一般性
低色素血症は、 赤血球 （ 赤血球 ）が正常 より淡い状態です。 この状況は、これらの血球の赤色が依存するタンパク質であるヘモグロビン（Ｈｂ）の 濃度 の 低下に実質的に重なっている。
全体として、その結果、血液の酸素運搬能力が低下し、貧血に特有の症状（疲労、脱力感、蒼白、めまいなど）が生じます。
低色素血症はいくつかの原因を認識しますが、より一般的には、 鉄欠乏症 、 サラセミアおよび慢性疾患 （セリアック病、感染症、膠原病 、新生物など）に起因します。
低色素血症は簡単な血液検査で診断できます。 血球数および平均赤血球容積（ＭＣＨＣ）の平均ヘモグロビン含有量は、特に、淡い赤血球の存在を強調するのに有用である。
この治療法には、鉄分とビタミンCのサプリメントの摂取、食事療法、多かれ少なかれ再発性の輸血など、さまざまなアプローチがあります。 時々、治療的介入は必要ありません。
何
低色素血症は、 赤血球（赤血球）が通常より 貧弱なあらゆるタイプの貧血に使用される総称です。 末尾の「ipo-」はマイナー/マイナスを表し、「-cromia」は色を表します。
最も軽い色素沈着は、年齢および性別に関して、通常の基準値より低い平均ヘモグロビン濃度（Ｈｂ）に相関する。 赤血球の赤い色は、このタンパク質によって異なります。Hbは、血球の体積に比例して色素沈着をもたらします。 ヘモグロビンは、実際には、色素タンパク質、すなわち着色色素と組み合わされたタンパク質である。
ヘモグロビンの役割
ヘモグロビン（Hb）は、 赤血球内に含まれるタンパク質で、体のさまざまな部分への酸素の輸送を専門としています。 健康な成人では、彼の濃度は12 g / dlを下回ってはいけません。 血流中の赤血球の減少と関連するヘモグロビンの減少は、 貧血を特徴付ける症状を含みます。
偽善症：臨床的定義
実験室では、平均赤血球ヘモグロビン （ ＭＣＨ ： 赤血球中に酸素を運ぶヘモグロビンの平均量）および／または平均 赤血球ヘモグロビン濃度 （ ＭＣＨＣ ：平均ヘモグロビン百分率の計算値）を測定することによって色を評価することができる。赤血球の中） これら２つのパラメータのうち、低色症の定義については、それが単一の赤血球中のＨｂの濃度と一致するので、ＭＣＨＣはより良好であると考えられ、それ故、色の表示は細胞の大きさに関連する。
臨床的には、 成人の低色素血症は以下の値によって定義されます ：
- ＭＣＨ ： ２７〜３３ピコグラム／セルの通常の基準範囲未満 。
- ＭＣＨＣ ： ３３〜３６ｇ ／ ｄＬの通常の基準範囲未満 。
低色素血症は、しばしば小赤血球（小球）の存在に関連しており、 小球貧血のカテゴリーとの実質的な重複をもたらしている。
低色素血症：赤血球の特徴
通常、赤血球は、同じ細胞内のヘモグロビンが減少した場合に、より広い中央領域を有する。
末梢血の塗抹標本に続いて顕微鏡下で観察すると、低色素症の存在下で、赤血球の中心部の横隔膜が明らかになり、それはより薄い色で現れる。
原因
低色素血症では、赤みの 減少は赤血球に含まれるヘモグロビンの不均衡な減少によるものです。
最も一般的な原因は鉄欠乏症とサラセミアですが、低色素性赤血球はまた、 シデロブラティック貧血、炎症状態と慢性疾患の存在下でも見られます。
この状態の主な病理学的メカニズムは、例えば１つ以上のグロビン鎖の合成が不十分なためにサラセミア症候群で起こるように、 変化したヘモグロビン合成である。
その場合、赤血球は赤血球生成を妨げる遺伝的変異の存在、すなわち血球の形成により、より明確になることがあります。 この場合、 遺伝性低色素血症について話します。
