一般性
プロテインＳは、通常血中に存在する重要な抗凝固因子である。
この要素は、 凝血塊形成過程の間に凝固性プロテインＣと協働して、その伸長を制御し、そして血栓塞栓現象を発生させる傾向を打ち消す。
血漿 プロテインＳ アッセイは、 後天性および先天性欠損症の同定を可能にする。 このパラメータの欠乏は、例えば、肝不全、抗凝固治療、ビタミンK欠乏、エストロプロゲスチニシの摂取または排卵誘発のための高レベルのエストラジオールに由来し得る。
何
プロテインSは、 凝固過程に関与する血漿タンパク質です。他の要因と協調して、この要素は血流を防ぎ（過剰な凝固作用として理解される）、血流を維持するという役割を果たします。 言い換えれば、Ｓタンパク質は生理学的抗凝固剤である。
このため、この抗凝固タンパク質の量的変化または機能障害は血栓塞栓症の危険因子です。
Sタンパク質は肝臓と内皮細胞で合成されます。 その生産はビタミンKに依存しています。
Sタンパク質の変異体：遊離型と結合型
血流中では、Sタンパク質は遊離型（約40％）と結合型（60％）の両方で存在します。
- 遊離型のプロテインSはACTIVE変異体で、プロテインCの補因子として機能します。
- Sタンパク質の結合型はINACTIVE変異体です。 それは、Ｃ４ｂ結合タンパク質（担体分子またはＣ４ｂ担体、補体系の調節成分）と会合した形態で血漿中に見出される。
凝固：基本的な考え方
通常の条件下では、血管に対する組織または壁の損傷の後、 出血は止血のおかげで阻止されます 。 この過程で、血小板は傷害部位に付着し、それから凝固因子の活性化をもたらす反応（ 凝固カスケード ）が引き起こされます。 これは、損傷が完全に修復されるまで残る凝血塊の形成を引き起こす。 不要になると、このような「プラグ」は排除されます。 プロテインＳ活性は、補因子として、抗凝固剤系の他のタンパク質であるプロテインＣの作用を支持して行われる。
関数
プロテインＳは、第Ｖ因子および第ＶＩＩＩ因子のタンパク質分解において活性化される、プロテインＣの主要な天然補因子である。 それ故、Ｓタンパク質は凝固の生理学的阻害剤である 。
十分な量のSおよびCタンパク質がないか、またはそれらが適切に機能しない場合、凝血塊は制御不能に形成される可能性があります。 この現象の影響は、わずかでも非常に深刻な場合もあります。
活性プロテインC、プロテインSおよびトロンビン：生物学的役割と血液凝固
- プロテインＳおよび活性型の プロテインＣ （ ＡＰＣ）は血餅の形成に協力してそれらの伸長を制御し、特定の凝固因子（因子ＶおよびＶＩＩＩ）を不活性化する。
- 凝固によって生成されたトロンビン 、および内皮表面に存在するトロンボモジュリンの存在下で、プロテインCは活性型に変換されます（注：この因子は反応性Cタンパク質とは何の関係もありません）。 この構造的修飾のおかげで、活性プロテインＣはまた、 線維素溶解促進活性 （血餅の溶解を促進する）を獲得し、それはＰＡＩ － １（プラスミノーゲンアクチベーターの阻害剤）の阻害を通して行われる。
- トロンビン （凝固因子IIａ）がフィブリノーゲンを血餅の形成に関与する不溶性フィブリンポリマーに変換することもまた留意すべきである。 トロンビンのこの凝固促進作用は、プロテインＣを活性化するその能力とは対照的である。 したがって、この現象は凝固系の過剰な活性に関して内因性の形態の制御を表す。
なぜあなたは測定しますか
プロテインＳの活性またはその量は様々な理由で不十分である可能性がある。 このパラメータのレベルの低下または機能の変化は、第Ｖ因子および凝固第ＶＩＩＩ因子のタンパク質分解性分解を少なくする。
