特発性肺線維症：広がりと死亡率

特発性肺線維症は原因不明のため、 肺線維症の特殊な形態です。

肺線維症は、正常な肺組織が瘢痕組織（または線維性）に置き換わったときに発生する重症かつ不治の呼吸器疾患です。 瘢痕組織は肺胞を 「粉砕」し、 肺胞が血液を酸素化するのを防ぎます。

最近の推定によれば、毎年特発性肺線維症は、主に男性である10万人あたり14人から43人の間で発症する。

さらに、診断は一般的に非常に遅く（最初の症状から約1〜2年後）行われ、50％の症例で診断から2〜3年後に死亡すると考えられます。

正確な引き金は知られていませんが、それらが特に影響を及ぼす可能性があると疑われています：タバコの煙、金属または石炭の粉塵の吸入、Epstain-BarrウイルスまたはC型肝炎ウイルスによる感染、胃食道逆流のいくつかの形、そして最後に、特定の遺伝的素因。