下痢性魚鱗癬

尋常性魚鱗癬とは何ですか

下痢性魚鱗癬は、遺伝性皮膚炎の最も重症度が低い形態です。 X染色体に関連する魚鱗癬および表皮剥離性角化症を伴う、層状魚鱗癬と一緒に、下品性魚鱗癬は、この特定の群の皮膚疾患の最も一般的な形態である。

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他の形態と同様に、尋常性魚鱗癬は、乾燥皮膚の存在および皮膚の外観を魚の皮膚の外観に類似させる鱗屑の形成を特徴とする（したがって用語「魚鱗癬」）。

発生

尋常性魚鱗癬の発生率はかなり高く、民族によって異なりますが250〜1, 000人に1人の割合で推定されます。

この形態の魚鱗癬は、すべての人種の男性と女性の両方に発症し、常染色体優性の感染を伴う。 しかしながら、一般的に、遺伝性皮膚疾患は白人の個人に最も頻繁に影響を及ぼしますが、黒人またはアジア人はこれらの病気に罹患することはめったにありません。

原因

下品な魚鱗癬は、遺伝子レベルでの変化によって引き起こされる可能性があり（したがって、突然変異は保因者の親のひとりによって子供に伝わる）、または疾患は罹患対象の誘発された自然発生的な変化の結果である可能性がある。最後のケースでは、それは下品な魚鱗癬を持つ病気の人が家族の中で最初のケースを表していることを意味し、病理学は両親によって伝播されていません。

この調査では、尋常性魚鱗癬の根底にある分子メカニズムはまだ特定されていませんが、フィラグリンの変化がもっともらしい引き金であると考えられています。 フィラグリンは表皮の深層を形成するタンパク質であり、外部の環境要因から皮膚を保護するのに植え込み可能であり、そして皮膚の水分補給を制御下に保つのに有用である。 その結果、フィラグリンの欠陥は皮膚の水分補給の変化、ひいては魚鱗癬を伴うことになる。

詳細には、変更されて親から子供に伝わるのはFLG遺伝子（正確にはフィラグリンをコードする）です。 この遺伝子は、表皮層の不可避の変化をもたらす１つ以上の突然変異を有し得る。 より正確には、ケラチノサイトの凝集に変化があり、それが鱗屑の形成をもたらす。

尋常性魚鱗癬の重症度は通常、遺伝子変異の量と種類によって異なります。

症状

一般的に、尋常性魚鱗癬は出生時には発生しません。症状の発現と症状の発現には数年かかる微妙な疾患です。

実際には、正確に言えば、下品な魚鱗癬は出生後すぐに現れることがありますが、それは「乾燥肌」と混同されるだけなので、より詳細な調査を行ったり特定の治療を進める必要はないと考えられます。

一般的に、びまん性皮膚乾燥症で、生後1年ごろにはっきりした症状のある画像が診断されます。特に、脚と腕には、皮膚の白っぽい 鱗屑が小さくなります （角質細胞の凝集の変化による）。

下品な魚鱗癬に罹患しているほとんどの対象において、顔、手のひら、足の裏、膝、脇の下および鼠径部（「襞帯」）は影響を受けない。 これは、これらの領域が一般に体の他の領域より「ぬれて」いるために起こります。

しかしながら、額、頬および手のひらが異常な肥厚を呈し、通常のものとは異なる一貫性をとる、尋常性魚鱗癬に罹患している人々の症例がある。

かゆみは、主に皮膚の乾燥、微小亀裂の存在および皮膚のざらつきによって引き起こされる尋常性魚鱗癬に罹患している人々にしばしば見られる症状である。 下品な魚鱗癬は表皮の症状であるため、内臓には害がないことは明らかです。

これらの症状は、冬や乾燥した気候の地域ではわずかに悪化する傾向があります。夏には、下品な魚鱗癬に罹患しているほとんどの被験者が、症状の著しい改善を報告します。 確かに、成人期には、魚鱗癬は高温多湿の気候の下で退行し、その後老年期に再発することがあります。

関連する病理

下痢性魚鱗癬もしばしばアトピー（摂取後またはアレルゲンとの接触後にアレルギーを発現する傾向）および時には濾胞性角化症と関連している。

関連する病状の中でも、湿疹（特に手の湿疹）も覚えられており、罹患した対象の半分に見られます。

さらに、下痢性魚鱗癬に罹患している個体は、喘息およびアレルギー性鼻炎などの疾患の発症に特に敏感であるように思われる。

治します

この種の魚鱗癬においてさえ - 遺伝的起源の原因を考えると - 決定的に障害を治癒することができる治療法はまだ開発されていない。

ただし、下品な魚鱗癬に由来する不快感を軽減することができる治療法（通常は局所）があります。

医学的適応の後、皮膚軟化剤および角質溶解物質を直接皮膚に塗布するのが良いでしょう（それは落屑、その結果として細胞の再生を助けます）：

サリチル酸、尿素、グリコール酸、乳酸アンモニウム、レチノイン酸は角質溶解の目的のために最も一般的に使用される物質です。 しかしながら、これらの活性成分およびそれらを含む製剤は、皮膚科医によって処方された場合にのみ、そして彼の厳密な管理下でのみ使用されなければならない。特に、レチノイドの使用は異なる副作用を引き起こす可能性があるのでまた深刻です。

一方、ワセリン、プロピレングリコール、ラノリンは、局所製剤に使用される最も皮膚軟化性の高い物質です。

これらの成分を含む製品の使用は頻繁かつ一定でなければなりません。 そうでなければ、治療の効果はほとんど無駄になるでしょう。

尋常性魚鱗癬に対する多くの製剤がサリチル酸およびその誘導体によって特徴付けられることを考慮すると、小児におけるそれらの使用は、めまい、吐き気および嘔吐を引き起こす障害であるサリチル酸の徴候を避けるために推奨されない。

全身性レチノイド、ハーレクイン魚鱗癬ですでに分析されているショック療法はまた、尋常性魚鱗癬の最も急性および重度の形態においても有用である。 経口によるレチノイドの問題は、それらが多くの副作用（口渇、粘膜、眼球乾燥症ならびにコレステロールおよびトリグリセリドの変化）を伴うことであり、時には下痢性魚鱗癬自体に由来する症状よりも深刻である。

概要

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