一般性
レビー小体は、 パーキンソン病 、 レビー小体型認知症および多系統萎縮 症 の人々の脳神経細胞内に典型的に発達する小さな丸い形状のタンパク質クラスターである。
これまでに行われた多くの研究にもかかわらず、そして罹患した脳神経細胞内に他の異常はないが(レビー小体ではないにしても)、研究者はまだレビー小体がパーキンソン病の発症にどのように関与しているかを正確に確立していない。 、レビー小体型認知症および多全身性萎縮。
レビーの体は何ですか?
レビー小体は、 パーキンソン病患者の脳神経細胞(すなわち、ニューロン)の細胞質に形成される小さな不溶性タンパク質凝集体、 レビー小体型認知症 (またはレビー小体型痴呆 )、 多全身性萎縮症です。そして家族性のアルツハイマー病です。
Lewy小体の最も重要で最も代表的なタンパク質は、いわゆるαシヌクレインです。 これには、時々、ユビキチン、結晶性アルファおよび微小管のタウタンパク質のような他のタンパク質分子が加えられる。
レビー小体を検出する唯一の方法は、死亡後の脳組織を分析することです( 死後検査 )。
レビー小体の存在を特徴とする神経学的疾患は、特にαシヌクレインに関してシヌクレイノパチーとも呼ばれる。
アルファシヌクレインとは何ですか?
アルファ - シヌクレインは、SNCA遺伝子によってコードされ、特に脳に豊富にある最大140アミノ酸のタンパク質である。
彼らは長い間それを研究してきたが、研究者達はまだその機能を明確には明らかにしていない。
最も受け入れられている仮説によると、脳神経細胞では、αシヌクレインはシナプス前終末のレベルに位置しており、ここでは神経伝達物質と呼ばれる重要な物質の小胞輸送を指示するだろう。
やはりこの点に関して行われた科学的研究に基づいて、これらの神経伝達物質のうちの2つは、自発的および不随意運動の細かい制御を担う物質であるドーパミンと、筋肉収縮だけではなくアセチルコリンであろう。
脳において、アルファ - シヌクレインは、新皮質、海馬、 黒質 、視床および小脳のニューロンに見出すことができる。 さらに、グリア細胞、哺乳動物の核(間脳と視交叉の間に挟まれた領域)、一部の神経細胞のミトコンドリア内にも存在します(ミトコンドリアはATPが産生される細胞小器官です)。 。
最近の知見によると、3つのα-シヌクレインアイソフォームがあります。 それらを区別するために、アミノ酸の数があります:最も一般的なアイソフォームのための140、アルファ - シヌクレイン - 126のための126とアルファ - シヌクレイン - 112のための112。
レディーボディとタイポロジーの場所
レビー小体は、脳の2つの領域、 すなわち脳幹と大脳皮質に見られる球状の塊です。
脳幹のニューロンに存在するレビー小体は、顕微鏡下では非常に薄いハローに囲まれた稠密で一貫した構造として現れる構造です。
対照的に、大脳皮質の神経細胞の内側に形成されるレビー小体は、以前のものよりも明確な凝集体ではなく、周囲のハローがない。
パーキンソン病患者およびレビー小体型認知症患者の脳組織の死後検査の後、脳幹細胞に形成されたレビー小体はパーキンソン病に特徴的であるが、ニューロン内のものは特徴的であることが判明した。大脳皮質の脳卒中は、レビー小体型認知症の典型です。
名前の由来
彼らは1912年にフレデリック・ルイという名前の科学者によって発見されたので、レヴィー遺体はそのように命名されました。
それらの発見は、F. Lewyがパーキンソン病について行っていた研究の間に起こりました。
レウイー神経症
時々、アルファ - シヌクレインは、レビー小体に類似した、 レビー神経突起と呼ばれる構造を生じさせることができる。
Lewy小体よりも一般的ではなく、知られているLewy神経突起には、粒状物質とα-シヌクレインフィラメントが含まれています。
まさしくレビー小体と同様に、適切な死後検査のおかげで、パーキンソン病を持つ人々のニューロン、レビー小体を伴う痴呆、および多発性全身性萎縮症を見つけることができます。
組織学的言語では、 神経突起 (男性)という用語は、軸索や樹状突起などの神経細胞の延長を示します。
したがって、それは頭蓋または末梢神経の炎症プロセスとして神経炎(女性)と混同しないでください。
結果
シヌクレイノパチーを有する患者の脳神経におけるレビー小体の特異的な存在は、それらをこれらの疾患の主な原因であると考える研究者を導いた。
提案された様々な理論の中で、最も認定されたものは、Lewy小体の存在がシナプス前終末によるドーパミンおよびアセチルコリン神経伝達物質の放出の妨害であると主張している 。
それゆえ、やはり同じ仮説によれば、ドーパミンおよびアセチルコリンレベルの減少のために、ニューロン間コミュニケーションは損なわれ、そして関与する細胞は徐々に死に至る。
今後の展望
研究者らは、シヌクレイノパチーに対する効果的な治療法を実現するためには、2つの側面を明確にすることが絶対に必要であると考えている。
- αシヌクレインの凝集体中での蓄積を引き起こすメカニズムは何ですか
- 前述の病状の発症においてレビーの組織体が果たした正確な役割。