血色素症治療薬

定義

通常、遺伝性のヘモクロマトーシスは、鉄が体の組織に誇張して蓄積する病理を識別します。鉄は、さまざまな臓器に沈着し、特に肝臓に深刻な損傷を引き起こす可能性があるため、かなり深刻な疾患について話しています。心臓、膵臓および関節。それはしばしば遺伝的に伝染する病気であるので、血腫症は決定的に治癒することができません、しかし、若干の薬と若干の食事 - 行動規則は徴候を減らすかもしれません。

原因

ヘモクロマトーシスの遺伝的変異が最も頻度が高いと推定されている：食物に吸収される鉄の量の調節に関与する遺伝子の改変は、この場合、誘発原因である。他の場合では、鉄の誇張された蓄積は、次のような病理によってより好まれます：鉄芽球性貧血、アルコール性肝疾患、ビタミンCと鉄の食事との乱用、サラセミア。

危険因子：男性の性別、50歳以上の年齢

健康な人に吸収される鉄の通常用量：1〜2 g /日

ヘモクロマトーシスの場合に吸収される鉄の量：4〜6 g /日→体内の鉄沈着物は20〜30グラムにも達する

症状

過去において、ヘモクロマトーシスは、この病理に罹患している個体の皮膚によって想定されるブロンズ着色を指す「ブロンズ糖尿病」として定義された。皮膚の色彩変化は、ヘモクロマトーシスが始まる最初の症状の一つである。これに、他の特徴的な徴候が追加されます：関節痛、肝肥大、性腺機能低下症、眠気、疲労。

合併症：：肝癌、肝硬変、糖尿病、線維症

ヘモクロマトーシスに関する情報 - ヘモクロマトーシス治療薬は、医療従事者と患者の直接的な関係を置き換えるものではありません。ヘモクロマトーシス - ヘモクロマトーシス薬を服用する前に、必ず貴方の医師や専門医にご相談ください。

麻薬

たとえ残念なことに、この疾患が常に早期に診断されるとは限らなくても、血色素症は時間内に治療されなければなりません。症状の出現、および症状の出現強度はやや緩やかであり、体に吸収された過剰な鉄の量によって大きく左右されます。これらの言葉によると、ヘモクロマトーシスが悪化する前に鉄の余剰分を除去することが、少なくとも言うまでもなく、この病気の合併症を回避するために不可欠であることは理解できます。

ヘモクロマトーシスの遺伝的形態においても、最適な治療法は過剰鉄分の除去です。それを回復するために、瀉血と呼ばれるこの方法は定期的な献血（献血と同様）から成ります。通常の血漿鉄レベル。摂取された血液の量のおおよその割合を報告することは不可能です：この要素は患者の年齢、血液中の鉄の濃度および患者の一般的な健康状態に依存します。

確認されたヘモクロマトーシスの場合には、患者は正しい食事の設定についても指示されなければなりません：したがって、赤身、内臓および貝など鉄が豊富に存在するすべての食物を避けるため。他方で、フィチン酸塩および繊維は鉄の腸管吸収を減少させるので、繊維が豊富な食物（全粒粉パン、全粒小麦パスタ、野菜など）は、ヘモクロマトーシスの状況において豊富な量で摂取されるべきです。アルコールの摂取は禁止されています。肝臓へのダメージを抑えるには、この食事規則の順守が非常に重要です。

薬物に関しては、キレート化物質の投与が最も必要とされています。キレート化物質は、排泄物または排尿を通して、身体からの鉄の放出を促進します。キレート療法はしばしばアスコルビン酸の併用投与と関連しています。

ヘモクロマトーシス治療のための長期キレート療法

デスフェリオキサミン（例：Desferal）：鉄を錯化し、排尿による外側への放出を促進することができる非常に重要なキレート剤。薬は注射のための溶液のための粉末と溶媒として利用可能です。ほとんどの場合、Desferalによる治療は10〜20回の輸血後に開始する必要があります。投与量は、ヘモクロマトーシスの重症度、および血中の鉄濃度に基づいて、医師が慎重に設定する必要があります。薬物投与後24時間の間に（薬物投与後に）尿中に排泄される鉄の量をモニターすることも推奨される。おおよその値として、1日の平均薬物用量は20〜60 mg / kgであると報告することができます。薬物は、週に３〜７回、８〜１２時間の皮下注入によって投与される。デスフェリオキサミンは、ヘモクロマトーシスの治療のための治療に使用される選択薬です。
Deferasirox（例：Exjade）：これは経口摂取されるもう1つのキレート剤で、私たちの国では販売されていません。水またはジュースに溶かすことができる錠剤で入手可能なこの薬は、6歳以上の小児および多くの輸血を余儀なくされるヘモクロマトーシスを患っている成人に適応されます。デスフェリオキサミンがその患者に適応しない場合、その薬は一般に処方されます。指示的に、（血中のフェリチンの濃度および輸血中に使用された血液の量に基づいて）1日1回10〜30mg / kgの推定用量で治療を開始する。食事の少なくとも30分前には、毎日ほぼ同じ時間に空腹時に服用することをお勧めします。維持量は、個々の場合において完成しなければならない。一般に、3〜6ヶ月ごとに5〜10 mg / kgの投与量を調整してください。 1日当たり30 mg / kgを超えないでください。
デフェリプロン（例、Ferriprox）：デスフェリオキサミンの代わりとして（標準的なキレート療法に耐えられないヘモクロマトーシス患者では）、鉄分の蓄積を考慮して、最近の経口キレート剤であるデフェリプロンを服用することをお勧めします。サラセミア患者）薬は500 mg錠または100 mg / ml経口液剤として入手可能です。明らかに、投与量は3等分に分けた用量で、1日当たり75-100 mg / kgの薬を服用することを示唆しています。血色素症の治療のために、100 mg / kg /日の用量を超えないでください。

キレート療法に関連するビタミンCの補充療法

ビタミンC（例：レドキソン、セビオン、シミール、ユニビット、Cタード、アグルビット、ユニビット、デュオC）：アスコルビン酸サプリメントは鉄のキレート療法を受けている患者にとって重要です。その結果、過剰な鉄がビタミンC欠乏症（壊血病に至るまでの退行まで）を決定すると考えられます。鉄酸素がビタミンCを酸化するという仮説の中にあるとの説明があります。ヘモクロマトーシスの治療のためのキレート療法との関連は、過剰な鉄の排出を増やし促進するために不可欠です。したがって、キレート剤を最初に投与してから28日後に開始するために、ビタミンCによる補助療法を受けることが推奨されます。目安として、10歳未満の子供には50mgのアスコルビン酸を投与してください。年長の子供のための線量を二倍にしなさい。ヘモクロマトーシスの治療のためにキレート療法を受けている成人の場合、1日200mgまでのアスコルビン酸を服用することが可能です。