したがって、その投与量は以下のように行われます。
- 不適切な血栓形成 （血栓症または静脈血栓塞栓症）の原因を特定する。
- 過度の凝固を引き起こす疾患の診断
- 凝固過程で協力しているのと同じまたはプロテインCの遺伝的または後天的欠陥を検出する。
Ｓタンパク質を評価するために、２種類の試験が利用可能である。
- 機能検査 ：凝血塊の形成を調節および減少させる能力に焦点を当てて、プロテインSの活性を測定します。 活性の低下は、パラメータの量の減少または非機能的形態の存在に起因し得る。
- 免疫学的分析 ：患者から採取した血液サンプル中に存在するプロテインSの量を確定します（注：このテストで遊離、結合、または総Sタンパク質の量を測定できます）。
この情報は、Sタンパク質欠乏症の種類と重症度を判断するのに役立ちます。
試験はいつ規定されますか。
凝固性Sタンパク質の検査により、量を測定しその機能性を評価することができます。
この分析は一般的に原因不明の血栓イベントの後に 、特に若い被験者（50歳未満）および/またはこの現象を発現する他の明白な理由がない人における過凝固障害の診断の裏付けとして示されます。
Sタンパク質検査はまた、 複数の中絶に必要とされるかもしれません。 さらに、 経口避妊薬を服用する前にこのタンパク質の値を確認することが非常に重要です。 危険にさらされている女性では、エストロゲンとプロゲスチンに基づく薬は静脈血栓症やその他の心血管障害を引き起こす可能性があります。
患者が遺伝性プロテインS欠乏症の 近親者である場合にも評価を推奨することができる。
関連試験
Sタンパク質検査に関連して、医師は以下の検査も示すことができます。
- 凝固タンパク質C;
- アンチトロンビンIII。
- 凝固因子Vの変異。
- 凝固因子IIの突然変異。
- ホモシステイン。
正常値
免疫学的投与量に関して、血液中のプロテインＳの正常値は、１５〜３０ｍｇ ／ Ｌ（２１０〜４２０ｎｍｏｌ ／ Ｌ）の範囲内にある。
機能検査 （基準範囲に対するプロテインS活性）は偶数です。
- プロテインＳ値 - 女性：５３〜１０９％（機能単位：０．５３〜１．０９Ｕ ／ ｍｌ）。
- プロテインＳ値 - 男性：６４〜１２９％（機能単位：０．６４〜１．２９Ｕ ／ ｍｌ）。
注 ：検査の基準間隔は、分析ラボで使用されている年齢、性別、および機器によって異なります。 このため、レポートに直接記載されている範囲を参照することをお勧めします。 分析の結果は、患者の病歴を知っている一般開業医によって全体として評価されなければならないことも覚えておくべきです。
高プロテインS - 原因
高レベルのプロテインＳは、通常、医学的問題および／または病理学的結果と関連していないので、それらは臨床的に関連があるとは考えられていない。
Sタンパク質の増加は、以下の場合に観察できます。
- アンドロゲン薬を服用する。
- 糖尿病;
- 腎炎症候群
低プロテインS - 原因
プロテインSの欠乏または活性の欠如は、以下の原因が考えられます。
- 肝疾患や腎臓病、重度の感染症、腫瘍などの後天性疾患 。
- 遺伝的変化 （親から子供へ伝染）。
先天性または後天性プロテインS欠乏症は、 凝固亢進 （または血栓形成促進性状態 ）を引き起こします。
プロテインS：後天的欠陥
後天性プロテインS欠乏症は、以下の原因が考えられます。
- 合成が少ない 。
- 消費量の増加
- 遊離型から結合型へのプロテインＳの損失または通過 。
後天性プロテインS欠損は以下と関連している可能性がある。
- 肝臓の病気（肝硬変、肝不全、慢性肝炎など）
- 過剰な摂取（播種性血管内凝固症候群におけるように）
