骨髄移植

一般性

造血幹細胞移植とも呼ばれる骨髄移植は、正常な血球産生を回復させるために、病気の骨髄を別の健康な骨髄と交換する治療的治療法です。

その手順は非常に複雑であり、そしてそれを実行するためにはそれは異なる条件を必要とする：それらの全ての中で、（彼を苦しめる病気にもかかわらず）良好な患者の健康状態および他の代替的介入の非実用性。

図：全能性幹細胞から始まる造血これらから造血幹細胞を含むさまざまな種類の幹細胞が派生します。造血幹細胞は、継続的に複製し、赤血球、白血球または血小板になるかどうかを選択するという恩恵を受けています。サイトから：www.liceotorricelli.it

この手順に伴うリスクは非常に多く、決して無視できるものではありません。したがって、骨髄移植を進める前に、その実施に理想的な条件がすべて揃っていることを確認することをお勧めします。

骨髄とは何か、そしてそれがどのように機能するのかについての簡単な注意

骨髄は軟部組織で、一部の骨（大腿骨、上腕骨、椎骨など）の内腔に存在します。

その仕事は血液細胞、すなわち赤血球（赤血球）、白血球（白血球）および血小板（血小板）を生産することです。この成熟過程は造血（または造血）と呼ばれ、 造血幹細胞と呼ばれる特定の細胞から始まります。後者は本物の前駆細胞であり、継続的に複製することができ、そして異なる運命を満たすことができる。

赤血球 ：それらは体の組織や器官に酸素を運びます。
白血球 ：それらは免疫システムの一部であり、病原体からそしてあなたを傷つけることができるものから身体を守る。
血小板 ：それらは凝固の主な原因の一つです。

骨髄移植とは

造血幹細胞移植としても知られている骨髄移植は、損傷した骨髄が健康なドナーからの別の健康な骨髄によって置換される医学的手技である。

言い換えれば、骨髄移植によって、健康な造血幹細胞が病気のまたは非生産的な骨髄とともに個体の体内に注射される。

なぜ私たちは練習するのですか？

骨髄移植は、機能的な血球を産生できなくするという点まで、骨髄を損傷するすべての病的状態または疾患を治療するために使用されます。

骨髄移植の実施を必要とする可能性がある古典的な状況は次のとおりです。

再生不良性貧血
白血病
非ホジキンリンパ腫
血液または免疫系の遺伝病

健康な骨髄の挿入によって、それは正常な造血を元通りにし、血球の機能を回復するように意図されています。

次の場合はどうなりますか？

赤血球がなくなっている 、循環している血液は酸素が乏しい、それ故に個人は疲れていると感じ、そして彼の臓器はゆっくりとした悪化に運命づけられている。
白血球がなくなると、感染の危険性が劇的に高まります。
血小板が欠けている 、それは人が出血と血腫に向かって行くのを容易にします。

悪性貧血

骨髄によって行われる赤血球、白血球および血小板の連続的な交換は、個体が健康な生活を送ることを可能にする。逆に、この機能を果たすことができない骨髄は再生不良性貧血と呼ばれる病理学的状態を引き起こす 。

再生不良性貧血は、いくつかの原因があります：それは、成熟過程の間の誤り、または最後に、ウイルス感染または有害な物理的または化学物質への暴露の後の造血細胞の固有の欠陥が原因で起こります。

白血病

白血病は白血球の腫瘍であり、これは制御不能に増殖し、もはやその保護機能を果たしていない。さらに、血管内のそれらの数は非常に多くなるため、赤血球および血小板が正常な定量的レベル（貧血および血小板減少症）に維持されるのを妨げる。

