神経系の健康

運動失調

運動失調症とは何ですか?

自発的な運動を行うことを困難にしている筋肉協調の欠如における一貫した無秩序 :これはAISA、運動失調症候群との戦いのためのイタリアの協会によって指定された運動失調症の定義です。

運動異常症の中に挿入された運動失調症は、ジストニアと一緒に、神経系を含む障害であり、それは、運動筋の協調のゆるやかではあるが喪失を特徴とする。 言い換えれば、運動失調症は、筋肉痛にしばしば関連する運動の進行不能を引き起こす。

より良いアイデアを与えるために、例を見ましょう。 軽度の運動失調症は、酔っ払いの歩行に匹敵します。 実際には、アルコール中毒の悩みの対象は明らかに不確かな関係を持っています:彼は互いに異なる幅で、異なるステップで進み、歩容はまっすぐではなく、中毒の状態はそれを困難にします立位を維持する。

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一般性

運動失調症の被験者は、振幅の減少または過度の動きを示し、歩行は安定していませんが、不確実で揺れます。 さらに、体幹と頭の間、体幹と腕の間、あるいは脚と体幹の間で運動間の調整不良が生じる。これらの特徴のために、運動失調症患者は転倒する傾向がある。 運動失調症候群では、痙攣と拮抗筋束の収縮が同時に起こります。

筋肉の動きが、脊髄や末梢神経に直接つながっている小脳によって制御されていることを考えると、これらの部位のレベルで起こり得る病変は運動失調を起こすことがあります。 小脳の中心に位置する仮定の損傷は、中枢神経系の他の部分の間の相互接続を妨げることができて、穏やかな運動失調、中毒状態の典型的な散歩を生成します。 他方、小脳の外側部位が損傷を受けると、損傷を受けた半球に対応して、体の半分しかないことが観察される。

運動失調症の遺伝型もあり、それは親から子供に伝わります。

運動失調症の変性

運動失調症、およびそれに対応する運動失調症候群は、わずかな徴候で始まる微妙な障害ですが、徐々にそして徐々に進行性に退化します。 一般に、最初の症状は脚、それから腕、そしてそれからまた声に影響を及ぼし、言葉の明瞭度(言葉の運動失調)、筋肉組織、聴覚そして視覚を損なう。 [www.atassia.itより]

運動失調症および運動失調症候群

慣例により、 運動失調症および運動失調症という用語は、同じ障害を指すので区別なく使用されている。 「運動失調症」は主要な症状であり、自発的かつ制御された運動を実行する能力の漸進的な喪失を表すのに対して、「運動失調症候群」は無効な遺伝病のセットを示すので、実際には完全に正しいとは言えない。方向。 運動失調の否定的な意味での無視できない進化を伴って、対象は、強度の変化を伴うが常に存在する運動の明らかな運動性の悪化を示し、運動失調症候群の全体的な悪化の原因となる。

発生

運動失調症候群は非常にまれです。イタリアでは、約5, 000人の被験者が罹患していると推定されています。 しかし、残念なことに、運動失調症症候群は中枢神経系の病状を大きく衰弱させることが多いため、予後は良くありません。

運動失調症候群の発生率はよく知られていない:しかし、4.5〜6.4人の被験者が10万人の健康な人あたりに罹患しているようである[ 小児神経学から、Lorenzo Pavone、Martino Ruggieri]。

最初の運動失調症症状の発症年齢は、運動失調症の種類によって異なります。例えば、フリードライヒ運動失調症の標的は乳児によって与えられます。

運動失調症および関連疾患

失調症、嚥下困難、眼球運動の調整不良および緩慢、ならびに頭、体幹および下肢のその他の制御されていない自発的なジェスチャーなど、多かれ少なかれ深刻な強度の他の障害を運動失調が伴うことは珍しいことではない。以上。 場合によっては、運動失調は記憶喪失にもつながる可能性があり、神経学的損傷は心疾患および気管支肺合併症につながる可能性がある(www.atassia.itより)。

深まる:AISA onlus

運動失調症に対する免疫遺伝学的分子型の科学的研究を奨励するために、1982年にロンバルディアでAISAが生まれました。ボランティアで構成されている協会は、この衰弱性疾患に直面しても無力で、運動失調症の予防の形態を促進し、人口を知らせ感作し、運動失調症患者を支援することを目的としています。