- ビタミンK欠乏症（食事摂取量の減少または無摂取、このビタミンの合成を妨害するジクマロールまたは抗生物質による療法など）。
- 術後の状態
- クマリン抗凝固療法。
- 重度または慢性の感染症
- 後天性免疫不全症候群（AIDS）。
- 妊娠;
- 経口避妊薬を服用する。
- 呼吸器系の苦痛を特徴とする急性症候群。
- 炎症性腸疾患。
- 腎臓病（ネフローゼ症候群、腎機能障害;
- 全身性エリテマトーデス。
- 糖尿病;
- 心筋梗塞
- 腫瘍性疾患
多くの場合、これらの後天的形態では、アンチトロンビンIIIなどの他の天然の抗凝固剤でさえも減少します。
プロテインS：先天性欠損症
先天性プロテインS欠乏症は以下に左右されます：
- 要約を減らしました 。
- 生物学的活性が低下した （機能不全） タンパク質の合成 ：
- プロテインCに結合する能力が低下しています。
- 第V因子と第VIII因子の低下した分解能力 。
遺伝性プロテインS欠損症は3つのタイプに分類されます。
- Ｉ型欠乏症 ：遊離Ｓタンパク質レベルの減少があるが、全Ｓタンパク質は正常またはわずかに減少している（定量的欠陥）。
- ＩＩ型欠乏症 ：タンパク質の機能的活性を低下させるが、遊離Ｓタンパク質および総Ｓタンパク質レベルの値は正常である（定性的欠陥）。
- ＩＩＩ型欠乏症：これは、定量的欠乏症であり、遊離Ｓタンパク質レベルおよび正常な総Ｓタンパク質レベルの低下がある（定量的欠陥）。
低プロテインS：起こりうる影響
プロテインS欠乏症は、一般的に血栓塞栓症イベントのリスク増加と関連しています 。
プロテインＳ欠乏症は、実際には、血液の抗凝固活性の低下をもたらす （または血栓形成症の状態をもたらす ）。 その結果、血管内に異常な血栓（いわゆる血栓 ）が形成されるリスクが高まります。
これらの「しこりのような」形成は以下のことができます。
- 自発的な解散を満たす。
- それらが由来する花瓶を遮る点まで成長する。
- 壊れて、円を描きながら移動し、最終的には小さな血管を囲んでしまうことがあります。
血栓症と呼ばれるこの状態の最も懸念される結果は、心臓梗塞、脳卒中および肺塞栓症です。 プロテインS欠乏症は、播種性血管内凝固症候群（CID）および深部静脈血栓症（DVT）のごく一部の症例の根本的な原因です。
測定方法
プロテインS検査は、腕から採取した静脈血サンプルに対して行われます。
試験の準備
- 収穫する前に、最低8時間の断食を観察する必要があります。その間、少量の水が許されます。
- 分析前の2週間以内に、経口ワルファリン（Cumadin®）療法を中止する必要があります。
- 検査を受ける前に、患者は血栓現象の可能性があるまで10日間待たなければなりません。
結果の解釈
Sタンパク質アッセイは、凝固亢進障害の診断を支援するため、または血栓症または静脈血栓塞栓症の原因を調査するために使用される試験です。
プロテインSの正常値
通常の活性およびプロテインＳの量は凝固の良好な調節を示す。
プロテインSの高い値
高レベルのプロテインSは通常医学的問題と関連していないので、臨床的に関連があるとは考えられていません。
プロテインSの低い値
後天性プロテインS欠乏症は主に肝臓合成の低下によるものです。 プロテインＳ消費の増加についての低い値は、播種性血管内凝固および術後期間の特徴である。
プロテインＳ値が低いと、過度かつ不適切な血餅形成が起こりやすくなる。 タンパク質が機能的ではない場合、凝固過程は十分にまたは十分に機能しない。
これは、静脈内の血流を妨げる血栓（静脈血栓塞栓症、VTE）を発症する可能性の増加につながる可能性がありますが、リスクの程度は、タンパク質がどれだけ不十分または不十分であるかによって異なります。