白血病にはさまざまな種類があります。

急性リンパ芽球性白血病
急性骨髄性白血病
慢性リンパ性白血病
慢性骨髄性白血病

リンパ腫非ホジキン

非ホジキンリンパ腫も白血球腫瘍ですが、白血病（血流中に広がる）とは異なり、 リンパ系に影響を与えます。

リンパ系は血管や臓器（ リンパ節 ）の集まりであり、身体全体に広がっており、感染や異物から身体を守っています。

血液および免疫系の遺伝性疾患

鎌状赤血球症またはサラセミアなどのいくつかの血液疾患、および原始免疫不全などの免疫系は、出生時から存在する遺伝的DNA突然変異によって引き起こされる可能性があります。

移植候補者

移植を受けるのに最もよい患者は何ですか？

前述の病理学的状態は、骨髄移植によって必ずしも解決されるわけではありません。実際、後者はリスクや合併症から解放された治療法ではないので、それを実行に移すためには一定の条件が存在しなければなりません。

移植を必要とする患者は、彼を苦しめる病気にもかかわらず、元気でなければなりません（例えば、癌に苦しんでいる人たちが寛解期にあると感じている人など）。
患者には骨髄ドナーとして行動できる兄弟または姉妹がいます。後で見られるように、同じ家族のメンバー（または血縁者）は非常によく似た髄質組織を持っているので、拒絶の危険性はより少ないです。
患者を苦しめるこの疾患は、骨髄移植よりも代替的で危険性の低い治療に対して積極的に反応していない。
リスク/ベネフィット比は後者を支持します。

HLAの種類

2人の異なる人の組織と器官が似ているとしたら何が明らかになりますか？ 理想的な骨髄ドナーをどのように特定しますか？

私たち一人ひとりの組織や臓器には、 HLAと呼ばれるバッジと同等の遺伝的マークがあります（English Human Leukocyte Antigenから ）。このHLAは通常、個人ごとに極端に異なりますが、場合によっては非常に似ていることもあります。 HLA間に類似性がある場合は、 互換性について話し合います。 HLAの適合性は、臓器移植が成功するために必要な条件の1つです。

したがって、 理想的な骨髄ドナーは 、その臓器および組織の細胞内にレシピエントのものと適合するHLAインプラントを有しなければならない。

HLAの互換性を見つけるのが簡単な人は誰ですか？

血縁者、特に兄弟姉妹は 、等しくないとしても、おそらく同様のHLAを持っています。

確かに、2人の兄弟（健康な人と病気の人）に特定のテストを行い、結果として得られるHLAを比較すれば十分です。

骨髄のリクエスト

唯一の子供であるか、互換性のあるHLAを持つ兄弟姉妹がいない人は、 待機リストに参加することによって骨髄にのみ申請できます。この場合、骨髄は同様のHLAを持ち、ドナー登録簿に定期的に登録されている人なら誰でも由来することができます。

残念なことに、待機は何年も続く可能性があり、要求している患者に劇的な影響以上の結果をもたらします。

すべて骨髄骨髄ドナーにすることはできますか？

ドナー登録に登録するには：

法的な理由から18歳以上、医学的な理由から40歳以下であること。彼らは55歳に達するまでドナーを呼び出すことができます。
50 kg以上の重さ
健康を保ち、感染症に罹らない

準備と手順

骨髄移植は5段階（または段階）に分けることができる非常に長い手順です。時系列で：

患者の健康診断
移植する骨髄の採取（または採取）
コンディショニング
造血幹細胞移植
回復（または癒し）の期間

理学的検査

骨髄移植が成功するためには、彼を苦しめる病気にもかかわらず、患者が元気であることが不可欠です。

したがって、注意深い身体検査で、心臓、肝臓、肺などの最も重要な内臓が分析されます。それらの健康状態は、医者にすべての有用な情報を提供し、有機体全体がどのように薬に反応するかを知ります。調整フェーズ。

身体検査が非常に重要である2つの特別な場合：

感染症の場合 移植後、患者は免疫系の反応を低下させるために免疫抑制剤を服用しなければならず、そしてそれと共に拒絶の可能性もあるので、感染症にさらされる。このため、移植前に患者が感染症に罹患しているかどうかを知ることは重要な価値があります。

