Favism

ファビズムとは何ですか？

ファビスムは、赤血球に含まれるいくつかの酵素に影響を与える遺伝的異常です。昔から「豆の病気」として知られていましたが、この病気は、単語自体からもわかるように、ソラマメやエンドウ豆やバーベナなどの他の食品、ある種の薬物や特定の物質の摂取を避けることが絶対に必要です。

ファビスムに罹患している対象では、ペントースリン酸の生合成経路に関与する酵素であるグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ （G6PD）が欠乏している。 G6DPはそれらの正しい機能と生存に不可欠です。

ファビズムの原因

特定の食品や物質を摂取すると、G6DP酵素が阻害され、黄疸を伴う急性溶血など、生物に深刻な影響を与える可能性があります。

臨床的溶血反応は豆やエンドウ豆の摂取とは無関係にも起こることがあるので、しかし、「favism」という用語は不適切です。

しかし、ほとんどの場合、影響を受ける人々はこれらのマメ科植物を食べることができません。さらに、ナフタレンおよび鎮痛剤、解熱剤、抗マラリア剤、サリチル酸塩、ある種の化学療法剤、キニジン、メチレンブルーなどのような他の物質は摂取または吸入することができず、既存の状態を悪化させることがある。

我々が見たように、酵素グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏は、黄疸を伴う急性溶血を引き起こす誘因である。事実、赤血球の酸化からの防御因子としてこの酵素が果たす役割は知られている。

上記の薬物および物質は酸化バランスを変え、酸化促進剤として作用する。

症状と合併症

もっと知るために：症状Favismo

エンドウ豆、ソラマメ、または特定の薬物の摂取から12〜48時間後に、ファビスムに罹患している対象は、時には緑色になる傾向がある黄色がかった顔色を示し、眼球嚢は濃い黄色、暗色の尿を示す。ファビスムがひどい形で現れると、対象は心血管の崩壊を起こす可能性があります。黄疸は、血中の高濃度のビリルビン、赤血球に含まれるヘモグロビンの異化産物（老廃物）によって引き起こされます。黄疸が進行すると、この病気は最も深刻な形の黄疸を発症する可能性があります（ビリルビン脳症：ビリルビンは脳に沈着し、脳の損傷や精神遅滞を引き起こす可能性があります）。

さらに、溶血性貧血は、この病気の禁止物質を服用した結果としてだけでなく、肺炎、ウイルス性肝炎、マラリアおよび糖尿病性ケトアシドーシスの結果としても発生する可能性があります。

さまざまな形態のファビズムが存在し、その重力に従って、WHO（世界保健機関）は5つのレベルを区別します。

最初の2つは重度の欠乏症（慢性溶血性貧血/急性腎不全と間欠的溶血）を表します。
3番目はわずかな欠乏症を表します（溶血は酸化性物質（豆、エンドウ豆、鎮痛薬、ナフタレンなど）と接触した場合にのみ現れます）。
最後の2つは危険な臨床効果を伴いませんが。

発生

豆の病気は、X染色体と遺伝的に伝染します（性染色体Xに関連する劣性形質として）：この理由で、男性は女性より一般的に罹患しています。

G6DP酵素の欠乏症は、約4億人が罹患していることを考えると、世界で最も頻繁に見られる酵素欠乏症の1つです。それは、ギリシャ、アフリカ、アジア、サルデーニャでも広まっていますが。しかしながら、ほとんどの場合、ファビズムは無症候性のままであることを覚えておくべきです（それは有機体に影響を及ぼしません）。