho声などの症状が現れます。