低色素性貧血：主な原因は何ですか？
低色素血症は、さまざまな症状や病気によって引き起こされることがありますが、その主なものは次のとおりです。
- 慢性的な鉄欠乏症 ：
- 鉄の摂取量が少ない。
- 鉄吸収の減少
- 過度の鉄損
- サラセミア （ヘモグロビンを構成する鎖に影響を与える血液の遺伝的変化）。
- 炎症と慢性疾患 ：
- 慢性炎症性疾患（例：慢性関節リウマチ、クローン病など）
- さまざまな種類の新生物およびリンパ腫。
- 感染症（鉤虫、結核、マラリアなど）
- 糖尿病;
- 心不全
- COPD;
- 腎不全
- 肝臓の病気
- 甲状腺機能低下症;
- 鉛中毒 （ヘム合成の阻害を引き起こす物質）。
- ビタミンB 6 （ピリドキシン） 欠乏症 。
それほど頻繁ではありませんが、以下の理由で低色素血症が発生する可能性があります。
- いくつかの薬の副作用。
- 潰瘍または他の状態によって引き起こされる重度の腸管または胃の出血。
- 痔核の出血。
- 銅中毒
よりまれな形態の低色素血症は、 先天性サイドブラスト貧血 （ヘム欠乏合成による）および赤血球生成性ポルフィリン症です。
症状と合併症
低色素血症は、 非常に多様な臨床像を示します。場合によっては、この疾患は衰弱させ、人々の命を危険にさらします。 他の時に、無秩序はほとんど無症候性であるか、または身体的努力の間にだけ自分自身の徴候です。
原因に応じて、低色素性貧血は症状と臨床検査で見つかった値の両方において特定の特性を帯びます。
低色素血症の症状は何ですか？
一般に、症状は、低色素性貧血の重症度およびそれが発症する速度によって異なります。 時々、この病理学的状態は単純な日常的な血液検査を通して症状の発症前に確認されます。
ほとんどの場合、低色素血症には以下の症状があります。
- 蒼白（顔のレベルで強調）。
- 運動への不耐性、初期の疲労、筋肉の脱力および疲労。
- 壊れやすい爪と髪。
- 拒食症（食欲不振）。
- 頭痛;
- 息切れ
- めまい;
- 加速ビート。
- 舌を燃やします。
- 口腔の乾燥
- 腹痛
- 努力中に下肢の痛みを伴うけいれん。
あなたはそれを知っていましたか...
過去において、低色素性貧血は、皮膚が患者に取り込むことがあるニュアンスのために、「クロロシス」または「グリーン病」と呼ばれていました。
これらの症状に加えて、最も深刻な低色素性貧血は以下のとおりです。
- 失神;
- 動悸;
- 混乱;
- 弱くて速いパルス。
- 喘鳴と呼吸の加速。
- 胸の痛み
- のどが渇いた。
- 黄疸;
- 失血および出血傾向。
- 再発熱発作。
- 下痢;
- 過敏性;
- 無月経;
- 腹部の進行性の膨張（脾腫大および肝肥大に続発する）。
診断
低色素血症の疑いは、 暗示的な総体的症状の出現が原因で起こる可能性があります。
病歴情報を収集した後、医師は以下を評価することを目的として一連の臨床検査を処方します。
- ヘモグロビンの量と種類
- 赤血球の数と量
- ボディーアイロンの様子。
したがって、低色素血症のより良い特徴付けのためには、以下の血液検査を実施することが有用です。
- 全血球数：
- 赤血球数（RBC） ：赤血球数は一般的に、しかし必ずしもそうとは限らないが、低色素性貧血において減少する。
- 赤血球指数 ： 赤血球の大きさ（正球性貧血、小球性貧血）およびそれらに含まれるHbの量（正色素性貧血性貧血性貧血）に関する有用な情報を提供します。 主なものは次のとおりです。中赤血球容積（ MCV 、赤血球の平均サイズを示す）、中赤血球ヘモグロビン濃度（ MCH ）、中赤血球ヘモグロビン濃度（ MCHC 、単一赤血球中のヘモグロビン濃度と一致）。
