食道アカラシア

一般性

食道アカラシアは食道に影響を与える運動障害です。この疾患は、嚥下時の蠕動運動の欠如と下部食道括約筋（食道と胃の間に位置する筋肉弁）の不完全な開口によって決定されます。

結果として食道アカラシアはボーラス（咀嚼中に口の中に形成される唾液と混合された食物の混合物）を下降させることを困難にし、それはかなりゆっくり起こり、そして下部食道括約筋の開口を誘発しない。それ故、食道の基部に食材の蓄積があり、それが患者にさらなる障害（逆流および胸痛）を引き起こす。

最も一般的な形態である原発性アカラシアは、他の病的状態がない場合の食道の平滑筋の異常な神経支配によって引き起こされる。しかし、食道がんやシャーガス病などの他の疾患の二次的な症状として、少数の症例が発生します。性別の優位性はなく、この疾患の発症は、男女ともに20歳から40歳の間の成人に主に起こる。診断は、バリウムと食道マノメトリーを用いたX線撮影検査によって定義されます。ボツリヌス毒素のいくつかの投薬または注射は、軽度または中程度の食道アカラシアの症例に一時的な軽減を提供し得るが、最も効果的で持続的な介入は内視鏡療法（バルーンによる食道拡張）または外科的処置（ヘラー筋切開術など）を含む。

食道、アカラシアおよび嚥下

食道は咽頭と胃をつなぐ筋肉の管です。この中空器官の内部では、ボーラスは蠕動運動によって、すなわち不随意の筋肉収縮の周期的な波によって動かされる。蠕動運動は、食道から胃への食物の急速な進行を決定するために、ボーラス（上流）に先行する食道の収縮および次の管の弛緩（下流）を含む。
下部食道括約筋は食道の末端部と胃の最初の部分の間に挿入された弁です。食物の中への酸性胃内容物の逆流を防ぐ機能を持っていて、嚥下または嘔吐の間に食物が通過するのを許すためだけに開きます。
食道アカラシアは、蠕動運動の喪失または変化、および嚥下時に下部食道括約筋を解放できないことを特徴とする運動性疾患です。
アカラシアは上部食道括約筋および咽頭を含まないので、患者は食事をして飲み込むことができるが、食餌ボーラスは食道に沿って容易に止まることができる。それは続きます：未消化の食物嘔吐、胸の痛み、胸やけ、そして体重減少。

ゆっくりと、何年にもわたって、食道アカラシアを持つ人々は、固形食品や液体食品を飲み込むのがますます困難になっています。それが進行するならば、病気はかなりの体重減少、貧血症および栄養失調を引き起こす可能性があります。さらに、病理学的状態の進行と共に、食道は変形、延長または拡張することがある。アカラシア患者は、特に閉塞が長期間存在している場合は、食道癌を発症するリスクがわずかに増加しています。医師は、食道癌の予防と早期診断のために内視鏡検査を定期的に推奨することがあります。

原因

食道アカラシアの原因はまだ明らかにされていませんが、根底に神経原性の欠損、すなわち食道壁の蠕動ニューロンへの損傷があると考えられています。通常の状況下では、神経は弛緩、括約筋の開口（上部および下部）および食道体の蠕動波を調整する。

最近の研究によると、アカラシアは食道の筋肉層の内側にある不随意神経系のいくつかの細胞の変化によって引き起こされます。現在理解されていない理由で、これらは患者の免疫系によって攻撃され、ゆっくり退化します。疾患が進行するにつれて、神経は筋肉機能をも含みながら徐々に変性し始める。その結果、消化管を通って食べ物を降ろすことができなくなります。

さらに、食道アカラシアの病因は以前の感染と関連している可能性があります。特に、この障害は、 Tripanosoma cruziiに起因するシャーガス病患者によく見られるようです。

起源や遺伝的伝播の可能性を示唆する証拠はありません。

徴候と症状

アカラシアは数ヶ月または数年続く症状を引き起こす可能性がある永続的な問題です。嚥下困難などの短い症状のエピソードのみに罹患している人は、一般的に実際の食道運動障害の影響を受けません。

アカラシアの症状は生活の中でいつでも始まり、一般的には徐々に起こります。

アカラシアを持つほとんどの人は最初は嚥下障害に苦しんでいます。これは食べ物を飲み込むのが困難で、時には痛みを伴う状態です。この状態は数年間で悪化する傾向があります。嚥下障害は、食事の直後の未消化の食物の逆流、窒息、胸痛および胸やけを引き起こす可能性があります。水平姿勢で横になっていると咳発作を経験する人もいます。胸部（胸骨の後ろ）に発生する痛みは、心痙攣とも呼ばれ、心臓発作と混同されることがよくあります。この観点から、アカラシアは一部の患者には非常に痛みを伴うことがあります。

嚥下障害は時間の経過とともに次第に悪化する傾向があります。

疾患の次の段階では、食道が拡張によって変形すると、嚥下障害が軽微な実体とともに発生します（飲み込んだ後に食物はもう止まりません）が、新しい症状は頻繁な勃起として発生します。

最後に、最も進行した段階で、嚥下障害が再び発生して、徐々にではあるが有意な体重の減少、貧血の出現および摂取されていない食物の逆流を誘発する。唾液や粘液を含む固形の食物や液体は食道内で遮断され、肺に吸入される可能性があります。咳発作による食物逆流が気道への侵入に成功した場合、それは肺炎症の摂取などの肺感染症を引き起こす可能性があります。

