骨の健康

先端巨大症

また見なさい:Gigantism

定義

末端肥大症は、成人期のhGHホルモンの過剰分泌によって引き起こされる慢性のまれで衰弱性の症候群です。

症状と合併症

もっと知るために:症状Acromegaly

巨人主義 :彼の父の隣にあるRobert Wadlow(2mと72cm)は、開発中のGHの過剰分泌の影響を示しています。

末端肥大症 :有名なボクシングチャンピオンのプリモ・カルネラは、成人期でも過剰なGH産生を特徴とする内分泌疾患である末端肥大症を患っていました

小児期および思春期の間の過剰な成長ホルモンは高さの誇張された成長を伴う(巨人症)。 成人期では、反対に、シャフトの長さをこれ以上増やすことは不可能であるため、この病気は体の遠位部(骨や軟部組織)の体積を増加させます。 末端肥大症患者は、このようにして、彼の身体機能の重大な破壊まで、特異な特徴を発現する。 これらの変化は、手、足、眼窩上弓および顎の顕著な腫脹(必然的な歯のジアスタシスおよび不正咬合の悪化を伴う)をもたらす。 それゆえ彼らは身体の四肢に選択的に影響を及ぼし、 実際には(ギリシャのアクロスの 「四肢」およびメガロスの 「壮大」からの)病気の名前と同じよう

末端肥大症の特徴的な症状は非常にゆっくりした進行性の様式で進行するので、一般に患者も彼の周りの人々もこれを理解することができない。 例えば、かなり進歩した段階でのみ、被験者は、手袋、靴、指輪が合わないために指骨が腫れることに気付くことができます。 頭蓋骨の変化は帽子を小さくしすぎますが、食べ物は歯の間に挟まれたままです。

鼻と唇のサイズが大きくなると同時に、頬骨がはみ出し、特徴的な予後予測が現れます。 また、舌は異常な成長を経験します(舌光沢症)。 しかし、より頻繁には、末端肥大症の患者は、頭痛、手根管症候群、関節症および関節痛、関節可動性の低下、筋肉痛をはじめとする、体型の変化の前後の症状および合併症を訴える医師を訪ねます。無力症、無月経までの月経周期の変化、インポテンスまでの勃起不全、肥厚および油性の皮膚、多汗症、多汗症および体臭、いくつかの内臓の拡大(肝臓、心臓、腎臓、脾臓、腸など)内臓全般 - 内臓肥大 - )、結節性甲状腺腫、心筋症、動脈性高血圧、arse声、深部発声、腸のポリポーシス、視覚変化、糖尿病、重度のインスリン抵抗性、視覚障害および尿路結石。

末端肥大症の早期治療は、適切な医学的および薬理学的介入がないと致命的になる可能性があるさまざまな合併症の発症および悪化を防ぐことができます。

hGHによる過剰な薬物治療はまた、筋肉量を増加させるために末端肥大症を引き起こす可能性があります。 この現象は、若者の写真といくつかのボディビルのチャンピオンの競争写真とを比較するとわかります。

末端肥大症の診断は、さまざまな機器検査(下垂体のMRIおよびCT)および検査室(GH、IGF-1、GHRH、プロラクチン、経口ブドウ糖負荷に対する耐性試験、測定)に関連した理学的検査に基づいています視野その他の

原因

下垂体は、鼻の上縁部の後ろ、脳の基部に位置する小さな腺です。 様々な下垂体ホルモンの中で、GHは小児期および思春期時代の骨格系の発達および成長の過程に関与していますが、成人では筋肉および骨の栄養を保証しています。 この人生の期間において、GHの過剰分泌は一般に下垂体に影響を与える良性腫瘍によるものです。 さらにまれに、末端肥大症は、直接GHを産生する(非常にまれな発生)またはGHRHホルモンを放出することによって下垂体を刺激する外部腫瘍(例えば、肺、膵臓または副腎に局在する)によって引き起こされる。

ケアと治療

詳細を知るには:先端巨大症の治療薬

治療の目的は、GH産生および下垂体腫瘍量を減らすことです。 この目的のために、ソマトスタチン類似体(GHの分泌に対して強力な抑制作用を発揮するオクトレオチドおよびランレオチド)、ドーパミン作動薬(ブロモクリプチン)および成長ホルモン受容体拮抗薬(ペグビソマント)のような特定の薬物を投与することによって介入することが可能である。 。 外科的治療は、異常な腫瘤を除去する目的で鼻腔を通して行われる手術を通して、トランスフェノイドを介して行われる。 放射線療法による末端肥大症の治療は、手術が実際的でない、または望ましい効果が得られない場合に適応となります。 しかしながら、これは、有意な改善を得るために必要な長い期間、および視床下部 - 下垂体レベルでそれが引き起こす永久的な損傷の両方のために、第二選択治療法である。