アディソン病

一般性

アジソン病は原始副腎皮質ホルモン欠乏症によって引き起こされる臨床症状です。コルチコステロイドとしても知られているこれらのホルモンは、腎臓から張り出した脂肪に割り当てられた2つの小さな内分泌腺によって産生されるため、副腎と呼ばれています。

皮質と呼ばれるそれらの最も外側の部分で、これらの腺は3つのタイプのホルモンを産生し分泌します：アンドロゲン、グルココルチコイドおよびミネラルコルチコイド。

コルチゾール濃度は通常下垂体と視床下部によって調節されます。後者は下垂体にCRHホルモンを送り、腺はそのホルモンの一つであるACTHを産生することによって反応します。このホルモンは副腎を刺激してコルチゾールを作ります。その結果、コルチゾール濃度はACTH濃度の調節に関与する。

これらのホルモンの非常に重要な生物学的作用（これはアジソン病を患っている患者には見当たらない）は次のようにまとめることができる。

コルチゾールのようなグルココルチコイドは 、血糖のコントロール（それを増加させる）に参加し、免疫反応を抑制し、そしてストレス状態で身体をサポートします。欠乏症は、疲労感、疲労感、脱力感、低血糖、食欲不振（食欲不振）、吐き気、嘔吐、腹痛、体重減少につながります。
アルドステロンのようなミネラルコルチコイドは 、ナトリウムとカリウムの血漿濃度を調節し、前者の再吸収と後者の排泄を促進します（それゆえ、それらは高血圧の役割を果たします）。アルドステロン欠乏症は水分や塩分の損失を引き起こし、脱水症状、低血圧症、塩辛い食べ物への欲求を引き起こします。

副腎レベルで生成される少量のアンドロゲンは、性欲、発毛、皮脂分泌および一般的な幸福感を支持するので、女性において特に重要です。

記事インデックス

SintomiCauseDiagnosiTrattamento

症状

もっと知るために：アジソン病の症状

コルチゾールとアルドステロンの慢性的な不足は、未治療のアジソン病に起因する古典的な症状の原因です。ほとんどの場合、体重減少、食欲不振、筋力低下および慢性疲労を特徴とする臨床症状が徐々に発生します。それらはまた、吐き気、嘔吐、下痢、起立性低血圧（座位または横臥位から直立位への移行時のめまいおよび視界のぼやけ）、過敏性およびうつ病、頭痛、発汗、低血糖、塩味食品の急激な傾向に関連し得る。女性では、月経不順、無月経、陰毛および腋毛の脱毛。

アジソン病の症状は、種類や強度が非常にさまざまで、以下が含まれます：疲労、脱力感、筋肉痛、体重減少、うつ病、食欲不振、浅黒い肌（日焼けしているように見える）、低血圧、悪心、嘔吐、下痢、欲望塩辛い食べ物

アジソン病の別の特徴的な徴候（二次形態では存在しない）は、いわゆる黒皮症からなる：皮膚の色素沈着過多（特に、ナックル、瘢痕および肘、膝などの皮膚の襞のレベルで顕著）および唇および乳腺などの粘膜。この徴候は、副腎によるコルチゾールの産生を刺激しようとする（無効な）試みにおいて、下垂体によるACTHの分泌の増加によるものであるが、これは不可能である。

これらの症状の多くは緩やかで微妙な傾向で発生し悪化するので、少なくとも病気や事故などの特にストレスの大きいイベントが状況を劇的に悪化させるまでは、無視されてしまうことがよくあります。その結果として起こる「中毒発症（急性副腎機能低下）」は、脱力感、無関心、混乱、血液量減少性ショック（重症の低血圧および意識喪失）までのはるかに深刻な症状、吐き気、嘔吐、腹痛などを伴います。発熱。

例えば、患者が強い身体的ストレス（感染症、外傷、手術、過度の熱による脱水症状、嘔吐、および嘔吐）にさらされると、急性副腎機能低下症（副腎機能低下症）がアジソン病の診断の前後に発生する可能性があります。下痢）またはコルチゾンベースの補充療法を自己停止する場合。

治療自体がないと、病気自体が前世紀の1940年代まで致命的であったように、アディソニアン危機は致命的になることがあります。今日では、代わりに、十分な診断の後に、ホルモン補充療法はアジソン病の患者に通常の人々のそれと等しい平均寿命を保証します。しかし、多くの場合、本当の問題は彼の存在に気づいていることです。それはあなたが持続的な疲労と簡単な疲労に直面しているときはいつでも疑われるべきです。しかしながら、これらの症状は非常に非特異的であり、アジソン病は100, 000人あたり1/10の症例の発生率を特徴とするかなりまれな疾患であり、30〜50歳の成人に好まれると言わなければなりません。

危険因子の中でも、病理学への親しみやすさの他に、私たちは橋本甲状腺炎、グレーブス病、悪性貧血、1型糖尿病、lなどの他の自己免疫疾患の存在を思い出します。副甲状腺機能低下症と原発性腺機能不全。

原因

上記の臨床症状は、さまざまな原因から発生するホルモン欠乏症によって引き起こされます。

副腎の発達が変化している（副腎疾患）。

副腎皮質細胞の損傷または破壊（腎破壊）

ALTERATA STEROIDOGENESI（コレステロールから始まる副腎皮質ホルモンの合成過程における異常）。

アジソン病は副腎細胞の損傷によって引き起こされ、副腎細胞は十分な量のコルチゾールとアルテストステロンを産生しません。しかし、二次性副腎機能不全症では、副腎を刺激してコルチゾールを産生するホルモンであるACTHの下垂体分泌が不十分なために症状が引き起こされます。これらの場合、アルドステロン濃度は正常のままです。

アジソン病の原因には、ホルモン欠乏症を引き起こす副腎機能を損なうすべての疾患が含まれます。これは、例えば、過去および発展途上国で典型的な自己免疫型（症例の約80％）および感染型（結核）の場合である。原発性副腎機能不全の他の原因には、癌腫または副腎転移、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、副腎出血、副腎の外科的除去または先天性疾患による不十分な発達が含まれる。

続発性腎不全の形態では、副腎は、下垂体ホルモンACTHに対する反応性が乏しいために内分泌作用を十分に発揮しません。ＡＣＴＨの欠如 - これもまた下垂体機能の低下に起因し得る - アルドステロンレベルは一般的に正常のままであるが、とりわけコルチゾール欠乏症を決定する。私たちの体を調節する恒常性のバランスについては、コルチゾン療法を受けている人が突然治療を中断したとき、あるいは再び分泌性ACTH腫瘍の外科的除去の後に、同じ状態が起こることがあります。