腫瘍の病状の場合 。この場合、生検、すなわち腫瘍細胞のサンプルの収集および分析が行われる。新生物が寛解していることが検査によって示された場合、移植を続行し、移植の成功を期待することが可能です。逆に、新生物がまだ急性期にある場合は、移植は推奨されません。有効な結果が得られない可能性があるためです。

骨髄コレクション

身体検査で肯定的な反応が得られた場合は、移植する骨髄の採取を進めます。

それは2つの方法で起こることができます：古典的な方法によってまたは最近導入された方法によって。

古典的な方法（または伝統的な骨髄の寄付） 。それは、腸骨稜のレベルに存在する骨髄の注射器による直接の収集からなる。ドナーは全身麻酔を受け、介入は約45分続きます。摘出骨髄の含有量は年齢によって異なります。しかし、一般的には、それは約1リットルです。収集後、ドナーは少なくとも24時間観察下に置かれ、彼は次の4〜5日間休むように勧められています。手順の唯一の危険と望ましくない影響は、全身麻酔とサンプリング領域のレベルで生じる痛みを伴う感覚に関連しています。それは若いドナーの間で広く応用されている方法です。
非伝統的な方法（または末梢血からの造血幹細胞の提供） 。骨髄提供の５日前に、提供者は造血幹細胞の産生および循環血中へのそれらの通過を促進する薬理学的処理を受ける。必要な時間が経過すると、この血液は腕から取り出され、幹細胞を残りの血液から分離してそれらを別々に集める特別な機械を通過し、そしてもう一方の腕を通して直ちにドナーに再注入される。それは約4時間持続する手順であり（それは日帰り病院で行われます）そして最小限の副作用（頭痛、骨の痛みなど）で、特に成人ドナーの間で実践されています。造血幹細胞の投与量が移植には不十分な場合は、少なくとも6日後に2番目のサンプルを採取する必要があります。

各患者に適した骨髄を見つけることは極めて困難であるため、骨髄が他の人に由来する、いわゆる同種異系のものに代わる移植戦略が開発されてきた。これは自家移植であり、その実行は骨髄が治療されるべき患者から直接採取されることを必要とする。

注意：同種異系移植と自家移植がどのようなものであるかの詳細な説明については、実際の移植手順に特化した副章を参照してください。

コンディショニング

調整段階は、実際には、実際の移植のための準備段階です。

それは、３つの異なる目的を目的とした薬理学的治療、化学療法および／または放射線療法からなる。

患者の骨髄を破壊して、新しい骨髄を挿入するためのスペースを空ける
骨髄内に存在するすべての新生物細胞を破壊します。これは移植の良好な実行に影響を与える可能性があります（注意：この目的は、骨髄障害の原因に新生物がある場合に有効です）。
拒絶の可能性を減らすために免疫系の反応を制限してください。

