溶血性尿毒症症候群

定義

溶血性尿毒症症候群（HUS）は、血小板減少症と溶血性貧血を特徴とする潜在的に致命的な病気です。 この疾患は主に小児が罹患し、その中で最も頻繁に急性腎不全を誘発します。

溶血性尿毒症症候群では、血小板の非免疫学的破壊があります：フォンビルブラント因子（VWF）またはフィブリンからなるフィラメントが細い血管にびまん性に沈着し、それらを通過する血小板および赤血球を機械的に損傷します。

同時に、いくつかの臓器は、特に細動脈 - 毛細血管接合部のレベルで、血小板とフィブリンからなるびまん性血栓の形成の影響を受けています。 血栓性微小血管症と呼ばれるこの現象は、特に脳、心臓、腎臓に影響を与えます。

小児年齢では、ほとんどの場合、志賀毒素産生細菌（ 赤痢菌および大腸菌 O157：H7など）によって誘発される急性出血性大腸炎のエピソードが原因です。

成人では、しかしながら、多くの症例が特発性であるので、溶血性尿毒症症候群は明白な原因なしで突然そして自然に現れます。 考えられる既知の原因には、特定の薬（キニーネ、免疫抑制薬および化学療法薬）および腸管出血性大腸菌大腸炎に対する有害反応が含まれます。 溶血性尿毒症症候群は妊娠中にも起こることがあり、子癇前症（または妊娠）と区別がつかないことがよくあります。

別の素因は、より小さな血小板血栓を引き起こす可能性がある異常なサイズの多量体を排除することによってフォンヴィレブランド因子（ＶＷＦ）を分割する、メタロプロテアーゼファミリーに属する血漿酵素ＡＤＡＭＴＳ１３の先天性または後天性欠乏症である。

最も一般的な症状と徴候*

• 貧血
• 無尿
• 不整脈
• 昏睡
• 下痢
• 腹痛
• あざ
• 浮腫
• 吐血
• 熱
• 高血圧症
• 黄疸
• 無気力
• メレナ
• 吐き気
• 乏尿
• 青ざめていること
• 血小板減少症
• 蛋白尿
• 便中の血液
• 尿中の血
• 眠気
• 混乱状態
• 脂肪便
• 濃い尿
• 曇りの尿
• 嘔吐

さらなる指摘

溶血性尿毒症症候群は、血小板減少症および微小血管障害性溶血性貧血を特徴としています。

虚血症状はさまざまな重症度でさまざまな臓器に発生し、弱さ、腹痛、吐き気、嘔吐、下痢（しばしば血液）、および心筋の損傷による不整脈などの症状を引き起こすことがあります。 さらに、意識レベルの変化（混乱状態および昏睡）など、中枢神経系の発熱および徴候が起こることがあります。

腎機能の低下は、尿中排泄量（乏尿）、タンパク尿、血尿、高血圧、浮腫が少ないと起こります。 溶血と肝細胞障害の組み合わせは、その一方で、浮遊性黄疸を生成します。

診断は、クームス​​試験における陰性溶血性貧血の証明を含む、特定の検査室異常を強調することによって得られる。 特に、尿および末梢血塗抹標本、網状赤血球数、血清LDH投与量、腎機能の研究および血清ビリルビンの投与量（直接的および間接的）の検査を実施しなければならない。

したがって、溶血性尿毒症症候群の診断は、重症の血小板減少症、末梢血塗抹標本での断片化した赤血球の存在（微小血管障害性溶血の典型的な変化には歪んだ外観と三角形の赤血球、ヘルメット細胞の存在を含む）の発見によって示唆される。 ）および溶血の証拠（Hbの減少、多色症、網状赤血球の増加、血清LDHレベルの上昇）。 これらの所見は様々な臓器の特徴的な虚血性の病理学的病変と関連している。

溶血性尿毒症症候群は、強皮症、子癇前症、悪性高血圧症および腎臓同種移植片に対する急性拒絶反応などの類似の血栓性微小血管症を引き起こす症候群と区別がつかないことが多い。

腸管出血性感染症に起因する下痢を伴う溶血性尿毒症症候群は通常自然に退行し、支持療法で治療されます。 他の場合では、未治療の溶血性尿毒症症候群はほとんどの場合致命的です。