ジストニアとは何ですか?
運動障害(ジスキネジアとして知られる)の中で、ジストニアは際立って、不本意な筋肉収縮とけいれんの原因となります。そして、それは対象に異常な体位を取らせるか、または異常で、しばしば痛みを伴う運動をさせます。 失調症患者は再び自然な体位をとることができないか、そうでなければ、異常な努力と時には誇張された無駄な身体的苦痛を用いて、異常な体位を修正することができるであろう。
不本意な筋肉収縮は、身体に繰り返しの動きと不快でねじれた姿勢を強いる。 時にはいくつかの深刻な病理学的形態の典型的な、約13の難治性形態がある。 残念なことに、ほとんどのジストニアでは、根本的な治療法はありません。 しかしながら、改善は特定の薬理学的専門分野の管理を通して達成することができ、それは我々が議論の過程で分析するであろう。
発生
現在、米国では30万人がジストニアに罹患していると推定されているが、イタリアでは2万人のジストニック患者が登録されている。 より一般的には、ジストニアは、100万人の健康な人につき370人の被験者に発生します。
この病気は、あらゆる年齢、あらゆる人種の無差別に、男性、女性、子供に影響を与えます。 しかし、いくつかの研究では、何らかの形のジストニアで女性の罹患率が最小限であることがわかっていますが、人間の脚と腕が最もこの疾患の影響を受ける部位です。 。
ジストニアは、パーキンソン病と振戦に続いて、最も一般的な運動障害の1つです。
一般性
ジストニアは慢性疾患であり、患者の患者の認知に影響を与えることはめったにありません。 また、ジストニアが個人の平均寿命の低下と直接関係しているとは考えにくいです。 しかし、ジストニアが他の病理の症状として現れた場合でも、短期または長期の合併症を引き起こす可能性があることを覚えておくことは重要です。
ジストニアは最終的な病状を特定しません。 しかしながら、時には、不随意な筋肉の動きが、罹患患者を無効にし、そして彼の生活の質を深刻に低下させるような強度および頻度で起こる。 ジストニアの形態に基づいて、この疾患は、さまざまな程度の疼痛および身体障害、理想的な評価尺度で分類された特徴(疼痛/身体障害:ゼロ - 軽度 - 中 - 重度)を生じることがある。 筋肉の収縮は時間が経つにつれて長くなり、異常な姿勢や繰り返しの制御されないねじれ運動の原因となります。 何人かの著者のために、ジストニアによって生成された動きのねじれはヘビの動きに匹敵します[www.distonia.itから取った]
しかし、患者が異なる大きさの動き、姿勢、困難さを表現するジストニアの多種多様な異型にもかかわらず、異常収縮の頻度と連続性の繰り返しの2つの導体要素があります。無意識の筋肉はあらゆるタイプのジストニアで診断されます[www.dystonia-foundation.orgから]。
何人かの患者では、古典的な形のジストニアは、特定の文脈の中での贅沢な動きも伴います。 その概念を理解するために例を挙げます。書くことのような単純な行動の間に、ジストニアを患っている患者は追加の奇妙な異型の動きを示すことがあります。 これは行為のジストニアであり、そこではジストニックの動きは自発的な動きの実践によって悪化させられます。行為のジストニアはほしいジェスチャーの実行とちょうど関連して現れます、これは簡単です(例えば書く) 。
発症年齢
ジストニアの「発症年齢」は、最初のジストニック症状が始まる患者の年齢を指す。 年齢に応じて、2つの最初の形態のディストニック疾患を区別することができ、それぞれ一般的な特徴に従ってさらに細分化されます。
- 早発性ジストニア(乳児期 - 青年期):筋肉運動の最初の変化は、幼児期または青年期の間の早い年齢で起こります。 小児型のジストニアはかなりまれです。 しかし、ほとんどの場合、それらは9歳で現れ、主に四肢を含みます。
- 遅発性ジストニア:ジストニアは30歳以降、特に40〜60歳の間に出現します。 遅発型のジストニアが最も一般的です。