一部の人々では、食道アカラシアは症状を引き起こさず、胸部X線撮影を受けたとき、または別の理由で他の調査が行われたときにのみ発見されます。

食道アカラシアの主な症状は次のとおりです。

液体や固体を飲み込むのが難しい（嚥下障害）。
摂取された食品の逆流（特に夜間）。
胸痛、これは食べた後に増加する可能性があります。
パイロシス（胸骨後燃焼）。
唾液疹（過度の唾液分泌）および口臭。
咳や呼吸機能障害。
減量

食道アカラシアの合併症は次のとおりです。

胃から食道への酸逆流。
食道炎;
肺感染症および肺炎感染症は摂取しません。
食道の穿孔。
食道がん（αアカラシアはわずかに増加したリスクと相関します）。

診断

食道アカラシアの診断と評価には、3つの検査が最も一般的に使用されます。

バリウムを用いたX線 一連の放射線写真画像は、患者がバリウムベースの製剤を摂取した後に実施される。アカラシアの存在下では、食道を通る蠕動運動は正常ではなく、胃の中でのバリウムの通過の遅延と関連しています。伝統的な胸部X線検査は食道の変形を示すことができます。
内視鏡。 内視鏡と呼ばれる柔軟な器具を口から導入して、医師が食道と胃の形態を直接観察できるようにします。
食道マノメトリー この調査は食道機能を評価し、その感度のために診断的確認を提供します：それは下部食道括約筋のレベルで食道蠕動波と収縮の時間と強さを測定します。細いプラスチック製のチューブが鼻や口から挿入されます。このプローブは、嚥下中の食道のさまざまな部分の筋肉収縮を測定します。アカラシアの場合、マノメトリーは、下部食道括約筋が嚥下に伴って弛緩できないこと、および食道の平滑筋の機能性蠕動運動の欠如を明らかにする。

治療

食道アカラシア治療の目的は、食道から胃への食物の通過を容易にするために、下部食道括約筋内の圧力を下げることです。根本的な病気を治すことはできませんが、症状を改善するためのさまざまな方法があります。

食道アカラシアの治療法は以下のとおりです。

経口摂取した薬は、下部食道括約筋の弛緩に役立ちます。
バルーン拡張術（下部食道括約筋の伸展）。
ヘラー食道摘出術または腹腔鏡下筋切開術（食道括約筋の下端で筋肉を切断する外科的処置）。
ボツリヌス毒素注射（Botox®）。

薬物療法

薬物療法は、特に軽度または中等度の疾患の患者に適応されます。ニトロ誘導体化薬（例、硝酸イソソルビド）やカルシウムチャンネル遮断薬（ニフェジピンなど）は、食道の下端にある痙性食道筋や括約筋を一時的に弛緩させるのに役立ちます。しかしながら、薬物は短期間でしか作用しないので、薬物療法は問題に対する決定的な解決策を提供していない。

最も効果的な治療法は、食道底の筋肉層の切断（Heller's myotomy）または膨張式バルーンの導入による同層の機械的拡張（下部食道括約筋の拡張）です。

下部食道括約筋のバルーン拡張

時々アカラシアは内視鏡的食道拡張術によって非外科的に治療することができます。特別に設計された小型のバルーンを内視鏡を介して口から挿入し、下部食道括約筋まで下げ、その中で膨張させる（直径約３〜４ｃｍに達する）。この技術は、食物が胃に入って嚥下を改善することを可能にするために開口部を広げるように、interの筋肉繊維を伸ばして拡張するのに用いられる。症状を改善するために何人かの患者は拡張治療を繰り返すことがあります。さらに、長期間の結果を保証するために、治療を1年以上後に繰り返すことができます。下部食道括約筋の伸展は、数年間症状を和らげる可能性を提供します。しかし、この手技に伴う主なリスクは食道の穿孔の可能性です。

手術（ヘラー筋切開術）

アカラシアを治療するための伝統的な外科的アプローチは、ヘラー筋切開術で構成されています。手術中、食道と胃の間の弁の筋繊維が切断され、嚥下が恒久的に改善されます。手術は非常に良い結果と相関しますが、胃食道逆流症（GERD）のようないくつかの合併症が起こるかもしれません。手術は、現在、小さな切開を利用するいくつかの低侵襲腹腔鏡手術技術（食道切除術または腹腔鏡検査Heller筋切開術）を使用して行われることが多い。伝統的に、実際には、ヘラーの筋切開術は腹部または胸部の左側、肋骨の間の切開によって完成しました。 Hellerの腹腔鏡下筋切開術は通常短い入院期間を必要とし、回復は一般的に従来の手術と比較して加速されます。食道アカラシア患者の3分の2までが手術による治療に成功していますが、満足のいく長期の結果を得るためにはさらなる手術を受ける必要がある場合やバルーン拡張を必要とする場合があります。

ボツリヌス毒素注射

外科手術の最近の代替法は、非常に少量のボツリヌス毒素（ボトックス（登録商標））の内視鏡注射であり、これは下部食道括約筋の筋繊維を弛緩させることによって一時的に障害を解消する。ボツリヌス毒素の注射は数ヶ月そして時には数年間痛みがなくそして効果的です。症状を軽減するには注射を頻繁に繰り返す必要がありますが、食道穿孔のリスクなしにこのオプションを選択すると良い結果が得られます。この手術は手術を受けられない患者に最も適しているかもしれません。