血管炎

血管炎とは何ですか？

血管炎は血管壁の炎症です。この炎症過程は、既知の原因（原発性血管炎）、自己免疫反応なしに、感染過程の結果として、または他の病的状態（二次性血管炎）と関連して起こり得る。

どの血管も血管炎の影響を受ける可能性があり、それは - 炎症過程の場所に応じて - 広範囲の疾患を発症する可能性があり、これも症状、重症度および期間においてかなり異なり得る。

原因

血管炎では、免疫系の関与が明らかです。これは「機能亢進」し、血管細胞を異物で危険なものとして誤って認識し、それらが細菌やウイルスであるかのようにそれらを攻撃します。なぜこれが起こるのかは必ずしも明らかではありませんが、感染症、特定の種類の癌や免疫システム障害、特定の薬やアレルギー反応が引き金となることがよくあります。

炎症過程は血管の壁に変化を引き起こします。血管炎は血管の内腔を収縮させ、組織や臓器に到達する血液量を減らします。場合によっては、血栓または肉芽腫が罹患血管に形成され、それが血流を妨げることがあります。他の回では、口径を減らす代わりに、血管炎は血管を弱め、動脈瘤の発症を引き起こします。

原因不明の血管炎（原発性血管炎）

血管炎の多くの形態のために、原因は知られていません。

続発性血管炎

いくつかの疾患が血管炎の発症と関連している。

これらの条件は次のとおりです。

感染症。 いくつかの血管炎は感染に反応して発生します。例えば、クリオグロブリン血症性血管炎の多くの症例はC型肝炎ウイルス感染の結果ですが、B型肝炎は結節性多発動脈炎の臨床症状をもたらすことがあります。
自己免疫疾患 血管炎はまた、慢性関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、若年性皮膚筋炎および強皮症などの免疫系のある種の疾患の結果としても起こり得る。
アレルギー反応 化学物質（殺虫剤や石油製品）やアンフェタミン、スルホンアミド、ベータラクタム、経口避妊薬、NSAID、キノロンなどの薬やいくつかのワクチンにさらされると、血管炎を引き起こすことがあります。
血球腫瘍 リンパ球増殖性または骨髄増殖性腫瘍は血管炎を引き起こす可能性があります。

症状

血管炎の徴候や症状は、どの血管（したがってどの臓器やシステム）が関与しているかによって異なります。病気の重症度は、それが起こる形態（軽度から無能まで）にも依存します。ただし、ほとんどの血管炎に共通する一般的な徴候や症状は次のとおりです。

皮膚の発疹
弱点;
フィーバー;
関節や筋肉の痛み。
食欲と体重の減少。

関節痛や嗜眠などの特異な症状がしばらくの間現れることがありますが、血管炎の最初の明白な徴候はしばしば皮膚の病変です（紫斑、小結節、潰瘍、口内炎など）。

影響を受けた血管の口径に基づくプレゼンテーション

小さな血管が冒されると、それは壊れて組織内にわずかに血液の浸潤を引き起こす可能性があり、それは皮膚上の小さな赤みを帯びた斑点として現れる。代わりに大きな血管が発火すると、腫脹して皮膚の表面近くに位置すると触知可能な結節を生じることがあります。

血管炎	小さな花瓶	中型船	大血管
プレゼンテーション	触知可能な紫色の1〜3 mm（一緒になってプラークおよび/または潰瘍を形成することがある）。非常に小さい丘疹。出血; じんましん; 小胞; 網状のLivedum（まれ）。	潰瘍; 結節; 網状にライブ。丘疹壊死性病変。高血圧; 腎血管に損傷を与える可能性があります。	虚血; 高血圧; 動脈瘤; 解剖、出血または破裂。

特定の臓器やシステムの徴候や症状

血管炎に冒されている身体の領域によっては、追加の症状が起こることがあります。

心臓：心筋梗塞、高血圧、壊疽。
関節：関節炎。
腎臓：暗色の尿または血尿および糸球体腎炎。
皮膚：小結節、潰瘍、あざ、またはじんましん、紫斑病および網状の生き物。
肺：息切れおよび喀血（血液を伴う咳）。
目：発赤、かゆみ、灼熱感、光過敏性、視力低下、失明。
消化管：口腔潰瘍および潰瘍、腹痛および腸の穿孔。
鼻、のど、耳：副鼻腔炎、潰瘍、耳鳴り、難聴。
神経：しびれ、チクチクする、身体の様々な部分の衰弱、手や足の感覚や強度の喪失、腕や脚の痛み。
脳：頭痛、脳卒中、筋力低下、麻痺（動けない）。

