I.ランディの本質的な振戦

一般性

本態性振戦は、運動障害のグループに属する病理学です。

より正確には、本態性振戦は、40歳以上の成人に現れる傾向がある非常に一般的な運動障害ですが、まれに、若年または青年期または小児期の個人にも起こることがあります。

この疾患の原因はまだわかっていませんが、被験者に関する仮説は異なります。残念なことに、未知の病因を考えると、病気を排除することを目的とした治療法はなく、現在利用可能な治療法はほとんど対症療法です。

好奇心

過去には、本態性振戦は「良性本態性振戦」と定義されていました。しかしながら、特に深刻な場合には、問題となっている障害が患者にとって明らかに衰弱させる可能性があるので、形容詞「良性」は名前から取り除かれている。

それは何ですか？

本態性振戦とは何ですか？

本態性振戦は、主に上肢と頭部に位置する振戦、体位および運動によって特徴付けられる - 障害の名前から容易に推測できるように - 特徴付けられる運動障害の特別なタイプです。

それは慢性の病気であり、その徴候は動揺や緊張の状態、感情、そして不安の状態の存在によって悪化することがあります。

一般的に言って、本態性振戦は患者の健康を危険にさらすことができる運動障害とは見なされません。社会的孤立、不安、鬱などの障害。同様の病理学的状態の存在下で、患者が心理学的観点から十分に支持されていない場合、これが彼自身にとって危険な行動をとるというリスクがある。

発生

前述のように、本態性振戦は最も一般的な運動障害の1つです。それは40歳以上の成人の個人においてそれ自身をより明示する傾向があります。いずれにせよ、発生率は患者の年齢の増加とともに徐々に増加する傾向がある。偶然ではなく、かつては本態性振戦は60歳以上の患者に流行していたので「 老人性振戦 」と定義されていました。

しかし、ごくまれにではありますが、若い成人、青年、乳児にも発症することがあります。

本態性振戦は、男女を区別せずに発症します。しかし、それは黒人と比較して白人の個人の間でわずかに流行しているようです。

原因

本態性振戦の原因と危険因子は何ですか？

本態性振戦の発症の根本的な原因はまだ正確に識別されていません。これに関しては多くの仮説があり、そのすべてが遺伝的要素の存在に同意するようです。また、病気の発症には環境要因（鉛などの特定の汚染物質への曝露）やさらには食事要因も関係している可能性があるとの指摘もあります。しかし、これらの最後の仮説は確認されていません。

ご注意ください

本態性振戦のいくつかの形態は、それらが同じ家族の異なる構成員に現れるので、「 本態性家族振戦 」として定義される。このような状況では、遺伝的関与は疑いの余地がありません。より正確には、同様の状況において、本態性振戦は常染色体優性疾患の特徴を帯びると結論づけられた。

しかしながら、磁気共鳴（ＮＭＲ）および陽電子放出断層撮影（ＰＥＴ）によって行われた調査から、疾患の本当の原因についての明確さの欠如にもかかわらず、小脳の関与が本態性振戦の発症において起こり得ることが明らかになった。そしてその遠心性の特徴。

症状

本態性振戦の症状と症状

本態性振戦の典型的な症状は、もちろん、通常上肢、頭（支えがないときは頭を振る）、および声（患者は震える声で話す傾向がある）を伴う振戦によって表されますが、潜在的には以下のものが含まれます。他の体の部分も。

振戦は、患者が特定の姿勢を取り、その姿勢を維持しているとき（ 体位振戦 ）と、患者が自発的な運動をしているとき（ 運動性振戦 ）の両方で起こります。

通常、筋緊張、代わりに他の運動障害の存在下で現れる症状に弱さおよび変化はありません。それにもかかわらず、上肢の局部的な振戦、声および頭は、食べること、飲むこと、物を掴むこと、およびコミュニケーションのような最も単純な行動さえも実行することを困難にする可能性がある。

