一般性
ヘモシデリンは、少量の組織サンプルを採取することによって投与することができる鉄沈着タンパク質です(生検)。
ヘモシデリンの変化は、慢性感染症、安定性または老年性心疾患、鉄欠乏性貧血および肝硬変を含むさまざまな病状の診断のための予測値を仮定しています。
ヘモシデリンの異常な蓄積は、鉄代謝の障害の場合にも起こり、組織内にこの金属が過剰に沈着する(ヘモジデーシスおよびヘモクロマトーシスのように)。
このパラメータは血液中には含まれていませんが、特殊な組織化学反応と光学顕微鏡を使ってさまざまな組織で強調することができます。 体の鉄分の量の大きさを評価するのではなく、この分析は病理学的サイドブラスト(赤芽球における金属蓄積の発現)を強調するのに役立ちます。
何
ヘモシデリンは鉄と結合するタンパク質です。 フェリチンとともに、このタンパク質は体内に鉄を貯蔵するという重要な機能を持っています。
構造的観点から、ヘモシデリンはフェリチン分子と他の元素(脂質、シアル酸、タンパク質およびポルフィリン)との凝集体からなる。
過剰な局所的または全身的な鉄は、ヘモシデリンを細胞内に蓄積させる。
貯蔵鉄:ヘモシデリンとフェリチン
有機体に含まれる鉄の総量は、循環部分(ヘモグロビン - 約2.5 g;ミオグロビンと酵素)と体の沈着物(フェリチンとヘモシデリンに代表される)の間で分けられて、およそ3〜5グラムです。
フェリチンは血中に存在しますが、ヘモシデリンは主に赤血球の合成を担う細胞内にあります。 これら2つの貯蔵タンパク質のうち、フェリチンは体内の鉄の量を定量化するために血液中で評価できる唯一のパラメータです。
生物学的役割と臨床的意義
ヘモシデリンは、鉄塩を含むタンパク質の殻から本質的になる不均一有機化合物です。 私たちは実際、体内にミネラルを貯蔵する2つの形態のうちの1つについて話しています。
貯蔵コンパートメントはボディアイロンの20-30%を占めます。 しかし、このミネラルはそのままでは保存されていませんが、特定のタンパク質に結合しています。
したがって、フェリチンおよびヘモシデリンと呼ばれる2つの異なる形態の貯蔵が認識されている。 後者は、循環フェリチンの約3分の1がより安定で不溶性の凝集体において複雑であることを考えると、最初のものに由来する。 ヘモシデリン - 半消化フェリチン分子で満たされたこの種の顆粒に含まれる - は、主に骨髄および脾臓の単球 - マクロファージ系の細胞、およびクッパーの肝細胞に見られる。 一方、フェリチンは実質的にすべての体細胞(主に肝細胞)と組織液(たとえば最小濃度の血漿中)に含まれています。
フェリチンに封入されたものと比較して、ヘモシデリンに含まれる沈着鉄は代謝がより困難です。 それが必要な場合にはそれ故にゆっくり利用可能です。 さらに、ヘモシデリンは、フェリチンより鉄分が多くタンパク質が少ないため、水に溶けません。
上記を考慮すると、鉄体濃度がフェリチンとヘモシデリンの間の分布を調整することは驚くことではない。 特に、低い沈着レベルでは、鉄は主にフェリチンとして貯蔵され、一方元素が増加するにつれてヘモシデリンの割合は比例して増加する。
なぜあなたは測定しますか
ヘモシデリンは循環系には投与されませんが、フェロシアン化カリウムで青色に着色できる顆粒の形で光学顕微鏡下で観察されます (Perls染色)。 検査対象のサンプルは、骨髄血(または骨髄漏出)の組織または塗抹標本によって表されます。
ヘモシデリンは、特に鉄の過負荷状態で増加し、フェリチンの分解過程、またはフェリチンの合成を調節する系が飽和しているときに起こる他の機構から生じる。
注記
ほとんどの鉄分はフェリチンの形で存在しています。 このタンパク質の貯蔵容量を超えると、顕著な割合のヘモシデリンが現れる 。 言い換えれば、 局所的または全身的レベルで過剰の鉄が存在する場合、フェリチンはヘモシデリン顆粒を形成し、これは光学顕微鏡下で容易に観察することができる。
鉄の正しい処分を可能にする代謝経路へのアクセスが失われると 、ヘモシデリンは肝臓に蓄積する傾向があります。 結果は、 実質臓器 (肝臓、心臓、膵臓、内分泌腺など)のレベルで見られるヘモシデリンの増加です。
ヘモシデリンは様々な疾患の診断にある程度の関連性があります。 組織の鉄の摂取量の増加または血清中の金属レベルの上昇は、先天的な欠陥またはさまざまな原因により発生する可能性があり、特に肝臓や膵臓に影響を与えます。
具体的には、このパラメータの増加は、感染性プロセス、肝硬変、尿毒症、反復輸血および悪性のものを含む様々な形態の貧血の結果として強調されている。
正常値
通常の条件下では、少量のヘモシデリンが骨髄、脾臓および肝臓のマクロファージで観察され、そこで赤血球の血球減少に関与しています。
高ヘモシデリン - 原因
薬物、食品、サプリメントまたは輸血による鉄分の過剰摂取は、過血症の原因となることがあります。これは、血友病または続発性ヘモクロマトーシスと呼ばれます。
ヘモシデリンの重要な沈着物はまた、出血、心臓発作または外傷の影響を受ける臓器、ならびに組織内の鉄の過剰蓄積を伴う代謝障害(ヘモクロマトーシス)においても形成される。
低ヘモシデリン - 原因
骨髄中のヘモシデリンの欠乏または欠如は、特定の重症度のシデロペニア性貧血の場合のように、体内の鉄欠乏の最初の徴候です。
一方、尿中のヘモシデリンの存在は血管内溶血の徴候です。
測定方法
ヘモシデリンは循環系には投与されませんが、無着色製剤では黄褐色の顆粒状、Perlsの組織染色後は青緑色の組織または骨髄塗抹標本(または骨髄吸引液)で観察されます(着色とも呼ばれます)。プロイセンブルー)。
準備
ヘモシデリンは組織学的に同定されているので、分析の前に特別な注意を払う必要はありません。 時々、それは少なくとも8時間の断食期間を観察することが必要です。
あなたは鉄ベースの治療を受けている場合を除き、薬はこれらのテストの結果に影響を与えません。 したがって、医師がそれを知っておくことは常に賢明です。
結果の解釈
- 低レベルのヘモシデリンは、堆積物中に鉄が存在しないことを示します。 シデロペニア貧血では、タンパク質濃度の低下は重要な初期マーカーと考えられており、数ヶ月でさえ症状の出現を予測することができます。
- 高レベルのヘモシデリンは、鉄過剰の存在の可能性を示しています。 この状態は先天的欠陥(ヘモクロマトーシス)のために、食物を通して摂取された鉄のより大きな吸収に依存するかもしれません。 溶血性貧血(赤血球の早期溶解は大量の鉄の放出を引き起こします)および反復輸血。 大量のヘモシデリンが慢性的な止血の組織(例、肺)に現れるか、出血、心臓発作、外傷の影響を受けています。