円錐角膜

一般性

円錐角膜は、角膜（虹彩の前に配置された透明な接眼レンズ面として機能し、目の内部構造に向かって光を正しく通過させる）の変形を引き起こす病気です。

この変性疾患のために、通常は丸い角膜はより薄くなり、外側に向かってその曲率を変化させ始め、中心に丸い頂点を提示する。この「円錐」は何年にもわたってより顕著になる傾向があり、病気の症状を悪化させます。

円錐角膜は、内部の眼球構造への光の正しい通過を許さず、そして角膜の屈折力を変更し、視力の歪みを引き起こす。

症状

もっと知るために：円錐角膜の症状

円錐角膜はゆっくり進行する病気です。角膜の変形は片側または両側の眼に影響を及ぼす可能性がありますが、片側の症状は他の側よりも著しく悪化する可能性があります（この疾患は非対称の両側性の形で発生する可能性があります）。

ほとんどの場合、円錐角膜は青年期および成人期に発生し始めます。角膜の形状の変化を経験しない人もいれば、目立った変化に気付く人もいます。疾患が進行するにつれて、視力の質が悪化し、時には急速にさえ悪化します。

円錐角膜の症状は次のとおりです。

歪んだビジョン
光に対する感受性が高まる（光恐怖症）。
軽度の眼刺激。
視界のぼやけ
閉じた目の複視（単眼多視）

円錐角膜は、安定するまでに10〜20年かけてゆっくりと進行することがよくあります。

病状の進行中に、最も一般的な症状は次のとおりです。

視力はあらゆる距離で損なわれる。
夜間視力の低下
近視またはケロトコーン乱視の増加。
処方メガネの頻繁な変更。
従来のコンタクトレンズを着用できない。

時折、円錐角膜がより急速に進行し、浮腫や角膜の瘢痕化を引き起こすことがあります。角膜の表面に瘢痕組織が存在すると、その均一性と透明性が失われます。その結果、不透明度が発生し、視力が著しく低下します。

円錐角膜に関連する角膜の異常や病変は、運転、テレビの視聴、本の読書などの簡単な作業を実行する能力に大きく影響します。

原因

円錐角膜の正確な原因はまだわかっていません。罹患者の約10〜15％が少なくとも1人の家族に同じ状態を示すと推定されるので（遺伝的伝播の証拠）、遺伝学が重要な役割を果たすと考える研究者もいます。

さらに、円錐角膜は多くの場合、に関連付けられています。

角膜の損傷または損傷：眼の激しい擦り込み、慢性的な刺激、長期間コンタクトレンズを着用するなど。
網膜色素変性症、早発性網膜症および春季角結膜炎を含む、その他の眼の状態。
全身性疾患：Leber先天性アマトーシス、Ehlers-Danlos症候群、Down症候群および不完全な骨形成。

角膜内の酵素活性の不均衡は、フリーラジカルや他の酸化種によって引き起こされる酸化的損傷に対して、角膜をより脆弱にする可能性があると考える研究者もいます。特定のプロテアーゼは活性増加の兆候を示し、そして間質内のコラーゲン線維間の架橋の一部（角膜の最も深い部分）を破壊することによって作用する。この病理学的メカニズムは角膜組織の弱体化をもたらし、その結果、厚さおよび生体力学的抵抗が減少する。

診断

早期診断はさらなる損傷や視力喪失を防ぐことができます。定期的な目の検査の間、医者は患者に視覚症状と家族の素因について質問してから、眼の屈折を測定することによって不規則な乱視と他の問題をチェックします。眼科医は、どの光学レンズの組み合わせがより明瞭な視界を可能にするかを決定するために、装置を通して見るように依頼することができる。角膜計は、角膜の外面の曲率および屈折欠陥の程度を測定するために使用される。重症の場合、このツールは正しい診断を下すのに十分ではないかもしれません。

角膜の形状を決定するためにさらなる診断テストが必要かもしれません。これらが含まれます：

網膜鏡検査：患者の網膜への光線の投射と反射を評価し、光源の前方および後方の傾斜があっても、これがどのように眼の後ろに集中するかを調べます。円錐角膜は、はさみ反射を示す眼の状態のうちの1つです（2つのバンドが接近し、1対のはさみの刃のように距離を取ります）。
細隙灯検査 ：円錐角膜の疑いが網膜鏡検査から明らかになった場合、この検査を行うことができます。医師は光線を眼の中に向け、低倍率の顕微鏡を使って眼の構造を視覚化し、角膜または眼の他の部分の潜在的な欠陥を探します。細隙灯は角膜表面の形状を調べ、Kayser-Fleischer ringのような円錐角膜の他の特定の特徴を探します。これは、角膜上皮内へのヘモシデリンの沈着によって引き起こされ、コバルトブルーフィルターを用いた検査で明らかである、角膜周辺の黄褐色がかった色素沈着からなる。 Kayser-Fleischerリングは円錐角膜の症例の50％に存在します。散瞳点眼薬の投与後に試験を繰り返して瞳孔を拡張し、角膜の後部を視覚化することができる。
角膜測定法：この非侵襲的技術は一連の同心円状の光の輪を角膜に投影します。眼科医は光ビームの反射を測定して表面の曲率を決定する。
角膜トポグラフィー（角膜マッピング）：この診断調査により、眼の前面のトポグラフィックマップを作成することができます。コンピュータ化された光学機器は、角膜上に光パターンを投影しそしてその厚さを測定するために使用される。円錐角膜がその初期段階にあるとき、角膜トポグラフィーは角膜上のあらゆる捻挫または瘢痕を示す。あるいは、光コヒーレンストモグラフィー（ＯＣＴ）を使用することができる。