- 網状赤血球数 ：末梢血中に存在する若い（未成熟） 赤血球の数を定量化する。
- 血小板、白血球および白血球製剤 。
- ヘマトクリット（Ｈｃｔ） ：赤血球から構成された血液の総体積の割合。
- 血中のヘモグロビン量（Hb） 。
- 赤血球サイズの変動性 （赤血球分布の振幅、 RDW ）。
- 赤血球の形態およびより一般的には末梢血塗抹標本の顕微鏡検査。
- 血清鉄、TIBCおよび血清フェリチン。
- ビリルビンとLDH。
- C反応性タンパク質を含む炎症の指標。
これらのパラメータに異常があると、赤血球内に異常があることを検査員に警告することがあります。 血液試料は、低色素性貧血の原因を特定するためにさらなる分析を受けることができる。 まれに、 骨髄からのサンプルの検査が必要かもしれません。
減少したヘモグロビン値および低いヘマトクリット（全血量中の赤血球の割合）は貧血の疑いを裏付ける。 定義により、低色素性貧血は、平均球状ヘモグロビン含有量（ ＭＣＨ ）が２７ｐｇ未満であり、 ＭＣＨＣが通常の基準範囲の３３〜３６ｇ ／ ｄＬ未満であることを特徴とする。
低色素性赤血球はしばしば小球性であり、すなわち通常よりも小さい。 この場合は、 低色素性小球性貧血について話します。
血液検査で血清レベルが低いことが示されている場合、低色素血症はおそらく鉄分欠乏症か、または慢性疾患に続発しています。
治療
低色素血症の治療法は原因によって異なります、それはあなたが苦しむ貧血の種類です。
可能であれば、低色素血症の原因となっている根本的な病状の治療は、通常、臨床状態の解消を決定します。 しかしながら、サラセミアおよびある種の鉄芽球性貧血によって引き起こされるものなどのある種の形態は先天性であり、したがって治癒することができないことに留意すべきである。
鉄欠乏性低色素血症
鉄欠乏型は、 食事を変えて鉄サプリメントを経口で（または患者が症状を示し臨床症状が重い場合は静脈内に）服用することで対処できるため、最も管理しやすい状態です。 ビタミンC （鉄を吸収する身体の能力を高めるのに役立ちます）。
低色素血症：他の疾患に依存する場合
低色素血症が腎不全、甲状腺機能低下症または肝疾患などの他の疾患に関連している場合は、代わりに、症状の改善を観察するために主な原因に的を絞った方法で介入する必要があります。
遺伝性低色素血症
サラセミアやある種の鉄芽球性貧血などのある種の疾患は先天性で遺伝性であるため、利用可能な治療法はありませんが、支持療法と対症療法です。
その他の治療的介入
ヘモグロビンが危険なほどに低いレベルに落ちるとき、 輸血は一時的に酸素を輸送する能力を増やして、赤血球の欠乏を補うのに有用である場合があります。 輸血療法はまた、鉄の蓄積を避けるためにキレート剤と関連しているかもしれません。
低色素性貧血の治療法には以下のようなものもあります。
- 脾臓摘出術 。この疾患が重度の貧血または脾腫を引き起こす場合。
- 適合ドナーからの骨髄または幹細胞移植 。
特定の治療法の他に、定期的な身体活動と食習慣の多様性が非常に重要です。
特に、それは役に立ちます。
- 骨粗鬆症（貧血に関連することが多い疾患）のリスクがあるため、カルシウムとビタミンDが豊富な食品を摂取してください。
- 葉酸サプリメントを取ります（赤血球の生産を増やすため）。
予後
身体活動と栄養への正しい注意は、最も適切な治療と共に、低色素性貧血に苦しむ人々の生活の質を著しく改善することができます。
