皮膚筋炎

一般性

皮膚筋炎は、筋肉や皮膚に影響を与える特発性の炎症性疾患で、筋肉の欠損（衰弱、痛み、萎縮）やいくつかの典型的な皮膚の徴候（発疹、強皮症）を引き起こします。

図：皮膚筋炎に関連する皮膚の徴候。サイトから：twicsy.com

進行した段階では、皮膚筋炎は内臓（食道、肺、心臓）にも影響を及ぼし、重篤な結果（嚥下困難、呼吸器系の問題、心不全）を引き起こします。

現在、皮膚筋炎の原因は不明ですが、免疫学的起源が推測されます。

診断は徹底的な身体検査、それに続くいくつかの実験室検査および機器検査に基づいています。

現在利用可能な治療方法は、症状を軽減し、皮膚筋炎の進行を遅らせることしかできない。

皮膚筋炎とは何ですか？

皮膚筋炎は、結合組織の慢性炎症性疾患であり、皮膚の障害（発疹および強皮症 ）および筋肉の障害（衰弱、疼痛および萎縮）を特徴とする。当然のことながら、皮膚筋炎という名前は、皮膚を指す用語「皮膚炎」と筋肉の炎症を指す用語「筋炎」の和に由来します。

自発的骨格筋に加えて、皮膚筋炎が心臓の横紋筋および消化器系、循環系および呼吸器系の平滑筋にも影響を及ぼすと、罹患者の命を深刻に危険にさらす可能性がある。

筋炎とは何ですか？

筋炎は、体の筋肉の炎症を特徴とする、特定の病理学的状態を示すために使用される医学用語です。

人が筋炎を患っているとき、彼の筋肉を構成する筋肉繊維は悪化を被ります。

誘発原因に応じて、筋炎は次のように区別することができます。

特発性炎症性筋炎（NB：医学では、特発性という用語は「識別可能な原因なしで」を意味する）
感染性筋炎
他の疾患に関連する筋炎
骨化性筋炎
薬剤性筋炎

疫学

米国の統計調査によると、皮膚筋炎は100万人あたり5〜6件の頻度で発生しています。したがって、それは珍しい病気です。

それは成人と子供の両方に影響を及ぼします：成人期には通常40-50歳前後に出現しますが、小児期/青年期には通常5〜15歳の間に発生します。

まだ不明確な理由で、女性は男性より皮膚筋炎より病気になります。

原因

皮膚筋炎の起源の正確な原因は現在知られていません。

何人かの研究者はウイルス性（Epstein-Barrウイルス）または細菌性感染症 （ Chlamydia pneumoniaeおよびChlamydia psittaci ）の結果としてこの疾患を説明しようとしました。他の学者たちは、皮膚筋炎がシェーグレン症候群 、 全身性エリテマトーデス 、 慢性関節リウマチ 、 自己免疫性血管炎などの自己免疫疾患の病理学的症状（したがって症状）であると仮定しています（自己免疫疾患は特別な症状です）。人の免疫システムは、外部からの脅威から後者を守る代わりに、その器官を攻撃することによってそれに逆らう）。

原因は不明であるため、皮膚筋炎は医師によって特発性炎症性筋炎と見なされます。

症状と合併症

皮膚筋炎により起こる筋線維の進行性の悪化は、以下の原因です。

筋肉痛 。収縮時の筋肉の痛みです。
筋無力症 筋力低下と同義で、それは主に随意的な近位筋系に起因して起こります（それは体幹から直接離れた筋肉に影響します）。そのため、最も影響を受ける部位は首、肩、腰、太ももです。
図：皮膚筋炎に冒された最初の筋肉。サイトから：//mda.org 図：皮膚筋炎に伴う発赤は、一様な赤紫色のプラークを特徴としています。突進はまぶたから始まり、次に顔、腕、前腕および下肢に対称的に伸びる傾向があります。サイトから：huidarts.com 筋肉萎縮 。それは筋肉量（または緊張）の減少です。萎縮性の筋肉組織は能力が少なく、強度が劣ります。最初に、筋萎縮症は体幹に最も近い筋肉に影響を及ぼします（これは無力症の影響を受けます）。後になって初めて、それは遠位の筋肉組織と内臓のそれに関係します。
筋肉痛

皮膚症状に関しては、皮膚筋炎からの典型的な発疹は、まぶた、胸部、顔、背中、手および/または関節（特に膝と肩）に赤紫色の斑点が発生することを含みます。。

皮膚筋炎、または強皮症の他の特徴的な徴候は、一般に腕や脚に影響を与えますが、腎臓、心臓、食道、腸や肺などの内臓にも関与する可能性があります。強皮症は文字通り「 固い肌 」を意味します。実際、この病気は皮膚の異常な肥厚、コラーゲンの過剰な合成と沈着の結果を特徴としています。

いつ医者を参照するのですか？

筋痛の理由のない発症および皮膚上の赤紫色の斑点の付随する出現は、状況を明確にするために、関心のある人に直ちに医師に連絡するように誘導しなければならない。

合併症

筋肉の悪化および強皮症が内臓（食道、肺、心臓など）に影響を与える場合、皮膚筋炎に罹患している患者は以下の影響を受けるので生命の危険にさらされています。

嚥下困難 （ 嚥下困難 ）、それに続く栄養の問題およびいわゆる腹痛肺炎 。これらの問題はすべて、消化器系の平滑筋（特に最初の路）の変化によって起こります。結果として生じる栄養の問題は、体重の急激な低下と深刻な栄養失調状態の発症をもたらします。
注意： 消化不良肺炎は、気管支樹の食物、唾液または鼻の分泌物の侵入によって引き起こされる肺の炎症です。その典型的な症状は：咳、熱、頭痛、呼吸困難および一般的な倦怠感です。
呼吸器系の問題 呼吸を可能にする肋間筋が関与している場合、および強皮症が気道に関与している場合、皮膚筋炎患者は非常に困難を伴って呼吸する。
心の問題 心筋（すなわち、心筋）の炎症により、それらは様々な種類の不整脈および心不全からなる可能性がある。