治療

円錐角膜の治療は、症状の重症度や症状の進行の程度によって異なります。初期段階では、視覚障害を柔らかいまたは半硬質の眼鏡とコンタクトレンズで矯正することができます。しかし、時間が経つにつれて、この病気は必然的に角膜を薄くし、それがますます不規則な形状になり、それがこれらの装置をもはや十分ではなくする可能性がある。進行性円錐角膜には角膜移植が必要な場合があります。

硬質ガス透過性コンタクトレンズ（RGP）

円錐角膜が進行すると、RPGレンズは角膜の不規則な形状に順応して滑らかな屈折面にすることで視力を改善します。これらの装置は良好なレベルの視覚矯正を提供するが、疾患の進行を止めることはない。最初は、このタイプの硬質レンズは患者に不快感を与える可能性がありますが、ほとんどの人は1〜2週間以内に順応します。

ピギーバックコンタクトレンズ（ツインレンズ）

硬いガス透過性コンタクトレンズが患者に耐えられない場合、何人かの眼科医は同じ眼に適用する２つの異なるタイプのコンタクトレンズの組み合わせを推奨する：ソフトレンズ（通常は使い捨て）およびＲＧＰは前のものと重なる。典型的には、ソフトレンズはより堅いレンズのためのベアリングとして作用する。

強膜および半強膜コンタクトレンズ

強膜レンズは、進行性または非常に不規則な円錐角膜の症例に処方されます。これらのガス透過性装置はより大きな直径を有し、それによりそれらの縁が強膜（眼の白い部分）に接着することが可能になる。強膜コンタクトレンズは、より良い安定性を提供することができ、そして高齢者のような器用さが低下した患者による取り扱いに特に適している。セミスクレラルレンズは、強膜のごく一部を覆っています。多くの人々が快適さと眼の表面にかかる圧力の不足のためにこれらのコンタクトレンズを採用しています。

角膜インサート

角膜インサートは、角膜の周辺部に配置された小さな半円形の器具で、目の前面の通常の形状を回復するのを助けます。角膜移植片の適用は、円錐角膜の進行を遅らせ、視力を改善し、また近視にも作用します。通常、角膜インサートは、コンタクトレンズや眼鏡などの他の治療法の選択肢が視力を改善できない場合に使用されます。インサートは取り外し可能で交換可能です。手術はたった10分で終わります。これらの人工装具を挿入した後も円錐角膜が進行し続ける場合は、角膜移植が必要な場合があります。

角膜の網状化

角膜架橋は新たな治療法であり、広く利用できるようになるにはさらなる研究が必要です。この処置は、角膜のさらなる表面突出を防ぐために角膜組織を強化することからなる。リボフラビンと架橋する角膜コラーゲンは、約３０分間紫外線（ＵＶＡ）を放出する特別なランプによって活性化された溶液を塗布することからなる。この処置は角膜の間質層におけるコラーゲン繊維の強化を促進し、それは失われた機械的抵抗の一部を回復させる。リボフラビンによる角膜架橋の前に、上皮層（角膜の外部部分）は、一般的に、間質へのリボフラビンの浸透を増加させるために除去される。経上皮角膜架橋として知られる別の方法が同様に使用されるが、上皮表面は無傷のまま残される。

角膜移植

以前の治療法の選択肢がすべて失敗した場合、唯一の治療法の選択肢は角膜移植であり、穿孔性角膜移植術（伝統的な方法）としても知られています。この手術は、円錐角膜の症例の約１０〜２０％においてのみ必要であり、そしてとりわけ角膜瘢痕または極度の菲薄化の存在下で示される。実際、角膜は、修復の可能性が非常に限られており、その結果を防ぐために、あらゆる異常または角膜病変を治療しなければならない。この処置は、視力を回復し失明を防ぐことを期待して、角膜の全部分を除去し、それを健康なドナーの組織と交換することを含む。介入の成功に必要な条件は、角膜がドナーの死亡から5時間以内に除去されることです。処置が完了すると、いくつかの縫合糸は移植された角膜を定位置に保持することを可能にする。

穿孔性角膜移植術後、良好な視力を回復するのに最大1年かかる場合があります。角膜移植は円錐角膜の症状を軽減するのに役立ちますが、完全な視力を回復することはできません。ほとんどの場合、実際には、より良い快適さのために眼鏡とコンタクトレンズを処方することができます。

手術にはリスクが伴いますが、角膜移植を必要とするあらゆる条件の中で、円錐角膜は最も良い視力予後を示します。穿孔性角膜移植術に代わるものとして、部分移植からなるラメラ法を実施することができ、そこでは角膜の表面の一部のみが置換されそして内層が保存される（内皮）。

注意してください。 屈折矯正手術は円錐角膜を持つ人々にとって危険な場合があります。わずかな程度の角膜ジストロフィーでさえも、LASIKやPRKなどの屈折異常を矯正する手術を受けてはいけません。