いくつかの種類の血管炎の徴候と症状

ベーチェット症候群：それは再発性の痛みを伴う口腔潰瘍、性器の潰瘍、ニキビや眼の炎症に似た皮膚病変（ブドウ膜炎）を引き起こします。
側頭動脈炎 ：通常、頭側の動脈に影響を与えます。症状には、頭痛、顎と頭皮の痛み、突然の失明までの視力障害または複視があります。この状態は巨細胞性動脈炎とも呼ばれます。それはしばしば、リウマチ性多発筋痛（PMR）と呼ばれる別の種類の炎症状態と関連しています。これは、身体の大きな関節（肩など）に痛みと炎症を引き起こします。
高安動脈炎：それは中型および大型の動脈（特に大動脈およびその枝）を冒し、そしてそれ自身を全身性疾患として発現する。高安動脈炎の症状には、疲労や病気、発熱、寝汗、関節痛、食欲不振、しびれ、高血圧、頭痛、視覚障害などがあります。
バージャー病：閉塞性血栓血管炎としても知られており、四肢の血管の炎症を引き起こします。その結果、患部組織への血流が少なくなり、歩行時にふくらはぎや足に痛みが生じたり、手や前腕に活動性の痛みが生じたりします。最も重篤な場合には、指や壊疽（身体組織の死滅または崩壊）に潰瘍が発生する可能性があります。その他の症状としては、四肢の表在静脈に血栓が形成されることがあります。まれに、バージャー病が脳、腹部、心臓の血管に影響を及ぼすことがあります。この病気はタバコの喫煙と強く関連しています。
川崎病：まれな小児疾患、粘膜皮膚リンパ節症候群としても知られる。事実、この病状は典型的には腫脹したリンパ節ならびに皮膚および眼および口の粘膜の発赤に関連している。体内の血管に影響を与える可能性があります。
結節性多発動脈炎：それは体のさまざまな部分で、中サイズの血管に発生する可能性があります。それはしばしば腎臓、消化器系、末梢神経および皮膚に影響を与えます。徴候と症状は次のとおりです。貧血、発熱、気分の悪さ、減量、紫斑病、皮膚潰瘍、腎臓の問題、筋肉、腹部および関節の痛み。結節性多発動脈炎のいくつかの症例は、B型またはC型肝炎に関連しているようです。
Churg-Strauss症候群：アレルギー性肉芽腫症またはアレルギー性血管炎としても知られており、肺、皮膚、腎臓、神経系、心臓などの多くの臓器に影響を及ぼします。症状は大きく異なります。
本態性混合クリオグロブリン血症：それはしばしばC型肝炎ウイルス感染症と関連していますが、他の疾患と一緒に起こることもあります。「クリオグロブリン血症」は、血清サンプルが体温より低い温度に置かれたときに沈殿する（ゲルを形成する）血液中の異常なタンパク質の存在を指す。症状には、関節痛、触知可能な紫斑病、脱力感およびニューロパチーが含まれます。
Schönlein-Henoch紫斑病：皮膚、関節、腸、腎臓の細い血管の炎症。症状としては、腹痛、尿中の血、関節痛、腎臓の損傷の兆候（血尿）、おしり、脚、足の紫斑病などがあります。この病気は小児期によく見られますが、青年や成人にも発症する可能性があります。小児では、全症例の約半分が上気道のウイルス感染または細菌感染によって引き起こされています。
過敏性血管炎（または白血球破壊性）：それはアレルギー反応（しばしば薬物誘発性）または感染症によって引き起こされる可能性があります。一般的な症状は、皮膚、通常は足の下部または背中に赤い斑点が現れることです。薬物の中止または感染の治療は通常、血管炎を解決します。
顕微鏡的多発性血管炎：小血管、特に腎臓と肺に影響を与えます。臨床徴候は多くの場合特異的ではなく、徐々に発熱、体重減少、筋肉痛から始まります。時々、症状は突然そして急速に進行し、腎不全を引き起こします。肺が罹患している場合、最初の症状は咳を伴う血液の放出（喀血）です。
ウェゲナー肉芽腫症：鼻、副鼻腔、のど、肺、腎臓、その他の臓器のレベルに位置します。血管の炎症に加えて、罹患組織は肉芽腫と呼ばれる異常な結節も発症する可能性があります。これらが肺に発生すると、肺組織を破壊する可能性があります。損傷は、肺炎または肺がんによって混同される可能性があります。徴候や症状には、発熱、体重減少、筋肉痛、鼻閉、慢性副鼻腔炎、鼻血などがあります。腎臓はしばしば影響を受けますが、ほとんどの人は損傷がより進行するまで（腎不全）明らかな症状を何も持ちません。

血管炎は、男女を問わず、幅広い年齢層に影響を及ぼします。血管炎のいくつかの形態は最も一般的に人々の特定のグループに影響を与えます。たとえば、川崎病は小児期にのみ発生します。 Schönlein-Henoch紫斑病は成人よりも小児でより一般的ですが、側頭動脈炎は50歳以上でのみ発生します。

小児では、血管炎の最も一般的な形態が突然発生し、通常は1つのエピソードとして発生します。

他の形態は、数週間または数ヶ月続くより遅くそしてより微妙な発症を有し、診断を困難にする。これは結節性多発動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症および高安動脈炎の場合である。

合併症

血管炎の合併症は多発することがあり、根本的な原因、罹患血管の種類および大きさに左右される。炎症は、患部組織、臓器または体の系の機能を喪失させる可能性があります。

一般に、合併症には次のものが含まれます。

臓器の損傷 炎症によって引き起こされる血流の遮断は、血管によって供給される臓器を損傷する可能性があります。いくつかの種類の血管炎は深刻な結果を引き起こす可能性があります：腎不全、壊疽、肺出血、声門下狭窄症、動脈性または静脈性血栓症など。心臓や肺などの血管炎に関与する臓器は、疾患の活動期における機能を改善するように設計された特定の治療を必要とするかもしれません。
血管炎の再発エピソード 。血管炎の治療が最初に成功したときでも、その状態は再発し、追加の治療を必要とするかもしれません。他の場合には、この病気は決して完全には解決せず、そして長期の治療を必要とする。

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