さらに、特に若い患者の間では、皮膚や筋肉への異常なカルシウム蓄積（ 石灰沈着症 ）が起こる可能性があります。

診断

特定の徴候や症状が皮膚筋炎に起因するかどうかを判断するために、内科医は客観的な検査といくつかの機器検査および検査室検査を行います。

さまざまな種類の筋炎の中で、皮膚筋炎はおそらく筋肉痛（他の多くの病気に共通している）を皮膚上の詳細な徴候と組み合わせるので、診断するのが最も簡単な形態です。

審査目的

身体検査の間、医者は患者に経験した症状と痛みの正確な位置を説明するように頼みます。その後、彼は皮膚の徴候（発疹）の観察と痛みを伴う筋肉の触診に献身的に尽力します（一般的に皮膚筋炎と筋炎の場合、筋肉は軟らかく、それらの中に顆粒があるかのように）。最後に、それは患者の病歴を分析し、現在および以前の疾患の存在の可能性を調査します。

検査室での検査

実験室試験は以下で構成されています。

クレアチンキナーゼ、アルドラーゼ、自己抗体および腫瘍抗原の血中濃度の定量 。少量の血液試料中のそれらの投与量は、皮膚筋炎を有する個体においてそれらが標準より優れているので、診断目的に非常に有用である。例えば、クレアチンキナーゼは非常に高く、通常の50倍もあります（注意：クレアチンキナーゼの上昇は筋肉損傷の兆候です）。
皮膚生検 それは、実験室で、発疹の影響を受けた領域からの皮膚細胞の少量のサンプルの収集とその後の分析にあります。
この検査は、皮膚筋炎を診断し、同様の症状を持つ病状を排除するための最も信頼性の高い方法の1つです。
筋肉生検 それは、実験室において、痛みを伴う領域からの筋細胞の少量のサンプルの収集およびその後の分析からなる。
筋肉の損傷や感染の検出には役立ちますが、皮膚生検よりも信頼性が低くなります。

機器検査

可能な機器検査は次のとおりです。

筋電図検査 筋肉の電気的活動を測定するために使用されます。まったく侵略的ではありません。
核磁気共鳴（RMN） 磁場の発生のおかげで、MRIは筋肉の詳細な画像を提供します。それは侵襲的試験ではありません。
RX胸 。肺の健康状態を評価するために使用されます。肺への浸潤が疑われる場合は重要です。それは患者を最小線量の電離放射線にさらすので侵襲的検査と考えられる。

治療

現時点では、皮膚筋炎に対する具体的な治療法はまだありません。

患者に利用可能な現在の治療は、症状（合併症を含む）を改善し、そして疾患の進行を遅らせるだけである。

様々な治療法の中で、コルチコステロイド薬と免疫抑制薬が、リハビリテーションと手術と同様に重要な役割を果たしています。

いくつかの科学的研究によると、最初に対症療法が開始され、患者が享受する利益が大きくなります。

薬理学療法

予想されたように、 コルチコステロイドと免疫抑制剤は皮膚筋炎で最もよく使われる薬です。

前者は強力な抗炎症薬であり、後者は免疫系を低下させるために使用されます。両方とも、炎症および自己免疫応答を減少させるという究極の目的で投与される（ＮＢ：コルチコステロイドはまた、筋力を維持しそして悪化を被る筋肉の萎縮を回避するのにも有用である）。

前述の薬物が効果がないことが判明した場合、医師は静脈内免疫グロブリンに代表される 3番目の可能性に頼ることができます。これらは、以前の薬と同様に、自己免疫反応を抑えることで機能しますが、はるかに高価です。

コルチコステロイドと免疫抑制薬の副作用は何ですか？

長期間および／または高用量で服用すると、コルチコステロイドは、糖尿病、骨粗鬆症、高血圧、体重増加、白内障などのような深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

一方、免疫抑制剤は、それらを使用する人をより脆弱にし、感染症にさらしやすくします。

麻薬	行政のルート	目的
コルチコステロイド：プレドニゾンメチルプレドニゾロン	TOPICA 全身	それらは自己免疫反応、従って炎症状態を減少させる。それらはまた筋肉強さを維持し、筋肉萎縮を防ぐのを助けます
免疫抑制：メトトレキサートアザチオプリンリツキシマブシクロホスファミドミコフェノール酸モフェチルシクロスポリンタクロリムスインフリキシマブ	全身	それらは自己免疫反応、従って炎症状態を減少させる。
免疫グロブリン	静脈	それらは自己免疫反応、従って炎症状態を減少させる。

リハビリテーション療法

症状の重症度に応じて、皮膚筋炎患者は以下の治療を受ける必要があります。

理学療法 熟練した理学療法士の助けを借りて、筋肉が進行する進行性の悪化にもかかわらず、患者は慎重な筋緊張を維持することができます。患者が自由な時間に自宅でそれらを実行できるように、完全自律性で運動を実行することを患者が学ぶことが不可欠です。
言語療法 それは彼らの重症度を減らすのを助けるので、それは嚥下障害のある患者のために推薦されます。
適切な食事 食事に問題がある人は、正しい栄養摂取のためにどの食品を食べるべきかを知るのは良いことです。したがって、栄養士は患者の年齢とニーズに見合った食事を準備します。