コンディショニングは通常4〜7日続き、患者は入院する必要があります。

コンディショニング化学療法のいくつかの副作用：

吐き気
嘔吐
下痢
食欲不振
頬潰瘍
疲れ
皮膚の発疹
脱毛
肺疾患
肝疾患

造血幹細胞の移植

移植手術は、コンディショニングフェーズの1〜2日後に行わなければなりません。

造血幹細胞は、採取されますが、心臓に向かって流れる大きな静脈 （ 鎖骨下静脈など ）を通して患者に注入されます。これは実用性の問題として注入点として選ばれる。

全過程は、患者および骨髄の状態に応じて、最低1時間半から数時間から数時間続くことがある。

移植それ自体は痛みを伴わない。

自家移植および同種移植は以下に記載される。予想されるように、これら二つの方法を区別するものはもっぱら造血幹細胞の起源である。

自家移植 骨髄は移植されるために患者から直接来ます。この手順は、それがすでに患者に属する物質を注入するので、長い待ち時間および適合性に関連するすべてのリスクを回避することを可能にする。
この手順を実行するためには、骨髄がまだ機能しているか、またはそうすることができることが必要です。例えば、白血病の場合、一旦摂取されると、存在する癌細胞からそれを一掃するために放射線療法と化学療法のサイクルを受ける。
利点：骨髄の待ち時間を減らします。絶対的な互換性最小限の拒絶の危険
デメリット：癌では、腫瘍が寛解している必要があります。そうでなければ化学療法や放射線療法の効果は限られます。
年齢制限：60〜70歳。
同種移植 。患者が自家移植に適していない場合は、同種移植、または他人からの骨髄摘出を行います。 Anglo-Saxonの統計によると、症例のわずか30％で、病人は両立する姉妹または兄弟を持っていますが、残りの70％は待機リストに登録する必要があります。撤退手続きは、古典的なものでも非伝統的なものでも可能です。
利点：骨髄は健康な人から来ています。
デメリット：待ち時間が長くなり（互換性のある兄弟がいない場合）、拒絶の危険があります。
年齢制限：55歳

修復期間（または治癒）

図： 同種骨髄移植の例 この場合、健康な骨髄の除去は、伝統的な方法を用いて腸骨稜のレベルで行われます。 drugs.comウェブサイトから

回復期間中に、数ヶ月の入院が予想される（例外的な場合には、さらに３回以上）。

最初の15-30日の間に、移植は新しい骨髄によって効果的な血球の行われます。

この間、患者は定期的に輸血を受けます。それは非常に少ない数の白血球を有するので、それは感染因子のあらゆる可能性のある供給源から隔離され、そして最後に抗生物質に基づく治療を受けなければならない（これらは化学療法の効果である）。

一旦根絶したら、 免疫抑制剤 （そして時には、 コルチコステロイド ）に基づく治療を開始しなければなりません。そしてそれは骨髄防御の可能性を防ぐために免疫防御（白血球など）を低く保ち続けます。

入院期間に関するよくある質問

患者はどのくらいの期間感染の危険にさらされていますか？

患者が移植にどのように反応するかに応じて、1〜2年間。

患者は手術直後に栄養補助剤を必要としますか？

はい、それはそれがそれが治療のこの繊細な段階で必要とするすべての基本的な栄養素を保証するために経鼻胃チューブによって栄養を与えられる必要があるかもしれません。

患者は入院中に診察を受けることができますか？

はい、必要な予防措置を講じることを条件として、家族の訪問は許可されます。実際、訪問者が誤って病原体を持ってくる危険性が高いです。

リスク

骨髄移植は危険で単純な治療法です。だからこそ、執行を進める前に、患者に起こり得るすべての影響について患者に知らせるのがよいのです。

主な危険は次のとおりです。

移植骨髄の拒絶反応 、宿主に対する移植病とも呼ばれます
再発性感染症

ゲストまたは拒絶に対する移植病

拒絶反応 、すなわち新しい移植骨髄に対する免疫系の攻撃は、治療全体の中でも最も深刻な合併症です。

2つのタイプがあります。

急性型宿主に対する移植病 通常、手術後3ヶ月以内に発症し、高熱（38℃）、下痢、腹部痙攣、黄疸および手、足および顔の赤い斑点（皮膚の発疹）を引き起こします。
慢性型宿主に対する移植病 したがって、それはその病気が何年も続き、一般的には数ヶ月後（少なくとも3）の介入が現れるときに定義されます。最も頻繁に訴えるのは、かゆみ、皮膚の硬化、口腔乾燥症、ドライアイ、脱毛です。

宿主に対する移植病が非常に深刻になると、それは肝機能（すなわち肝臓）と肺を変化させる可能性があり、移植患者に劇的な結果をもたらします。

拒絶反応を回避するために実施されている唯一の治療法は、すでに数回述べられているように、免疫抑制剤およびコルチコステロイドに基づく薬理学的治療によって表される。