いくつかのケースでは、本態性振戦はほぼ劇的な方法で展開することができ、最も基本的なタスクを実行することすらできない患者にとって本当の障害になります。

さらに、患者が公共の場所にいるときでさえも起こり得、通常の日常活動の遂行を妨げ得る振戦は、個人の心理学に悪影響を及ぼす可能性がある。実際、患者に非常に否定的な形で見られる本態性振戦が大きな恥ずかしさと障害を引き起こすことは珍しくありません。それは、潜在的に社会的孤立、不安、さらには鬱病にさえつながる可能性があります。

本態性振戦の症状を悪化させる要因

本態性振戦の症状と症状は、以下のようないくつかの要因によって悪化する可能性があります。

神経質さと動揺
気になる国
感情的な要因

これまでに述べられてきたことに加えて、本態性振戦の症状は、患者がタスクを実行しなければならないとき、または厄介な位置で動きを実行しなければならないときおよび／または何らかの努力を必要とするときでさえ悪化し得る。

診断

本態性振戦はどのように診断されますか？

本態性振戦の診断は通常、患者の症状と徹底的かつ完全な神経学的検査に基づいて行われます。医師はまた、陽電子放出断層撮影法またはMRIなどの診断検査によって提供された結果を使用することがあります。

残念ながら、この疾患を診断するための血液検査や特別な検査はありません。したがって、上記の既往歴および診断テストから収集されたデータに基づいて、医師は他の運動障害または他の潜在的な振戦の原因の存在を除いて、正しい診断を下すことができなければならない。

ケア

本態性振戦のケアと治療

残念ながら、本態性振戦の治療のための具体的かつ決定的な治療法はありません。したがって、現在利用可能な治療戦略は純粋に対症的であり、そしてこの疾患を決定的に排除することはできない。

本態性振戦が穏やかな形で起こるならば、それはどんな治療に頼ることも一般的に必要ではありません。

しかしながら、振戦が中程度または重度の場合、患者を薬理学的 療法にかけることが可能であり、それはもちろん神経科医によって処方されなければならない。本態性振戦の場合に主に使用される有効成分は以下の通りです。

プロプラノロール （Inderal®）は高血圧症の治療にも使用されるβ遮断薬です。この有効成分は、障害によって引き起こされる振戦を抑制するのに効果的であるように見えますが、副作用（疲労、鬱など）は投与量を制限するかもしれません。
プリミドン （ マイソリン （登録商標））は、本態性振戦によって誘発される症状を制御するのに有用であり得る抗てんかん薬である。ただし、この場合でも、眠気や精神的混乱などの副作用で使用が制限されることがあります。

最後に、一部の患者は、ガバペンチン（Neurontin®）またはアセタゾラミド（Diamox®）による治療によく反応します。

ご注意ください

本態性振戦の薬物療法の有効性は患者によって異なります。例えば、ある患者にとってプロプラノロールが有効であり得る場合、別の患者にとってはそれはあまり有用でないかまたは完全に無効であり得る。

さらに、多くの場合、本態性振戦は、 高齢の患者および若い成人に起こると薬物耐性となる傾向がある。

本態性振戦の外科的治療

本態性振戦の特に重症の場合、特に薬剤耐性の場合、医師は手術に頼る必要があるかもしれません。より詳細に言うと、介入することが可能です。

タラモトミー 、錐体外路症候群の治療および疼痛治療に使用される神経外科的介入の特定のタイプ。
いわゆる深部脳刺激 （DBS）を実行するための視床レベルでの脳内 高周波刺激装置の移植。

これらの特別で繊細な外科的介入は一般的に専門のセンターで行われます。

知っていましたか…

本態性振戦の患者さんの中には、アルコールが乱用される傾向がある人もいます。エチルアルコールは病気の典型的な振戦を - 少なくとも部分的に - 抑制することができるからです。明らかに、この慣習はいかなる状況においても絶対に禁忌です。アルコール乱用は、実際には、体に広範な損傷を引き起こすことに加えて、本当の病理学的依存を引き起こします。本態性振戦を患っている場合は、病気が確実に診断されたら、症状を軽減するための最善の、そして何よりも安全な治療戦略を患者に示す専門医に連絡してください。